復(fù)雜先心超聲診斷講義-文庫吧
2025-01-16 01:48 本頁面
【正文】 三尖瓣發(fā)育不良 ， 病變多累及整個右心系統(tǒng) 。 ? 絕大多數(shù)為左位心 ， 心房位正常 ， 房室連接和心室大動脈連接多數(shù)一致 。 ? ASD是必然存在的 ? 肺血來源于 PDA或 /和側(cè)枝循環(huán) ? 右心室可能有竇狀隙－冠狀動脈交通 室間隔完整的肺動脈閉鎖 ? 分型： – I型：右心室發(fā)育不全型 （ 85%） ：心肌增厚 ，排列紊亂 ， 肌小梁增多增粗 ， 心內(nèi)膜厚 ， 心腔小 ， 三尖瓣多發(fā)育不全 – II型：右心室大小正?；驍U大型 （ 15%） ：右心室大小正常或接近正常 ， 甚至擴張 ， 心肌變薄 ， 缺乏收縮功能 PA（ IVS完整）的超聲診斷 ? 四腔心斷面與三尖瓣閉鎖極為相似。右室高度肥厚，節(jié)段性閉塞。少數(shù)右室腔擴大。 ? 右室流入道、左室短軸、劍下右室短軸及劍下右室流出道斷面多數(shù)可顯示發(fā)育極小、室壁極厚的右心室，心內(nèi)膜增生，肌小梁增粗，漏斗部或小梁部缺失。右室壁可出現(xiàn)大小不等的多個無回聲區(qū)，為擴張的竇狀隙。 PA（ IVS完整）的超聲診斷 ? 在大動脈短軸斷面應(yīng)注意觀察冠狀動脈的起源、形態(tài)及內(nèi)徑。 ? 胸骨上窩主動脈弓長軸斷面可見升主動脈增寬， PDA ? 多普勒超聲：房、室、動脈水平分流；有時可見收縮期右室血流進(jìn)入心肌內(nèi)擴張的竇狀隙，呈五彩鑲嵌色的血流，隨后進(jìn)入冠狀動脈，逆行進(jìn)入主動脈 法樂四聯(lián)癥 肺動脈閉鎖合并 VSD 右室雙出口 大動脈轉(zhuǎn)位 左室雙出口 室間隔完整的肺動脈閉鎖 共同動脈干 房室瓣閉鎖 心室發(fā)育不良 法四型右室雙出口 ? 右室雙出口（ DORV）的分型： （ 方法繁多） – 經(jīng)典分型 – Steward分型 ? 法四型 DORV與法四極為相似，合并肺動脈口狹窄，右心房室增大明顯，右室壁增厚，室間隔缺損較大，主動脈騎跨于室間隔之上，但主動脈騎跨程度更重（ 75%或以上） 其他右室雙出口 ? 艾森曼格型 DORV：與 VSD合并肺動脈高壓表現(xiàn)相似，但全心明顯擴大，主動脈增寬，騎跨程度 =75%，二尖瓣前葉與半月瓣之間無纖維連續(xù)性，代之以圓錐肌回聲，主肺動脈及左右肺動脈擴張，合并肺動脈高壓。 其他右室雙出口 ? 大動脈關(guān)系異常的 DORV：主動脈起自右心室 ，肺動脈大部分或全部起自右心室 ， 可合并肺動脈狹窄或肺動脈高壓 。 右位型與左位型大約各占一半 。 – 右位型大動脈異位型 （ Dmalposition） ：即 TaussigBing綜合征 。 主動脈位于肺動脈的右前或正前 ， 主肺動脈騎跨于室間隔上 ， 騎跨程度 =75%， VSD位于肺動脈瓣下 。 – 左位型大動脈異位型 （ Lmalposition） ：主動脈位于肺動脈左側(cè)或左前 ， 肺動脈全部起自右室 ， 主動脈大部或全部起自右室 ， 多合并肺動脈高壓 。 左室雙出口 病理 ? 兩條大動脈完全或絕大部分起源于左心室 ? 心臟位置多正常 ， 心房正位多見 ， 房室連接多樣 。 ? 一般均有 VSD， 多為大型 VSD， 可在主動脈瓣下或肺動脈瓣下 ? 通常房室瓣與半月瓣之間無纖維連續(xù) ? 可合并多種心血管畸形 ， 如肺動脈口狹窄 、 ASD、右室發(fā)育不良等 左室雙出口 超聲診斷 ? 心尖或劍下五腔心斷面最佳 。 通常左室增大 ， 肺動脈位于主動脈左側(cè) ， 兩大動脈均起自左室 ， 有較大的 VSD ? 劍下雙心室雙動脈短軸斷面可進(jìn)一步觀察兩大動脈與心室的連接關(guān)系 ? 其他心內(nèi)復(fù)雜畸形：如房室瓣騎跨 、 十字交叉心等 單心室 ? 分型： – 根據(jù)主心室腔的形態(tài)分為：左室型、右室型、未定心室型 –根據(jù)大動脈位置關(guān)系分為：大動脈關(guān)系正常、左
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