珠蛋白異常ppt課件(已修改)
2025-05-13 12:31 本頁面
【正文】 第十二章 珠蛋白異常 第一節(jié) 概 述 ?一、血紅蛋白的結(jié)構(gòu)與功能 ? 血紅蛋白是紅細(xì)胞內(nèi)的運輸?shù)鞍祝s 65%的血紅蛋白合成于有核紅細(xì)胞期，另有 35%合成于網(wǎng)織紅細(xì)胞階段。 ? 其分子量為 64458。 ? 它的主要功能是吸收肺部大量的氧，并將其輸送到身體的各組織。 血紅蛋白的組成 血紅蛋白 亞鐵血紅素 （ 鐵卟啉 Ⅸ ） （ 4分子） 甘氨酸 Fe2+ 珠蛋白 （ 1分子） 由氨基酸組成 6種肽鏈：αβγδεδ 每 1個珠蛋白分子有 4個多肽鏈，而每一個肽鍵又和三個鐵卟啉結(jié)合。 血紅蛋白的種類 正常成人紅細(xì)胞中有 3種血紅蛋白： 成人血紅蛋白： HbA（ α 2β 2) 96%98% 成人次要血紅蛋白 :HbA2（ α 2δ 2)1%% 胎兒血紅蛋白 :HbF （ α 2γ 2) 2%以下 胚胎血紅蛋白 : HbG1( ζ 2ε 2) HbG2 (α 2ε 2 ) HbP( ζ 2γ 2) 3周 12周 血紅蛋白的功能 ? 血紅蛋白的主要功能是輸送氧氣和二氧化碳 。 ? 當(dāng)空氣被吸入肺部時 ， 空氣中的氧氣與肺泡膜壁血液中的血紅蛋白進(jìn)行疏松的結(jié)合， 形成氧合血紅蛋白 （ HbO2） ， 隨血液流到全身各組織內(nèi) ， ? 因組織內(nèi)氧分壓較低 ， 所以氧合血紅蛋白即被解離而放出一部分氧 ， 以供給細(xì)胞的代謝需要 。 ? 在此同時 ， 血紅蛋白即與組織中某些物質(zhì)氧化后所產(chǎn)生的二氧化碳結(jié)合成為氨基甲酸血紅蛋白 （ HbNHCOOH， 又稱碳酸血紅蛋白 ） 運輸?shù)椒尾?， 放出 CO2。 ? 血紅蛋白如此不斷地運輸 O2和 CO2。 ? 此外 ， 血紅蛋白也有調(diào)節(jié)機體酸堿平衡的緩沖作用 。 影響血紅蛋白結(jié)構(gòu)和功能的因素 （ 1） 珠蛋白基因缺失或缺陷 珠蛋白肽鏈合成不足或不能合成 氨基酸替換或丟失 紅細(xì)胞形態(tài)異常： 靶形、鐮狀紅細(xì)胞 （ 2） 酶缺陷 高鐵血紅蛋白還原酶系統(tǒng)缺陷 MHb形成 （ 3） 化學(xué)藥物中毒 MHb SHb HbCO 二、珠蛋白異常 ? 珠蛋白合成是在各自珠蛋白基因控制下完成的。 ? 珠蛋白肽鏈合成異常 ,必然造成 Hb合成障礙。 ? 珠蛋白分子結(jié)構(gòu)異常時，稱為 Hb分子病。 ? 當(dāng)一種或幾種珠蛋白肽鏈合成量的異常時 , 稱為 珠蛋白生成障礙性貧血 ，以往稱地中海貧血，現(xiàn)亦稱 海洋性貧血 。 珠蛋白異常 包括 ： ?珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常 (異常血紅蛋白病 ) ?肽鏈合成異常 (珠蛋白生成障礙性貧血 ) 珠蛋白生成障礙性 貧 血 thalassemia 珠蛋白生成障礙性貧血 （地
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