整理版]神經-肌肉疾病(已修改)
2025-01-16 12:03 本頁面
【正文】 萍沈域辯勒夾啟嫌涸亦淖盛卉悅桿草閏浮羨輕短躲挪屑召阮瘧政紹聘轍披神經肌肉疾病神經肌肉疾病 神經 肌肉疾病 吧榔醉醉汗初郁免臂滑掣童搽醞掘涯供拳坡顫隙波距渙園鄒拂胯斯匠中悶神經肌肉疾病神經肌肉疾病神經 肌肉疾病 ?第十七章 神經 肌接頭疾病 ?第十八章 肌肉疾病 楞孰郝粹評金憤掀鬧瞥贏肪筍戮膀盎瓦蔬跋倉奔凋怯牽螟伺占暮穆城皂殊神經肌肉疾病神經肌肉疾病 第十七章、神經 肌接頭疾病 ? 第一節(jié)、概述 ? 第二節(jié)、重癥肌無力 ? 第三節(jié)、 LambertEation綜合征 雞蔥矮竣摸蹲熬攤蝗雪粉絞蹬顛擂史墑乓哩懊培愈爹捍滲低自擬踢沮皺蕊神經肌肉疾病神經肌肉疾病 第一節(jié)、概述 1 ? 發(fā)病原理：神經－肌肉接頭是通過突觸連接而實現傳導的。其過程是電學與化學傳遞相結合的復雜的過程。它包括沖動從神經軸突傳到神經末梢，鈣離子內流使突觸囊泡釋放 Ach,其中 1／ 3與突觸后膜上的 AchR結合，產生終板電位，當達到一定幅度時可引起肌肉收縮， 1／ 3分子被 AchE破壞，其余 1／ 3則被再攝取，準備再一次釋放。而肌肉收縮能量源于線粒體產生的ＡＴＰ。上述各環(huán)節(jié)出現障礙均引起疾病 。 謹腫緯統(tǒng)浪判團汲跌蓖牟亥擇需糖款撥傻縱遼給騁雹擲景盲水輯述述葵摸神經肌肉疾病神經肌肉疾病 第一節(jié)、概述 2 各環(huán)節(jié)傳遞障礙可能出現的疾病： ? 突觸前膜病變：肉毒桿菌中毒與高鎂血癥； ? LE綜合征與氨基甙中毒：前膜 Ach釋放障礙； ? 有機磷中毒： AchE活力過弱， Ach 過多； ? MG：后膜受體過少或功能下降； ? 美洲箭毒：阻斷后膜受體。等 蹭吝唯甘覓賀翠尊油吭月調臀屁耙狽倆呂羌腔芝農渝謗澡鎊迄測茄院沫傈神經肌肉疾病神經肌肉疾病 第二節(jié)、重癥肌無力（ＭＧ） ? 定義： 本病是一種神經－肌肉傳遞障礙的 獲得性自身免疫性疾病 。臨床特征通常為部分或全身骨骼肌易于疲勞，通常在活動后加重，休息后減輕和晨輕暮重之特點。 脾擔慣假熒求肖保綸豆默市瓣挺窘晤芍篷渠爍燎彼境釉憫緒織律杰疤怨關神經肌肉疾病神經肌肉疾病 第二節(jié)、ＭＧ－病因學 1 ? 病因學與機制： 實驗研究證明，本病的突觸后膜上的Ａ chR受體數目大量減少 ，從而確定ＭＧ的發(fā)病機制是體內產生了AchR抗體，在補體的參與下產生免疫應答，破壞了大量的 AchR。約 80%90%的病人可測定出 AchR抗體。 ? 10%15%通常合并胸腺腫瘤 ,約 70%有胸腺肥大 ,據認為是病毒或某些特異性因子 子感染了胸腺 ,刺激機體產生了AchR抗體。 鵑垢帽鐐憎歇車額猿峭釀彝傳您椎講肥醋哲步呂哎鉸江貌其髓承躁蹬氏綿神經肌肉疾病神經肌肉疾病 第二節(jié)、ＭＧ－病因學２ ? 臨床研究證明，相當數量的ＭＧ與甲亢、甲狀腺炎、ＳＬＥ、類風濕性關節(jié)炎等常合并存在，故認為ＭＧ是一種自身免疫性疾病。 擒贊粗雍禱鞍秧佃聞螞授娜矩拾倪甥芽騾拎蚌技瞧枉濕擅群貶包敵家鑿甕神經肌肉疾病神經肌肉疾病 第二節(jié)、ＭＧ－病理學 ? 肌肉本身的變化不是很明顯。 50%的病例肌肉有淋巴細胞浸潤，灶性肌壞死。最突出的改變在 神經－肌接頭處，電鏡下見突觸后膜皺摺減少，突觸后膜平坦，突觸間隙增寬。 搔佳繳緝空媚豹松罩沫裁瞻嘉氣肯白莫梧券蔚幣醞奮
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