線粒體學(xué)時(shí)ppt課件(已修改)
2025-05-14 08:30 本頁(yè)面
【正文】 ? 線粒體的基本特征 ? 細(xì)胞呼吸與能量轉(zhuǎn)換 ? 線粒體與醫(yī)學(xué) 線粒體 ? 線粒體的基本特征 ? 線粒體的形態(tài)、數(shù)量和結(jié)構(gòu) ? 線粒體的化學(xué)組成 ? 線粒體的遺傳體系 ? 線粒體的起源與發(fā)生 線粒體 線粒體的形態(tài)與數(shù)量 ? 與細(xì)胞類型 、 生理狀態(tài)有關(guān) ? 形態(tài)呈 線狀 、 粒狀 或 桿狀 ， 具高度可塑性 ? 數(shù)量因細(xì)胞種類不同 ， 1個(gè)～ 50萬(wàn)個(gè) ? 細(xì)胞代謝旺盛 ， 線粒體數(shù)量較多 ? 細(xì)胞內(nèi)線粒體分布具有 空間差異性 ， 往往伴隨微管分布 線粒體的形態(tài) 線粒體的可塑性 細(xì)胞內(nèi)線粒體隨微管分布移動(dòng) 線粒體的亞顯微結(jié)構(gòu) ? 電鏡下的線粒體由 雙層單位膜 套疊而成 ? 亞顯微結(jié)構(gòu)包括 外膜 、 外腔 、 內(nèi)膜 、 內(nèi)腔 ? 其中內(nèi)外膜可融合形成：內(nèi)外膜轉(zhuǎn)位接觸點(diǎn) ? 內(nèi)腔充滿基質(zhì) ：可溶性蛋白 、 脂肪 、 雙鏈環(huán)狀DNA、 核糖體 電鏡下線粒體的結(jié)構(gòu) 線粒體結(jié)構(gòu)模型 外腔 = 膜間腔 內(nèi)腔 = 基質(zhì)腔 嵴內(nèi)空間 外腔 嵴間腔 內(nèi)腔 內(nèi)外膜轉(zhuǎn)位接觸點(diǎn) 3. 內(nèi)外膜轉(zhuǎn)位接觸點(diǎn) 3. 基質(zhì)導(dǎo)入序列（ MTS) 1. 外膜 ? 厚度 : 6~7 nm ? 蛋白質(zhì) /脂類 ≈ 1:1 ? 允許相對(duì)分子量 10000的分子通過 ， 比如 ATP, NAD, CoA, 小分子多肽等 。 Inner membrane outer membrane porin Intermembrane space 2. 內(nèi)膜 ? 厚度 : 5~6 nm ? 蛋白質(zhì) / 脂類 = 80 : 20 ? 內(nèi)膜 通透性很小 ，分子量大于 150的分子不能通過 ? 具有 高度選擇透過性 （膜上轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白） ? 內(nèi)膜上大量向內(nèi)腔突起的折疊 ? 增加內(nèi)膜表面積，提高線粒體工作效率 ? 線粒體活動(dòng)越旺盛，嵴的數(shù)量越多 ① 嵴 基 粒 心肌細(xì)胞 ② 基粒 （ ATP合酶復(fù)合體）： 參與 ATP合成 兔肝細(xì)胞 F1 F0 ? 基粒： 是存在于線粒體內(nèi)膜的 ATP酶復(fù)合體 ，由頭部（ F1）、柄部 (對(duì)寡霉素敏感 )和基片 (F0)構(gòu)成，包括多個(gè)蛋白質(zhì)亞基，具有催化 ADP合成ATP的功能。 基粒結(jié)構(gòu)模式圖 ATP酶復(fù)合體（ F0F1 ATP合酶 ） 頭部（偶聯(lián)因子 F1） 柄部 基片（偶聯(lián)因子 F0） ? α3β3γδε多亞基復(fù)合體 ? 純化 F1 催化 ATP水解 ? 天然 F1 合成 ATP ? 結(jié)合 F1抑制蛋白 抑制 ATP的合成 ? 連接頭部與基片 ? 特異結(jié)合寡霉素 抑制 ATP合成 ? 嵌于內(nèi)膜 ? 連接 F1與內(nèi)膜 ? 質(zhì)子流向 F1的穿膜通道 ATP合酶復(fù)合體 復(fù)合體 V Timothy等人提出了一個(gè) ATP合酶中能量轉(zhuǎn)化過程的模型，該模型認(rèn)為由 abα3β3δ組成了“定子（ stator）”， cγε則形成“轉(zhuǎn)子（ rotor）”。當(dāng) H+穿過 a和 c之間的通道時(shí)產(chǎn)生了力矩，從而推動(dòng)了轉(zhuǎn)子與定子間的相對(duì)轉(zhuǎn)動(dòng)，這樣在 F1中合成了ATP. F1 F0 結(jié)合變構(gòu)模型（ bindingchange model） F1中的 γ亞基作為 C亞基旋轉(zhuǎn)中心中固定的轉(zhuǎn)動(dòng)桿， 旋轉(zhuǎn)時(shí)引起 αβ復(fù)合物構(gòu)型的改變。有三種不同的構(gòu)型，對(duì) ATP和 ADP具不同的結(jié)合力： ① O型幾乎不與 ATP、 ADP和 Pi結(jié)合；② L型同 ADP和 Pi的結(jié)合較強(qiáng)；③ T型與 ADP和 Pi的結(jié)合很緊，并能自動(dòng)形成 ATP，并能與 ATP牢牢結(jié)合。當(dāng) γ亞基旋轉(zhuǎn)并將 αβ復(fù)合物轉(zhuǎn)變成 O型則會(huì)釋放 ATP。 ATP合成的結(jié)合變構(gòu)機(jī)制 ? 1997, Paul D. Boyer , Nobel Prize ③ 電子傳遞鏈，呼吸鏈 一系列能夠可逆的接受和釋放 H+和 e的酶體系，在內(nèi)膜上有序的排列成相互關(guān)聯(lián)的鏈狀包括復(fù)合體 Ⅰ 、 Ⅱ 、 Ⅲ 、 Ⅳ 及細(xì)胞色素 C。 H2O H H＋ e 電 子 傳 遞 鏈 189。O 線粒體呼吸鏈的組成及性質(zhì) 復(fù)合體 輔基 結(jié)構(gòu) 與膜關(guān)系 催化部位 功能 復(fù)合體 I (850Kd) 1FMN,1624FeS (6個(gè) FeS中心 ) 二聚體 整合 NADH部位 :M側(cè) CoQ部位 :中央 電子傳遞體、 質(zhì)子泵 (NADH?CoQ） 復(fù)合體 II (140kd) 1FAD,8FeS,1cytb(3個(gè) FeS中心 ) 單 體 整合 琥珀酸部位 :M側(cè) CoQ部位 :中央 電子傳遞體 (琥珀酸 ?CoQ) 復(fù)合體 III (480kd) 2cytb,1cytc1 2FeS 二聚體 整合 CoQ部位 :中央 cytc1:C側(cè) 電子傳遞體、 質(zhì)子泵 (CoQ?cytc) 復(fù)合體 IV (160kd) 2cyta,2cyta3 2Cu 二聚體 整合 cyta部位 :C側(cè) O2部位 :M側(cè) 電子傳遞體， 質(zhì)子泵 (cytc?O2) 細(xì)胞色素 c (13kd) 1cytc血紅素 單 體 周邊 cytc1部位 :C側(cè) cyta部位 :C側(cè) 電子傳遞體 (CoQ?cyta) ? 分布于線粒體內(nèi)腔 ? 含數(shù)百種氧化酶類 ? 含可溶性蛋白 、 脂肪 、 可溶性中間產(chǎn)物 ? 獨(dú)特的遺傳體系 ：雙鏈環(huán)狀
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