【正文】 ，大多也可于1～2周內使胰島素劑量明顯減少，見效后漸減，停強的松。治程中，須密切觀察病情和血糖，以免在抗藥性消退時發(fā)生反復嚴重的低血糖癥。；應激狀態(tài)下，皮質醇最大分泌量200300mg，生理狀態(tài)下，皮質醇每天平均分泌量25mg。：皮膚色素沉著。：LDL HDL VLDL CM。47. 正常情況下，生長激素HGH呈脈沖式分泌，生長激素（HGH）的分泌受下丘腦產生的生長激素釋放素(GHRH)的調節(jié)，還受性別、年齡和晝夜節(jié)律的影響，睡眠狀態(tài)下分泌明顯增加。生長激素的主要生理功能是促進神經組織以外的所有其他組織生長；促進機體合成代謝和蛋白質合成；促進脂肪分解；對胰島素有拮抗作用；抑制葡萄糖利用而使血糖升高等作用。血清生長激素測定有助于巨人癥、肢端肥大癥、遺傳性生長激素生成缺陷所致的生長激素缺乏癥診斷。：陣發(fā)性房顫。：前者ACTH升高，大劑量地塞米松實驗可被抑制，CT示增生；后者ACTH降低，大劑量地塞米松實驗不能被抑制，CT示腺瘤。：甲氧氯普胺、氯丙嗪、雌激素、甲基多巴。：生長激素、甲狀腺激素。主要病理變化為全身單核巨噬細胞系統(tǒng)的增生性反應，以回腸下段淋巴組織增生、壞死為主要病變。典型病例以持續(xù)發(fā)熱、相對緩脈、神情淡漠、脾大、玫瑰疹和血白細胞減少等為特征，嗜酸性粒細胞減少或消失。肥達反應可陽性，血液、骨髓培養(yǎng)可有傷寒桿菌生長。主要并發(fā)癥為腸出血和腸穿孔。55. 流行性斑疹傷寒是由普氏立克次體引起的急性傳染病，地方性斑疹傷寒是一種自然疫源性疾病，是由莫氏立克次體引起的。有虱寄生史或被鼠蚤叮咬史，有發(fā)熱、斑丘疹，并有皮膚焦痂潰瘍以及淋巴結腫大。血清變形桿菌凝集反應時OX19為陽性，而OXK則為陰性。1. 肺間質水腫的x線表現：間質性肺水腫液體積聚在肺間質內。以現出間隔線為特征。 （一）肺紋理增強，肺血再分布 即上肺野血管紋理增多，而下肺野血管紋理減少。 （二）肺門陰影增大而且輪廓不清。（三）可見kerley a、b、c、d線 以a、b線常見，kerley b線多見于兩肺下野肋膈角區(qū)，呈橫行與胸膜垂直的短線狀影。keleya線較b線少見，多出現于中央區(qū)，較b線長，可呈弧形或彎曲狀，斜行向肺門。2. 判斷Hp根除與否需在正規(guī)治療至少4周后進行。3. 限制性通氣障礙：肺活量減低，殘氣量、肺總量減低，殘總比正?；蜉p度增高。4. 軍團菌肺炎檢查：抗體檢測滴度呈4倍以上增加，達1：128或更高。5. 吸入性肺膿腫：上葉后段、下葉背段。6. Alport綜合癥最常見遺傳方式性連鎖顯性遺傳。ADPKD是一種最常見的單基因遺傳性腎病，常染色體顯性遺傳，3050歲，故既往又稱之為“成人型多囊腎病”。ADPKD除累及腎臟外，還可伴有肝囊腫、胰腺囊腫、顱內動脈瘤、心臟瓣膜異常等，因此，它也是一種系統(tǒng)性疾病。目前已經明確引起多囊腎病的突變基因主要有PKD1HE PKD2兩種。60歲以上患者將有50%將發(fā)展至終末期腎衰竭，占終末期腎衰竭病因的5~10%。 ARPKD是一種隱性遺傳性腎病，一般在嬰兒期即有明顯表現，因此過去稱為“嬰兒型多囊腎病”，少部分發(fā)生于兒童或青少年。發(fā)病率約1/1萬~1/4萬，常伴有肝臟受累，表現為肝囊腫。目前已發(fā)現其發(fā)病與PKHD1基因有關。ARPKD患兒中，50%在出生后數小時至數天內死于呼吸衰竭或腎衰竭，存活至成人者主要特征是腎集合管紡錘形擴張，進展至腎衰竭，同時伴有肝內膽管擴張、先天性肝纖維化，臨床表現為門脈高壓癥。由于ARPKD是一種少見病，多發(fā)生于兒童。 目前已知ADPKD突變基因有兩個，按照發(fā)現前后分別命名為PKD1和PKD2。PKD1位于第16染色體短壁（），基因長度52kb，有46個外顯子，mRNA為14kb。PKD2位于第4染色體長臂（4q22~23），基因長度68kb，有15個外顯子。第3個基因(PKD3)可能存在，但尚未在染色體上定位和克隆。PKD1和PKD2的蛋白表達產物分別成為多囊蛋白1和多囊蛋白2。迄今報道的PKD1和PKD2基因突變形式分別為81中和41種，包括錯義突變、無義突變、剪切錯誤、缺失、插入和重復等。7. 隱性缺鐵期缺鐵性貧血時，體內缺鐵變化是一個漸進的發(fā)展過程。在缺鐵初僅有貯存鐵減少，即在骨髓、肝、脾及其他組織貯存?zhèn)溆玫蔫F蛋白及含鐵血黃素減少，血清鐵不降低，紅細胞數量和血紅蛋白含量也維持在政黨范圍，細胞內含鐵酶類亦不減少。當貯存鐵耗盡，血清鐵降低時，可仍無貧血表現，本階段稱缺鐵潛伏期。8. 慢性粒細胞白血病進入加速期表現：①不明原因的發(fā)熱、貧血、出血加重及（或）骨骼疼痛。 　?、谄⑦M行性腫大。 　?、鄯撬幬镆鸬难“暹M行性降低或增高。 　?、苎屑埃ɑ颍┕撬柚性技毎á窦英蛐停?0%。 　?、萃庵苎葔A粒細胞20%。 　?、薰撬柚杏酗@著的膠原纖維增生。 　　⑦出現Ph1染色體以外的其他染色體異常。 　?、鄬鹘y(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效。 　?、酑FUGM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。 　急變期：　?、偻庵苎蚬撬柚性技毎á窦英蛐停┗蛟芗佑琢?，或原單加幼單20%。 　?、谕庵苎性剂＜釉缬琢＜毎?0%。 　?、酃撬柚性剂＜釉缬琢＜毎?0%。 ?、苡兴柰庠技毎?。此期臨床癥狀、體征比加速期更惡化，CFUGM培養(yǎng)呈小簇生長或不生長。急變中以急髓變?yōu)橹?，包括急粒變、急單變，偶見急紅變及急性巨核細胞變等。急淋變約占20%。9. 預防地方性斑疹傷寒：滅鼠、滅騷。：糞便革蘭涂片染色。：遲發(fā)型變態(tài)反應。：產生超廣譜b內酰胺酶。：；； 無菌性白細胞尿(包括嗜酸性粒細胞尿)可伴白細胞管型，鏡下血尿或肉眼血尿，輕度至重度蛋白尿(常為輕度蛋白尿，但非類固醇抗炎藥引起者蛋白尿可達重度)； 近端和(或)遠端腎小管功能部分損傷及腎小球功能損害。 　　B超示雙腎大小正?；蚱?，凡具備以上1，2及3和(或)4者，臨床診斷可以成立。腎活檢見病理改變?yōu)殡p側腎臟彌漫性病變，腎間質彌漫或多灶性的炎癥細胞浸潤，導致的間質水腫，腎小管有不同程度的退行性改變乃至壞死。腎小球多正常，部分患者可見免疫球蛋白IgG和補體C3的沉積，或血中可