【正文】 5 號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失，屬難治性貧血，貧血重，預(yù)后好 不能分類 MDS惡性淋巴瘤2000 年 WHO 分類B 細(xì)胞淋巴瘤T 細(xì)胞和 NK 細(xì)胞腫瘤 霍奇金病改為霍奇金淋巴瘤以上是根據(jù)形態(tài)學(xué)、免疫表型、細(xì)胞遺傳學(xué)、基因檢查、結(jié)合臨床把不同類型淋巴瘤視作彼此獨(dú)立的疾 病，過(guò)去以形態(tài)學(xué)分類為主多發(fā)性骨髓瘤惡性漿細(xì)胞瘤，有 M 蛋白（單克隆蛋白增高） 正?？寺〉鞍资芤种?與發(fā)病關(guān)系最密切的淋巴因子是 IL—6，進(jìn)一步惡化 臨表：浸潤(rùn)表現(xiàn)：骨質(zhì)破壞 10 Ig 異常表現(xiàn)（高粘滯綜合征、肺損害（機(jī)制）、感染）腎損害 診斷：骨髓漿細(xì)胞大于 15%M 蛋白骨破壞 治療：三聯(lián) 化療、放療、2FNα凝血因子及其部分特性：因子 10 與維生素 K 相關(guān)十三個(gè)因子缺因子 6。FVI：系指活化的因子 V，現(xiàn)不用 因子 III 不在血液中出現(xiàn)，是組織因子因子 4 是鈣離子，不是蛋白質(zhì) 11 血小板和出血功能鑒別表血小板功能病及進(jìn)一步檢查 血小板計(jì)數(shù) 出血時(shí)間 血塊收縮 CT （凝血 時(shí) 間）KPTT 或 APTTPT TT 束臂試 驗(yàn)血管壁 √ √ √ √ √ √ 陽(yáng)性血小板減少性紫 癜（骨穿查巨核 細(xì)胞）血小板功能不好 （ 查 血 小 板 功 能） 缺 乏 （糾正試驗(yàn)）內(nèi)外源性缺因子 或缺 VK、 雙香豆素DIC（3P 試驗(yàn)和FDP）↓ 延長(zhǎng) X √ √ √ ++√ 延長(zhǎng) X √ √ √ ++√ √ √ 延長(zhǎng) √ √ —√ √ √ 延長(zhǎng) 延長(zhǎng) √ —↓ 延長(zhǎng) X 延長(zhǎng) 延長(zhǎng) 延長(zhǎng) +TT：主要是看纖維蛋白原的 13DIC一、病因、發(fā)病機(jī)理、臨床表現(xiàn)激活 外源 性凝 血高凝狀態(tài)血小板和 凝血因子 消耗DIC繼發(fā)纖溶 亢進(jìn)（3P 陽(yáng) 性 及 FDP）出血低血壓 傾向或 休克激活內(nèi)外 源 性循環(huán)淤滯 RES↓ ATII↓ 纖溶↓ 酸中毒微 循 環(huán) 阻塞臟器受損、 多臟器衰竭微血管病性溶血（黃疸、 貧血、破壞紅細(xì)胞增多） 14臨床分三期： 高凝血期 消耗性低凝期 繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期彌漫性血管內(nèi)凝血四大表現(xiàn)：ITP一、發(fā)病機(jī)理影響巨核細(xì)胞生成血小板脾 巨核細(xì)胞代償性增生原因 血小板抗體 PAIgG血小板破壞增多血小板減少 出血毛細(xì)血管通透性增加二、臨床表現(xiàn)：急性型和慢性型出血；與出血量一致的貧血；一般脾不大，僅 10%剛及三、實(shí)驗(yàn)室：Evans 綜合征（自身免疫性血小板減少合并自免性貧血）（出血與貧血不一致）血小板減少巨核細(xì)胞增多或不減少，伴成熟產(chǎn)板型減少。BT 延長(zhǎng)，血塊收縮不佳，束臂試驗(yàn)陽(yáng)性PAIgG 增高血小板功能異常 四、診斷出血傾向。血小板數(shù)小于 100X109/L巨核細(xì)胞多（至少不減少）一般脾不大PAIgG 升高或血小板壽命縮短或糖皮質(zhì)激素治療有效除外其他原因（繼發(fā)于免疫性、SLE 等） 五、治療：嚴(yán)重者輸新鮮血或血小板懸液（指征：血小板小于 1 萬(wàn)，2 萬(wàn)以上不輸血，2 萬(wàn)以下癥狀重可 預(yù)防性輸血小板）糖皮質(zhì)激素切脾免疫抑制劑其他：大劑量 IgG 靜脈給，20g/天，共 5 天 三聯(lián)療法：嚴(yán)重者輸新鮮血或血小板懸液、靜脈給糖皮質(zhì)激素、大劑量 IgG 靜脈給（內(nèi)科 4—45：26）消化系統(tǒng)疾病西綜真題講解99 年份食管胃括約肌（應(yīng)叫下食管括約?。┈F(xiàn)認(rèn)為確有這樣的解剖結(jié)構(gòu)，不單是平滑肌的增厚 胃食管返流?。菏彻艿目狗盗髌琳?、食管的擴(kuò)*作用 下食管括約肌壓力比胃內(nèi)壓高出，10—30mmHg 15食管的原發(fā)蠕動(dòng)和繼發(fā)蠕動(dòng) 胃泌素刺激收縮胃的：實(shí)現(xiàn)的 N 途徑—迷走 N 釋放的某種肽類物質(zhì) 消化道興奮：迷走 N 釋放乙酰膽堿，交感 N 是抑制的 壁內(nèi) N 叢釋放的是乙酰膽容受性舒張是即刻發(fā)生，接下來(lái)發(fā)生的是適應(yīng)性舒張，使得胃內(nèi)壓保持一個(gè)恒定，不會(huì)突然升高膽鹽的生理作用：膽囊膽汁在十二指腸中和一部胃酸促進(jìn)胃排空的因素大腸癌的特點(diǎn)，以腺癌為主，轉(zhuǎn)移慢，只有到了 D 期可有遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移 類癌是內(nèi)分泌癌腫在消化道，血清素和 5 羥色胺 CEA 的升高，翻倍的升高對(duì)診斷大腸癌很有幫助惡性潰瘍：粘膜集中相不能區(qū)分良惡性；大小，小于 2 公分良；整齊的是良性；質(zhì)地軟硬；關(guān)鍵看隆 起還是和粘膜同一平面，即 X 線下的壁內(nèi)龕影（良性）和壁外龕影（惡性）肝硬化失代償期：雌激素增多（男性病人女性化、乳腺增生、癡蛛痣）PH（幽門螺桿菌）陽(yáng)性：DU 和 GU，DU 的愈合時(shí)間比 GU 短。標(biāo)準(zhǔn)治療：三聯(lián)（兩種抗生素加治酸 劑或鉍劑）。Cushing Ulcer—中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變胃十二指腸的防御因子：前列腺素1結(jié)核性腹膜炎：1肝腎綜合征：1關(guān)于 GU 和 DU：不說(shuō) GU 的癌變和 DU 的不癌變。藥物所引起的多為 GU。1膽汁酸和膽色素的原料：膽固醇—膽汁酸； 血紅素—膽色素。1引起胰腺細(xì)胞和胰腺導(dǎo)管壞死：磷脂酶 A 和彈力蛋白酶。1炎性息肉多見于：潰瘍性結(jié)腸炎。腸內(nèi)瘺多見于克隆氏病，克隆氏病的腸內(nèi)瘺的發(fā)生比腸結(jié)核多。 因腸結(jié)核的壞死和增生是同時(shí)進(jìn)行。1A 型和 B 型萎縮性胃炎：A 型（胃體）我國(guó)少見。A 型—葉酸 B12—惡性貧血。1galbert 綜合征和***綜合征：galbert 與膽紅素結(jié)合和攝取都有。1急性重型肝炎病理特點(diǎn)：早期胃癌：定義就是粘膜內(nèi)癌，粘膜下癌也屬。一點(diǎn)癌不一定是早癌，一點(diǎn)癌指鉗取部位的癌變，可 能很深。2中毒的腹膜透析：苯巴比妥和甲醇中毒可透析。2門脈高壓的腹水形成的因素：2000 年份胃容受性舒張的主要刺激物：哪項(xiàng)分泌最依賴副交感神經(jīng)：唾液壁細(xì)胞分泌：內(nèi)因子肝腎綜合征：肝臟病變?cè)斐傻哪I臟的灌注不良、氮質(zhì)血癥、稀釋性低血鈉和低尿鈉。稀釋性低血鈉以 利尿?yàn)橹?，真正的低血鈉以潴鈉為主。Curling Ulcer：燒傷引起的肝癌的臨床表現(xiàn)：肝性腦病的神經(jīng)毒物：硫醇、芳香族氨基酸、氨、章胺 主導(dǎo)地位是芳支氨基酸的平衡。急性壞死性胰腺炎的實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿淀粉酶（血先升高先降低，差 6 到 12 個(gè)小時(shí)）、血清脂肪酶（3到 7 天以后升高，現(xiàn)認(rèn)為可靠性高，但多數(shù)醫(yī)院不查）、血鈣降低（標(biāo)志死亡）。十二指腸潰瘍胃酸分泌異常機(jī)制：胃排空減慢。胃潰瘍：特殊潰瘍（幽門管、球后、多發(fā)、復(fù)合），最常見于胃竇的小彎側(cè)。 161引起胰液大量水分和碳酸氫鹽（促胰液素）1腸結(jié)核和細(xì)菌性痢疾的潰瘍：腸結(jié)核（環(huán)形潰瘍）痢疾（大小不等形狀不一的淺潰瘍）1有關(guān)黃疸英文綜合征：1亞急性重型肝炎病理特點(diǎn)：1苯巴比妥中毒（腹膜透析和強(qiáng)利尿劑），有機(jī)磷（不透析和利尿）1大腸癌的癌前病變：大腸腺瘤性息肉、家族性息肉病、潰瘍性結(jié)腸炎、絨毛狀腺瘤。1肝硬化、肝炎手術(shù)耐受力的估計(jì)：評(píng)價(jià)肝硬化多用 Child 分級(jí)：手術(shù)成功率 A 級(jí)有 80%、B 級(jí)有 50%、C 級(jí)有 20%。2001 年份下列消化分泌物中最依賴于迷走神經(jīng)的：抑制胃液分泌的：生長(zhǎng)抑素肝細(xì)胞受損，血中活性降低的酶是 LCAT肝功能不良時(shí)合成受影響比較小的是：免疫球蛋白（來(lái)源漿細(xì)胞）肝硬化代償期的表現(xiàn)：胃底食管靜脈曲張屬失代償期（是門脈高壓最可靠的診斷依據(jù)）。潰瘍性結(jié)腸炎的并發(fā)癥：結(jié)腸和直腸粘膜出血、腸梗阻、癌變（20%）、中毒性巨結(jié)腸（多因治療不當(dāng) 和病人的不當(dāng)心）、瘺管（不易發(fā)生，因其潰瘍是小的、單片狀的淺潰瘍，不會(huì)深達(dá)肌層）DU：主因胃酸分泌過(guò)高，壁細(xì)胞總數(shù)大于 10 個(gè)億易發(fā)生 DU。B 型胃炎：主要病因：幽門螺旋桿菌。壞死性胰腺炎：臍周皮膚哪種結(jié)石在腹部平片時(shí)易顯影：混合結(jié)石。1甲胎蛋白大于 500，診斷原發(fā)肝癌沒有問(wèn)題，1分泌胃泌素：胃竇部。吸收鐵的主要部位：小腸上部1重型肝炎的病理特點(diǎn)：1Cushing 和 Curling 潰瘍1胃癌，大腸癌1水腫型急性胰腺炎：血清淀粉酶升高（出血壞死型可能升高或降低）。1胃大部切除后，典型反流性胃炎的癥狀：消化串講總論重點(diǎn)（蕭樹東，全國(guó)消化的主任委員） 調(diào)節(jié)肽、Zollinger—Ellison 綜合征、胰性霍亂、微生態(tài)環(huán)境幽門螺桿菌（helicobacter pylori,Hp）相關(guān)的四種疾?。郝曰顒?dòng)性胃炎、消化性潰瘍、胃癌、胃粘膜相關(guān) 性淋巴樣組織（mucosaassociated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤。 小腸的疾病種類多、發(fā)病少，重點(diǎn)掌握克隆病肝硬化是重點(diǎn) 非心源性胸痛上消化道和肝膽胰出血表現(xiàn)為黑糞和（或）嘔血，每日出血量超過(guò) 50ml 才會(huì)出現(xiàn)柏油樣黑糞，下消化道 出血者常排出暗紅色或果醬樣糞便，出血部位越近肛門，糞便越呈鮮紅。Virchow 淋巴結(jié)、Budd—Chiari 綜合征、Cullen 征（急性壞死性胰腺炎可見腹壁皮下瘀斑） 腹塊的鑒別：乙狀結(jié)腸內(nèi)糞塊、充盈的膀胱、前凸的脊柱、腹主動(dòng)脈、腎臟、妊娠子宮、以及卵巢囊腫、 子宮肌瘤等。 幽門螺桿菌的檢測(cè)：常用血清抗體測(cè)定，胃粘膜活檢標(biāo)本作尿素酶試驗(yàn)、培養(yǎng)、組織學(xué)檢查、涂片革蘭染 色鏡下觀察以及碳 13 或碳 14 呼氣試驗(yàn)。（了解各項(xiàng)檢測(cè)的特點(diǎn)）除疑有胃腸道穿孔、腸梗阻、或 2 周內(nèi)有大量出血外，均適合作 X 線鋇劑檢查。（大出血 2 周后方可進(jìn)行消化道鋇餐造影） 17通過(guò)這些檢查可發(fā)現(xiàn)胃腸道的潰瘍、腫瘤、炎癥、靜脈曲張、結(jié)構(gòu)畸形以及運(yùn)動(dòng)異常。 經(jīng)皮脾穿刺門靜脈造影術(shù)有助于判斷肝內(nèi)抑或肝外門靜脈阻塞、側(cè)支開放部位與程度、門—腔分流術(shù)的效 果等，但術(shù)后脾出血率 2%到 4%，故只宜在剖腹術(shù)前進(jìn)行。 纖維結(jié)腸鏡可深達(dá)回盲部；新型小腸鏡也只能達(dá)空腸上段 50 至 160cm。經(jīng)十二指腸鏡逆行胰膽管 X 線造影（endoscopic retrograde cholangio —pancreatography，ERCP） 磁共振胰膽管成像（MRCP）是借助 MRI 進(jìn)行胰膽管檢查的一種技術(shù)。臟器功能試驗(yàn)：D 木糖試驗(yàn)、脂肪平衡試驗(yàn)、維生素 B12 吸收試驗(yàn)、苯甲酰酪氨酸—對(duì)氨苯甲酸（BT—PABA） 試驗(yàn)或測(cè)定胰腺外分泌功能。胃食管反流病gastroesophageal reflex disease，GERD 發(fā)病機(jī)制：食管抗反流屏障和食管廓清 LES、LESP、TLESR（其生理意義：中和食管內(nèi)有害物質(zhì)）食管粘膜防御包括：食管上皮表面粘液、不移動(dòng)水層和表面 HCO3—、復(fù)層鱗狀上皮結(jié)構(gòu)和功能上的防御 能力及粘膜血液供應(yīng)的保護(hù)作用等。病理（重點(diǎn)，參考書） 癔球癥并發(fā)癥：Barret 食管和 Barret 潰瘍Savary—Miller 分級(jí)法：1 級(jí)為單個(gè)或幾個(gè)非融合病變，表現(xiàn)為紅斑或淺表糜爛；II 級(jí)為融合性病變，但未 彌漫或環(huán)周；III 級(jí)病變彌漫環(huán)周，有糜爛但無(wú)狹窄；IV 級(jí)呈慢性病變，表現(xiàn)為潰瘍、狹窄、食管縮短及 Barret 食管。治療：重點(diǎn)掌握一般治療這一段。食管癌 臨床表現(xiàn)就是進(jìn)行性的吞咽困難，主要考點(diǎn)在病理。 胃炎NSAID（非甾體類抗炎藥）如阿司匹林、吲哚美辛（消炎痛） 慢性胃炎沒有特殊的臨床表現(xiàn)，主要是病理幽門螺桿菌： 鞭毛：在胃內(nèi)穿過(guò)粘液層、移向胃粘膜，借粘附素貼緊上皮長(zhǎng)期定居于胃竇粘膜小凹處及鄰近上皮。 尿素酶：分解尿素產(chǎn)生 NH3，既能保持細(xì)菌周圍的中性環(huán)境、又能損傷上皮細(xì)胞膜 空泡毒素（VagA）蛋白：使上皮細(xì)胞受損★細(xì)胞毒素相關(guān)基因（CagA）蛋白：能引起強(qiáng)烈的炎癥反應(yīng) 菌體胞壁還可作為抗原產(chǎn)生免疫反應(yīng)。慢性胃體炎（A 型胃炎）少見。主要由自身免疫反應(yīng)引起。病變主要累及胃體和胃底。本型常有遺傳素質(zhì) 參與發(fā)病，約 20%可伴有甲狀腺炎、Addison 病或白斑病（vitiligo） 胃鏡檢查并作活組織病理學(xué)檢查是最可靠的診斷方法。目前胃鏡診斷按悉尼標(biāo)準(zhǔn)分類有：充血滲出性胃炎、 平坦糜爛性胃炎、隆起糜爛性胃炎、萎縮性胃炎、出血性胃炎、反流性胃炎和皺襞增生性胃炎七種。 慢性萎縮性活動(dòng)性胃炎可進(jìn)行 Hp 的根除治療。 巨大肥厚性胃炎：特點(diǎn)是胃體粘膜皺襞肥厚巨大，但炎性細(xì)胞浸潤(rùn)很少。包括兩個(gè)主要綜合征，即 Men