試談軟組織腫瘤病理診斷的基本思路-文庫吧
2025-07-03 14:51 本頁面
【正文】 任何病變具有上皮樣和梭形細胞兩類細胞時，應(yīng)當在考慮肉瘤之前先排除黑色素瘤。 黑色素瘤的核內(nèi)包涵體（假包含體）不是完全特異，但它的存在可能是暗示有黑色素瘤存在的可能性，是有幫助的形態(tài)學(xué)特征。4 腫瘤分化方向（組織起源）如何？免疫組織化學(xué)技術(shù)的應(yīng)用軟組織腫瘤在形態(tài)學(xué)上具有多樣性，是臨床病理診斷與鑒別診斷較困難的一類腫瘤。間葉源性腫瘤標記物是間葉細胞或組織的固有成分，可存在于正常組織細胞中，這些細胞來源的良惡性腫瘤均有不同程度表達。因此，在區(qū)別上皮和間葉性腫瘤中，這些標志物具有特別重要意義，有些標記物對某一組織來源的腫瘤具有一定特異性，可用于腫瘤的分類和提示某些腫瘤的組織學(xué)來源。若能熟悉各種間葉細胞標志物的功用和標記譜系，則有助于軟組織腫瘤的診斷與鑒別診斷?，F(xiàn)將常見組織細胞形態(tài)結(jié)構(gòu)易混淆的腫瘤免疫組化標記作一簡要介紹。小圓細胞腫瘤 此類腫瘤細胞多為圓形，體積較小，常呈片狀及彌漫性分布，常規(guī)HE診斷非常困難。常見的小圓細胞腫瘤為胚胎性橫紋肌肉瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤、惡性淋巴瘤、尤因瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、小細胞癌和原始間葉腫瘤等。胚胎性橫紋肌肉瘤較特異性標志物有Desmin、MSA、Myogenin，MyoD1和橫紋肌Actin等，診斷中首選desmin和Myogenin或者MSA加橫紋肌Actin，通過免疫組化標記鑒別診斷并非困難。尤因瘤的首選標志物為CD99，它除尤因瘤陽性外，某些上皮細胞亦可輕度表達，標記時可同時選擇Vimentin，如CD99和Vimentin同時陽性可確診。淋巴瘤免疫組化診斷則較容易，可同時選用LCA、T Cell及 B Cell標志物等，淋巴瘤中除漿細胞瘤有時EMA陽性外，絕大多數(shù)腫瘤細胞不表達CK等上皮標志，但近年也發(fā)現(xiàn)極個別腫瘤可表達少量CK。原始神經(jīng)外胚層腫瘤通常表達NSE、NF、CD99標志，有的也輕度表達CK，LCA不與該腫瘤發(fā)生交叉反應(yīng)。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤除NSE，Syn，NF陽性外，皮膚Merkel瘤可同時表達CK和NSE，而Vimentin常陰性反應(yīng)。小細胞癌是一種分化非常差的上皮源性腫瘤，但可用CK、EMA、CEA或ESA標記，雖然分化較差仍可灶性表達，鱗狀上皮部位發(fā)生的小細胞癌可選P－CK和HCK；內(nèi)臟上皮發(fā)生的腫瘤則選LCK和CEA。肺和胃腸小細胞癌除CK外應(yīng)加NSE、CgA、SCLC等神經(jīng)元標志，因為這些部位的低分化上皮腫瘤常具有神經(jīng)內(nèi)分泌現(xiàn)象。原始間葉源性腫瘤診斷非常困難，有時除Vimentin陽性外，其余標記物均不表達，可采用排除法來判斷。顱內(nèi)低分化膠質(zhì)細胞瘤，尤其是某些小細胞膠質(zhì)腫瘤應(yīng)與顱內(nèi)淋巴瘤和神經(jīng)母細胞瘤鑒別，該腫瘤惡性程度較高，雖然它們在分化過程中會丟失部分GFAP或MBP，但采用加強標記方法和仔細觀察仍將發(fā)現(xiàn)少量或灶性陽性細胞，加上排除其他腫瘤方法是可以確診的。梭形細胞腫瘤 屬于該類的腫瘤比較多，如纖維源性腫瘤、平滑肌腫瘤、橫紋肌腫瘤（梭形細胞型）、血管源性腫瘤、神經(jīng)纖維腫瘤、間皮腫瘤、惡性纖維組織細胞腫瘤、肌上皮腫瘤、惡性黑色素瘤（梭形細胞型）、滑膜腫瘤和梭形細胞癌等。以往診斷這類腫瘤多靠特殊染色作輔助手段，但特染缺乏特異性，因此，診斷時感到非常困難。免疫組化標記對梭形細胞腫瘤的診斷有重要價值，絕大部分腫瘤通過免疫組化可能明確診斷。 纖維瘤和纖維肉瘤等纖維源性腫瘤目前尚缺乏較特異的標志物，通常只有Vimentin呈陽性反應(yīng)，只能以排除法來診斷。平滑肌腫瘤首選SMA、Calponin和Caldesmn等平滑肌標志；某些上皮樣平滑肌肉瘤可以表達少量CK，應(yīng)該說該腫瘤免疫組化標記診斷基本無困難。梭形細胞型橫紋肌腫瘤常易發(fā)生誤診，其原因并非無標志物，而是這類腫瘤不多見，常被人們所忽視所致，若選用 Myogenin和 MyoD1等橫紋肌標志物完全可以明確診斷。血管源性腫瘤是較常見的梭形細胞腫瘤，分為血管內(nèi)皮瘤和血管外皮瘤。血管內(nèi)皮腫瘤首選FⅧ、CD34和CD31，分化低的內(nèi)皮腫瘤FⅧ優(yōu)于CD34和CD31。荊豆凝集素（UEA）雖可標記內(nèi)皮但無特異性；外皮腫瘤尚無有效特異性標志，Vimentin和SMA有時可陽性。在血管內(nèi)皮和外皮腫瘤鑒別診斷中可應(yīng)用Laminin和膠原Ⅳ，它們能標記血管基底膜，以此觀察腫瘤細胞與基底膜的關(guān)系。外皮腫瘤的診斷應(yīng)在排除內(nèi)皮的基礎(chǔ)上尚可診斷。神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤最常用的免疫組化標志為S100和MBP、CD57，其中S100和CD57敏感性較強，Laminin在鞘細胞基膜亦可陽性表達，故大部分腫瘤診斷不難。間皮腫瘤和滑膜腫瘤均有雙向分化特點，可同時向上皮和間葉細胞分化，瘤組織可同時表達CK和Vimentin。間皮細胞較特異標志HMBE1和Calretinin是目前最常用的標志，免疫表型定位于胞膜，雖然某些腺癌也陽性表達，但多為局灶性且定位于細胞漿。間皮腫瘤一般不表達CEA?；つ[瘤尚無特異性標記。惡性纖維組織細胞瘤是非常易見的腫瘤，AAT、AACT、Lysozyme呈陽性反應(yīng)，但缺乏特異性。CD68是近年來應(yīng)用最普遍的組織細胞標志，其特異性較理想，非特異背景輕，在惡纖組免疫組化中可作為首選標志。 肌上皮腫瘤有時很難與平滑肌腫瘤和神經(jīng)纖維腫瘤相區(qū)別。該腫瘤的突出特征是免疫表型最復(fù)雜，CK、Vimentin、desmin、S100、SMA、GFAP等亦可陽性表達。根據(jù)不同部位應(yīng)選擇不同標志，發(fā)生在唾液腺肌上皮腫瘤可用GFAP和S100；乳腺肌上皮瘤S100和SMA強陽性而GFAP多為陰性表達。肌上皮瘤與神經(jīng)纖維源性腫瘤鑒別診
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