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免疫增殖病的檢驗(yàn)-文庫吧

2025-02-11 13:37 本頁面


【正文】 細(xì)胞異常增生的后果是產(chǎn)生大量的單克隆型免疫球蛋白或其片段,這類免疫球蛋白或片段無正常的免疫功能。多為一種類型或?yàn)橹劓溁蜉p鏈,其含量遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常的免疫球蛋白。這些惡性增殖的免疫球蛋白可以沉積于組織,造成組織變性和淋巴細(xì)胞浸潤,導(dǎo)致相應(yīng)器官的功能障礙,因其血漿濃度過高而導(dǎo)致血液粘稠度增加,產(chǎn)生一系列直接或間接的病理損害。 第三節(jié) 常見免疫球蛋白增殖病 單克隆免疫球蛋白增殖病是指患者體內(nèi)存在異常增多的單克隆免疫球蛋白的一類疾病。 免疫球蛋白電泳位置在丙種球蛋白區(qū)域,故又稱丙種球蛋白增殖病,由于單克隆細(xì)胞增生,所以其產(chǎn)生的免疫球蛋白理化性質(zhì)高度均一,但無抗體及其它免疫活性,所以這類免疫球蛋白亦叫副蛋白或 M蛋白。 M蛋白可通過腎小球從尿中排出,即本 周蛋白。 一、多發(fā)性骨髓瘤 (一 )定義 多發(fā)性骨髓瘤( multiple myeloma MM)是漿細(xì)胞增生的惡性腫瘤,其免疫學(xué)特征 :血清中和尿中出現(xiàn) M蛋白、血清中正常 Ig水平明顯降低、骨髓中不成熟的漿細(xì)胞比例顯著升高。 (二 )、臨床表現(xiàn)和病理變化 早期:無特殊癥狀,僅表現(xiàn)為 ESR增快,血中檢出 M蛋白、蛋白尿、漿細(xì)胞增多。 典型病人癥狀及病理變化: (1)骨髓瘤細(xì)胞增生,浸潤和破壞骨組織,造成骨質(zhì)疏松和溶骨性病變,導(dǎo)致骨痛和不同部位的骨折; (2)、惡性增殖的骨髓瘤細(xì)胞代替了骨髓中的正常成分,引起貧血、粒細(xì)胞、血小板減少,由于 M蛋白增高,引起血粘增加,或沉積于腎小管中,造成腎小管上皮細(xì)胞淀粉樣變性,發(fā)生腎病綜合征,嚴(yán)重時可導(dǎo)致腎衰。血粘增高可引起神經(jīng)功能障礙。 (3)、骨髓瘤細(xì)胞浸潤其它組織時,可引起其相關(guān)組織或器官的病變。 (三 )、分類 根據(jù) M蛋白的類別不同可分為: IgG型:約占 50~60% IgA型:約占 20~25% IgD型約:占 1~2% IgE型約:罕見 根據(jù)漿細(xì)胞合成功能不全分類可分為: 輕鏈病和重鏈病 二、原發(fā)性巨球蛋白血癥 是一種伴有血清 IgM增加的 B細(xì)胞增殖病。病因不明。臨床癥狀:主要表現(xiàn)為 IgM過多所致的血液高粘性綜合征,另外貧血、肝脾、淋巴結(jié)腫大、反復(fù)感染也常見。 三、重鏈病 由于漿細(xì)胞發(fā)生突變并異常增殖,合成功能障礙,只產(chǎn)生免疫球蛋白的重鏈或有缺陷的重鏈,不能與輕鏈組成完整的免疫球 蛋白分子,致使血清中和
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