【正文】 患者需要手術(shù)治療。血流動力學沒有明顯改變者，是否手術(shù)尚有爭議。臨床表現(xiàn)為發(fā)紺的艾森曼格綜合征者。血、尿常規(guī)，生化全套，凝血功能，感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。，除外可能合并的主動脈畸形，如主動脈弓中斷和主動脈縮窄。，術(shù)前給予間斷吸氧治療和應(yīng)用血管擴張藥，有利于降低全肺阻力，為手術(shù)治療創(chuàng)造條件。，首先考慮強心利尿治療以改善心臟功能。、體外循環(huán)方法。靜脈吸入復合麻醉。升主動脈，上、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)。激活全血凝固時間(ACT)保持在400秒以上，使用抑肽酶者保持在750秒以上。 (1).體位及皮膚切口：多為仰臥位胸前正中切口下完成。為了美容的效果，可以選擇左側(cè)臥位右側(cè)胸部切口。(2).心內(nèi)直視閉合術(shù)：： ：：【并發(fā)癥及處理】。【入院標準】房間隔缺損診斷明確，無艾森曼格綜合征均可入院治療?！咎厥馕Ｖ刂缸C】1. 重度肺動脈高壓2. 合并心衰3. 合并其他臟器嚴重病變【會診標準】1. 合并其他臟器系統(tǒng)病變，請相關(guān)科室會診；2. 年齡大于50歲，請心內(nèi)科會診行冠狀動脈造影術(shù)；【談話要點】8. 先天性心臟病需手術(shù)治療，內(nèi)科藥物治療不能根治；9. 手術(shù)方式的選擇及原因10. 手術(shù)并發(fā)癥；11. 合并肺動脈高壓的處理及轉(zhuǎn)歸；12. 合并其他器官臟器病變的處理；【出院標準】，體溫正常，完成復查項目：心電圖、胸片及心臟彩超。，切口愈合無感染。【出院指導】、利尿治療，早期需要控制液體的入量；；、X線胸片和超聲心動圖；、預(yù)防感染；、X線胸片和超聲心動圖；。【參考文獻】，葛均波，：人民衛(wèi)生出版社，2013.，2013，中華醫(yī)學會心血管病學分會， 中國康復醫(yī)學會心血管病專業(yè)委員會，中國老年學學會心腦血管病專業(yè)委員會3.《臨床診療指南心血管外科分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社，2009年）及2007年ACC/AHA與ESC相關(guān)指南。室間隔缺損【ICD編碼】室間隔缺損（ICD10：）室間隔缺損是心室的間隔部分因組織缺損而引起心室間血流交通的一種先天性心臟病。常單獨存在，或與其它先天性心臟病并發(fā)?！静∫颉亢推渌忍煨孕呐K病一樣，室間隔缺損的病因目前并不清楚，其發(fā)生主要由遺傳和環(huán)境因素及其交互作用所致。在胎兒心臟發(fā)育階段（妊娠12周內(nèi)），若有任何不利因素影響了心臟胚胎發(fā)育，致使心臟某一部分發(fā)育停頓或異常，即可導致先天性心血管畸形的發(fā)生。【病理病因】在胚胎的第5～7周，分別自心室尖部由下而上，心球嵴處自上而下形成肌性間隔，并由來自房室瓣處心內(nèi)膜墊的膜部間隔與前二者相互融合，形成完整的心室間隔，將左右心室腔完全隔開，如果在此發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，即會造成相應(yīng)部位的心室間隔缺損，一般系單個缺損，偶見多發(fā)者。按照缺損所處的部位，一般將其分為下列四種類型，①室上嵴上缺損：缺損鄰近肺動脈瓣環(huán)或主動脈瓣環(huán)，面積較大的主動脈瓣環(huán)下缺損，由于右冠瓣缺乏足夠的支持，舒張期時該瓣可向缺損處脫垂，產(chǎn)生主動脈瓣關(guān)閉不全，②室上嵴下缺損：高位膜部室間隔缺損，又稱膜周部缺損，是最常見的一種類型，如缺損較大，可因位于其上方的無冠瓣失去支持而脫垂，產(chǎn)生主動脈瓣關(guān)閉不全，③隔瓣后缺損：又稱房室管型缺損，為低位膜部缺損，其特點是缺損面積一般較大，其右后緣為三尖瓣隔瓣其部及瓣環(huán)，房室傳導束即沿缺損左右，后，下緣通過，修補手術(shù)時應(yīng)防止誤診，極少數(shù)病例缺損位于隔瓣的心房側(cè)（解剖學上，三尖瓣隔瓣位置較二尖瓣隔瓣略低），形成左心室與右心房之間相溝通，④肌部間隔缺損：缺損位于右室流入道或近心尖部的肌性室間隔處，常是多發(fā)的，是較少見的一種類型。心室間隔缺損口徑的大小，可從數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，缺損的邊緣組織可為纖維性，肌性或兼而有之，肌性間隔缺損的口徑隨心動周期的不同時相有所改變，心室收縮期時口徑相應(yīng)變小。【病理生理】在肺循環(huán)阻力和體循環(huán)阻力正常的情況下，左心室收縮期壓力明顯高于右心室，二者約呈四與一之比，室間隔缺損時，每當心室收縮期，血液通過缺損產(chǎn)生左至右分流，嬰兒出生后頭幾周內(nèi)，由于肺小動脈仍保持某種程度的胚胎期狀態(tài)，肺血管阻力仍較高，因此左向右分流量較少，此后分流量逐漸增多，由于肺血流量增多，肺靜脈和左心房的壓力亦隨之升高，致使肺間質(zhì)內(nèi)的液體增多，肺組織的順應(yīng)性降低，肺功能受損，且易招致呼吸系感染，因此，分流量增多時，特別在嬰幼兒時期，會出現(xiàn)呼吸窘迫，呼吸困難增加能量消耗，加以體循環(huán)血流量相應(yīng)減少，因而影響全身發(fā)育，心室水平的左向右分流，使左，右心室負荷均增加，起初，隨著肺血流量的增多，肺總阻力可作相應(yīng)調(diào)節(jié)，因而肺動脈壓力增高不明顯(肺血管床正常時，肺血流量增加4倍，仍可賴肺總阻力的自身調(diào)節(jié)而保持肺動脈壓力無明顯改變)，繼之，肺小動脈發(fā)生痙攣，收縮等反應(yīng)性改變，肺血管阻力隨之增加，肺動脈壓力亦相應(yīng)升高，肺靜脈和左心房壓力反見下降，肺間質(zhì)水腫和肺組織順應(yīng)性相應(yīng)好轉(zhuǎn)，呼吸功能和呼吸系感染等可隨之改善，雖然有這種相對平衡和緩解階段，但是肺小動脈卻逐步由痙攣等功能性改變，向管壁中層肌肉肥厚，內(nèi)膜增厚，管壁纖維化和管腔變細等器質(zhì)性改變方面發(fā)展，使肺動脈阻力日益增高，產(chǎn)生嚴重的肺動脈高壓，隨著上述病理生理演變，左身中分流量由逐步減少發(fā)展成雙向分流，以至最終形成右向左的反(逆)向分流，后者使體循環(huán)動脈血氧含量降低，出現(xiàn)口唇及指，趾端紫紺，體力活動時尤甚，即所謂艾森曼格(Eisenmenger)綜合征，此時，左心室負荷減輕，而右心室負荷進一步加重，上述病理生理演變過程的長短，視缺損口徑的大小而異，大口徑缺損可能在2～3歲時已出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓，中等大缺損可能延至10歲左右，而小口徑缺損上述發(fā)展較慢，可能在成年后方出現(xiàn)，偶見安然度過終生者?！九R床表現(xiàn)】缺損口徑較小，分流量較少者，一般無明顯癥狀，缺損較大，分流量較多者，可有發(fā)育障礙，活動后心悸，氣急，反復出現(xiàn)肺部感染，嚴重時可出現(xiàn)呼吸窘迫和左心衰竭等癥狀，當產(chǎn)生輕度至中度肺動脈高壓，左至右分流量相應(yīng)減少時，肺部感染等情況見減輕，但心悸，氣急和活動受限等癥狀仍存在，或更形明顯，重度肺動脈高壓，產(chǎn)生雙向或反向(右至左)分流時，出現(xiàn)紫紺，即所謂艾森曼格綜合征，體力活動和肺部感染時紫紺加重，最終發(fā)生右心衰竭。體檢時，缺損口徑較大者，一般發(fā)育較差，較瘦小，晚期病例，可見唇，指紫紺，嚴重時可有仟狀指(趾)，以及肝臟腫大，下肢浮腫等右心衰竭表現(xiàn)，分流量較大的病人，可見心前區(qū)搏動增強，該處胸壁前隆，叩診時心濁音界擴大。心臟聽診：在胸骨左緣第3，4肋間(依缺損所處位置的高低而異)可聞及Ⅲ ～Ⅳ級全收縮期噴射性雜音，同一部位可捫及震顫，肺動脈壓升高者，在肺動脈瓣區(qū)可聽到第2音亢進，有時因缺損表面被腱索，乳頭肌或異常膜狀物覆蓋，致使雜音強度較弱，震顫亦不明顯，但根據(jù)其噴射性雜音的性質(zhì)，仍可加以判斷，分流量較大者，在心尖部尚可聽到因流經(jīng)二尖瓣瓣口血量增多而產(chǎn)生的舒張期隆隆樣雜音，嚴重肺動脈高壓，左右心室壓力相近者，收縮期雜音減輕以至消失，而代之以響亮的肺動脈瓣區(qū)第2心音或肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音(Graham Steell雜音)，高位室間隔缺損伴有主動脈瓣脫垂，關(guān)閉不全者，除收縮期雜音外尚可聽到向心尖傳導的舒張期遞減性雜音，由于兩雜音之間的間隔時間甚短，易誤為持續(xù)性雜音，測血壓可見脈壓增寬，并有股動脈“槍擊聲”等周圍血管體征。【輔助檢查】心電圖檢查：視室間隔缺損口徑的大小和病期的早晚而異，小口徑的缺損心電圖可正常，較大的缺損，初期階段示左心室高血壓，左心室肥大；隨著肺血管阻力增加和肺動脈壓力升高，逐步出現(xiàn)左，右心室合并肥大；最終主要是右心室肥大，并可出現(xiàn)不全性束支傳導阻滯和心肌勞損等表現(xiàn)。超聲心動圖檢查：可發(fā)現(xiàn)室間隔缺損處回聲中斷和心室，心房和肺動脈主干擴大情況，高位較大缺損合并主動脈瓣關(guān)閉不全者，可見舒張期瓣膜脫垂情況，彩色多普勒檢查可見經(jīng)缺損處血液分流情況和并發(fā)主動脈瓣脫垂者舒張期血液倒流情況，超聲檢查尚有助于發(fā)現(xiàn)臨床漏診的并發(fā)畸形，如左心室流出道狹窄，動力導管未閉等，近年來，二維心動超聲和彩色多普勒檢查已成為診斷先天性心血管畸形的主要手段，在很大程度上已可取代心導管檢查和心血管造影。胸部X線檢查：小口徑缺損，左向右分流量較少者，常無明顯的心，肺和大血管影像改變，或僅示肺動脈段較飽滿或肺血管紋理增粗，口徑較大的缺損，當肺血管阻力增加不著，呈大量左至右分流者，則示左心室和右心室擴大，如左心室特別擴大，提示可能為巨大高位缺損合并主動脈瓣關(guān)閉不全；肺動脈段膨隆，肺門和肺內(nèi)血管影增粗，主動脈影相對較小，晚期病例，肺血管阻力明顯增高，肺動脈高壓嚴重者，心影反見變小，主要示右心室增大，或合并右心房擴大，突出的表現(xiàn)是肺動脈段明顯膨大，肺門血管影亦擴大，而肺野血管影接近正?；蚍摧^細小。右心導管檢查：測定和對比右側(cè)心腔的血氧含量，%，說明心室水平有左至右分流；分流量較少的小口徑缺損，或缺損口徑雖不算小，但已有明顯的肺動脈高壓致使左向右分流量減少者，右室/%，疑有此種情況時，應(yīng)加作吸氫試驗，對比觀察右側(cè)心腔各處氫離子曲線出現(xiàn)的時間，如右室較右房明顯超前出現(xiàn)，說明心室水平有左至右分流；嚴重肺動脈高壓，心室水平呈雙向或反向分流者，右室，右房間已無血氧差，可從同期測定的體動脈血氧飽和度不同程度的下降而加以驗證，測定右側(cè)心腔（特別是連續(xù)測定肺動脈和右心室）壓力，若右室壓力明顯超出肺動脈壓，根據(jù)其壓力曲線特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和肺動脈瓣狹窄的情況；一般按肺動脈壓與體動脈壓的比值判定肺動脈壓升高的程度，＜40%者為輕度，40～70%者為中度，＞70%者為重度，根據(jù)肺動脈壓力與心排血指數(shù)，換算出肺血管阻力，有助于手術(shù)時機的選擇和手術(shù)適應(yīng)證及禁忌證的判定，測算肺循環(huán)與體循環(huán)血流量及二者的比值，一般以＜，～，＞。心血管造影：逆行性插管至主動脈根部，加壓注入造影劑，可判斷是否伴有主動脈瓣脫垂（關(guān)閉不全）；導管插入左心室作造影，可判明室間隔缺損的部位，口徑以及是否合并左心室流出道狹窄等?！驹\斷及鑒別診斷】根據(jù)《臨床診療指南心血管外科學分冊》（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社）根據(jù)病史，體征，放射線和心電圖檢查，再結(jié)合心導管檢查和心血管造影，診斷不甚困難，然而確立診斷時，應(yīng)與下列疾病鑒別。(一)心房間隔缺損1. 原發(fā)孔缺損 2. 繼發(fā)孔缺損 (二)肺動脈口狹窄：(三)主動脈口狹窄： (四)肥厚梗阻型原發(fā)性心肌?。?五)心室間隔缺損伴有主動脈瓣關(guān)閉不全： (六) 動脈導管未閉(七) 主動脈肺動脈間隔缺損此外，在晚期患者伴有發(fā)紺者，應(yīng)與其他發(fā)紺型心臟病如法洛四聯(lián)癥，大動脈錯位伴有室間隔缺損等先天性畸形相鑒別，主要靠病史，肺動脈瓣區(qū)第二心音的高低，肺紋理多少和心電圖變化等，必要時左右心導管檢查和心血管造影檢查。【治療】（一）適應(yīng)證。 ，輔助檢查提示左心容量負荷增加，肺血增多，或心導管檢查Qp／Qs≥，需要手術(shù)治療。 ，經(jīng)嚴格抗菌藥物治療仍不能改善的患者，以及嚴重心力衰竭經(jīng)強心、利尿治療不能改善的患者，應(yīng)當考慮急診手術(shù)。，l歲以內(nèi)室間隔缺損自發(fā)閉合的可能性較大，5歲以后幾乎不可能自發(fā)閉合，對于這類患者是否手術(shù)仍有爭議。（二）術(shù)前準備。，如主動脈弓中斷和主動脈縮窄。，術(shù)前給予間斷吸氧治療和應(yīng)用血管擴張藥，有利于降低全肺阻力，為手術(shù)治療創(chuàng)造條件。，首先考慮強心利尿治療以改善心臟功能。（三）麻醉、體外循環(huán)方法。靜脈吸入復合麻醉。升主動脈，上、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)。激活全血凝固時間(簡稱ACT)保持在400秒以上，使用抑肽酶者保持在750秒以上。（四）手術(shù)方法。 多為仰臥位胸前正中切口。為了美容的效果，可以選擇左側(cè)臥位右側(cè)胸部切口。 右心房切口、右心室直切口、干下型室缺經(jīng)肺動脈切口修補。 切開右心房前壁，用牽引線將切口的后緣縫在右縱隔胸膜上，切口前緣上、下兩端各縫一牽引線并用心房拉鉤顯露出三尖瓣口。一般用鑷子適當提拉隔葉即可顯露出缺損。有時為充分顯露隔葉下缺損，將內(nèi)乳頭肌自附著點切斷后拉向右前方，缺損閉合后，再將乳頭肌斷端縫合復位。有的內(nèi)乳頭肌分幾個小