【正文】 異常血管的出現(xiàn) 臨床表現(xiàn)：發(fā)病年齡相對較輕，多見于兒童及少年，多呈急性發(fā)病，也有亞急性發(fā)病者。臨床上可表現(xiàn)為腦血栓，也可出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）。起病時(shí)常有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，精神不振，言語不清等癥狀，常在一側(cè)肢體癱瘓好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)另一側(cè)肢體癱瘓，肢體癱瘓多為不全癱，也有全癱者，可出現(xiàn)失語，精神障礙，智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。在CT或MRI檢查時(shí)，80%可見腦內(nèi)多發(fā)梗死灶。發(fā)病年齡多較缺血組為晚，以青壯年為多。血壓多正常，發(fā)病突然，常見的出血部位為蛛網(wǎng)膜下出血，原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，以上3種出血占本病顱內(nèi)出血的78%～90%，少見者為殼核出血，丘腦出血及尾核頭出血，故moyamoya病引起的顱內(nèi)出血多為部位體征不明顯的出血。常以頭痛，惡心嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識障礙，其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內(nèi)出血相同。煙霧病如何診斷 在確診方面，數(shù)字減影血管成像(DSA)仍然是最準(zhǔn)確可靠的診斷方法磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以對大部分煙霧病患者做出明確的診斷。煙霧病的分期根據(jù)顱內(nèi)供血動脈血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少的速度與代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度的情況從輕到重分為6期Ⅰ期 單純的頸內(nèi)動脈、大腦中動脈和大腦前動脈的狹窄, 無其他異常（頸內(nèi)動脈分叉部狹窄期）Ⅱ期 在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血管（異常血管網(wǎng)初發(fā)期）Ⅲ期 煙霧加重,在腦底出現(xiàn)典型的煙霧血管（異常血管網(wǎng)增多期）Ⅳ期 煙霧減少,血管狹窄更加明顯（異常血管網(wǎng)變細(xì)期）Ⅴ期 煙霧更加減少,顱內(nèi)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)主要腦血管全部消失（異常血管網(wǎng)縮小期）Ⅵ期 煙霧消失,頸內(nèi)動脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消失（異常血管網(wǎng)消失期，只有從頸外動脈來的側(cè)支循環(huán)）煙霧病的治療由于本病病因尚不明確，并且對病情發(fā)展難以預(yù)測，一些患者由于得到足夠側(cè)支供血，改善了腦缺血狀態(tài)，可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙，因此在臨床治療中應(yīng)考慮到這兩種情況。 主要是對癥處理，對于缺血性起病可應(yīng)用血管擴(kuò)張藥，抗凝藥，對腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等，對于癲癇患者和不隨意運(yùn)動宜做相應(yīng)的對癥治療，腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適當(dāng)控制顱內(nèi)壓力。目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能。手術(shù)方法：可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。直接血管重建術(shù)：。間接血管重建術(shù)：。，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開術(shù)。聯(lián)合重建手術(shù)方法的選擇：取決于腦缺血部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對某種手術(shù)方法的喜好。一般來說，直接血管重建術(shù)可立刻為缺血半球供血，但是它在技術(shù)上要求高，如果兒童的血管細(xì)小，則增 加了手術(shù)的難度。間接法的優(yōu)點(diǎn)是方法簡單易行，對已附在來自頭皮和硬膜動脈的側(cè)支不產(chǎn)生影響，也不需要暫時(shí)阻斷腦血管分支。因此對兒童患者宜采用腦硬腦膜動脈血管融合術(shù)，通常在術(shù)后420天(平均10天)腦缺血癥狀改善。這種腦缺血的癥狀改善估計(jì)是顱內(nèi)和顱外的血管在早期階段通過傷口愈合所產(chǎn)生的新生血管自發(fā)性交通。這些新生血管與頸外動脈連接，由于壓力的梯度使頸外動脈的血流入頸內(nèi)動脈系統(tǒng)，形成初期的、持續(xù)性供血。術(shù)后23個(gè)月，手術(shù)切口處硬腦膜動脈增粗、腦血流增加。當(dāng)足夠的腦血流建立時(shí)，缺血性發(fā)作自行消失。一般平均術(shù)后239天腦缺血性發(fā)作消失。如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6個(gè)月以上，可稱為缺血性發(fā)作中止。手術(shù)時(shí)機(jī)：采用內(nèi)科治療僅半數(shù)患者在45年內(nèi)缺血性發(fā)作消失，其余的患者持續(xù)7年仍有缺血性發(fā)作。煙霧病的缺血性發(fā)作在自然病程中將持續(xù)很長一段時(shí)間，并且病程越長對智商的影響也越大。因此，一旦煙霧病診斷明確應(yīng)盡早手術(shù)，術(shù)后不但能改善腦缺血發(fā)作，智商也有不同程度的提高。年齡小于5歲的患者(尤其小于2歲)，腦梗死發(fā)生率高，病情發(fā)展較快，預(yù)后和康復(fù)率較差，同時(shí)年齡越小，智商下降的出現(xiàn)越早，手術(shù)治療對此期年齡的兒童同樣有價(jià)值。但是對于癥狀較少或者僅僅以頭痛、癲癇和不隨意運(yùn)動為主要癥狀的患者，則應(yīng)選擇性地采用手術(shù)治療。預(yù)后：本病的預(yù)后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡，原發(fā)病因，病情輕重，腦組織損害程度等因素有關(guān)，治療方法是否及時(shí)恰當(dāng)，亦對預(yù)后有一定影響，一般認(rèn)為其預(yù)后較好，死亡率較低，后遺癥少，%，%，30%的小兒患者可遺有智能低下，成人顱內(nèi)出血者死亡率高，若昏迷期較快度過，多數(shù)不留后遺癥，從放射學(xué)觀點(diǎn)來看，其自然病程多在一至數(shù)年，一旦腦底動脈環(huán)完全閉塞，當(dāng)側(cè)支循環(huán)已建立后，病變就停止發(fā)展，因此，總的來說，其預(yù)后尚屬樂觀。護(hù)理： 與疾病知識缺乏有關(guān)加強(qiáng)心理護(hù)理，術(shù)前護(hù)理，給以病人人文關(guān)懷，理解和安慰，使之產(chǎn)生親切感和信任感，昏迷病人向患者家屬講明手術(shù)的必要性及可能存在的風(fēng)險(xiǎn)，介紹相同病例好轉(zhuǎn)的例子，加強(qiáng)護(hù)患溝通，使病人增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心，使之能積極配合各項(xiàng)醫(yī)療護(hù)理措施，為手術(shù)準(zhǔn)備條件。 ：與腦組織缺血或腦出血有關(guān)給患者創(chuàng)造一個(gè)安靜、舒適、安全的環(huán)境，減少探視，去除不良的刺激。予臥床休息，抬高床頭15176?！?0176。，以利顱內(nèi)靜脈血的回流，降低顱內(nèi)壓力。密切觀察患者生命體征及意識、瞳孔的改變，觀察和分析頭痛的原因、性質(zhì)和程度，然后對癥處理。：與手術(shù)置管位置等因素有關(guān)保持引流管通暢，防止引流管受壓、扭曲、折疊，護(hù)理操作避免提拉引流管，當(dāng)患者需要搬動時(shí)，應(yīng)將引流管暫時(shí)夾閉，固定好，待患者安置好后再開放引流。煩躁不安者，加強(qiáng)護(hù)理或給予鎮(zhèn)靜劑，避免引流管脫出或患者自行拔除等意外。嚴(yán)密觀察引流液的顏色和量，正常人每日腦脊液分泌的量是400～500ml，記錄每日引流量，以不超過500ml為宜。引流液初為暗紅色并混有血凝塊，逐漸轉(zhuǎn)為淡紅色，如引流液突然出現(xiàn)全血性或顏色較前加深，說明再出血，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。引流過程中，嚴(yán)防發(fā)生逆行感染，引流系統(tǒng)必須保持密閉，每日更換引流袋，更換時(shí)要嚴(yán)格無菌操作，并留取腦脊液送常規(guī)檢查，了解腦脊液的變化及有無顱內(nèi)感染，指導(dǎo)臨床治療。保持引流管插管部位的清潔干燥，紗布污染時(shí)及時(shí)更換，引流時(shí)間不易過長，一般是7天左右，拔管前先夾閉24h，并注意觀察患者有無頭痛，惡心，嘔吐等癥狀。：與腦組織缺血或腦出血有關(guān)應(yīng)給予功能鍛煉和語言康復(fù)訓(xùn)練，病情穩(wěn)定后，即可開始床上肢體活動，根據(jù)患肢的功能狀態(tài)進(jìn)行，早期給于肢體功能位的放置，肢體被動運(yùn)動及肌肉的按摩，防止關(guān)節(jié)、肌肉攣縮等，鼓勵患者用健側(cè)肢體幫助患側(cè)肢體被動活動，指導(dǎo)患