r醫(yī)藥、衛(wèi)生6內(nèi)科學(xué)內(nèi)科腎病綜合癥(已修改)
2025-06-06 22:59 本頁面
【正文】 腎病綜合癥 Nephrotic syndrome, NS 西京醫(yī)院兒科 潘凱麗 一、診 斷 ? 大量蛋白尿 ? 低白蛋白血癥 ? 高脂血癥 ? 明顯水腫 病因診斷 ? 先天性 NS ? 原發(fā)性 NS ? 繼發(fā)性 NS 先天性： 指在出生時或生后不久（ 3～ 6個月內(nèi)）發(fā)生的 NS， 其臨床表現(xiàn)與 NS相似，病理改變不同，如芬蘭型 NS。 繼發(fā)性： SLE、 過敏性紫癜、系統(tǒng)性感染（乙肝、亞心炎等）、藥物（汞、金、青霉胺）、腫瘤（淋巴瘤）、遺傳性疾?。?Alport綜合征）。 臨床診斷 ? 單純性 NS ? 腎炎性 NS 腎炎性腎病診斷標(biāo)準(zhǔn)： ?尿檢紅細(xì)胞超過 10個 /HP（ 二周內(nèi)三次離心尿檢）； ?反復(fù)出現(xiàn)高血壓：學(xué)齡兒 130/90mmHg， 學(xué)齡前 120/80mmHg， 排除用激素所致； ?持續(xù)氮質(zhì)血癥： BUN， 排除由于血容量不足所致； ?血總補(bǔ)體或 C3反復(fù)降低。 凡具備以上四項(xiàng)中之一項(xiàng)或多項(xiàng)者即可診斷。 病理診斷 NS可見于各種病理類型腎小球疾病。我國小兒腎小球疾病的病理改變有： 系膜增殖性腎小球腎炎 % 微小病變型腎小球腎炎 % 膜性腎病型腎小球腎炎 % 98年全國 20個單位回顧分析 2315例小兒腎活檢的病理資料得出。 二、實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 尿液分析：尿蛋白定性、定 量、有無血尿及其他改變 ? 血清蛋白、膽固醇、腎功能測定 ? 血清補(bǔ)體測定 ? 感染依據(jù)的檢查：乙肝病毒、鏈球菌、梅毒血清等、 AIDS、 PPD ? 系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查： ANA、 Smith抗體等 ? 高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查：血小板、 FDP ? 腎活檢（根據(jù)患兒情況） 三、難治性疾病 出現(xiàn)以下情況的原發(fā)性腎病統(tǒng)稱為難治性腎病。 ? 激素耐藥 ? 頻復(fù)發(fā) ? 激素依賴 此類患兒病程遷延 ， 病理改變持續(xù)且顯著 ， 合并癥較多 ， 激素的副作用也因反復(fù)長期用藥而較嚴(yán)重 ， 預(yù)后較差 ， 是臨床治療上的棘手問題 。 激素耐藥： 經(jīng)潑尼松正規(guī)足量治療（ ～） 8周無效應(yīng)，尿蛋白仍 ≥+++，或有部分效應(yīng)，尿蛋白 +～ ++。 頻 復(fù) 發(fā)： 指半年內(nèi)復(fù)發(fā) ≥2次，或一年內(nèi)復(fù)發(fā) ≥3次者。 激素依賴： 用藥后緩解，減量或停藥后 4周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用藥仍有效，并重復(fù) 3次以上者。 難治性腎病臨床上的重要性及嚴(yán)重性 顯著持久的病理
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