《brugada綜合征》ppt課件-文庫吧
2025-04-16 18:15 本頁面
【正文】 后又變異常。心電圖的這種變化與心率和電極位置無關。 (4)QTc基本正常。 ECG 特征 ECG 特征 ECG 特征 ECG 特征 ST段多變 Brugada綜合征的心電圖分型 ? 一個經(jīng)復蘇的Brugada綜合征病人的胸前導聯(lián)心電圖。 ? 注意幾天內心電圖的動態(tài)變化。3種模式都有。箭頭所指為 J波。 ? 左側顯示一個明確的 1型Brugada綜合征心電圖。出現(xiàn) 2型和 3型表現(xiàn)。 Brugada綜合征 心電圖變化及誘發(fā)快速心律失常的機制 ? Brugada綜合征 ST段抬高及誘發(fā)室速 /室顫的原因尚不清楚。右室心外膜動作電位形成過程中，一過性外向電流似能說明有關機制。 細胞電生理研究表明，心內膜和心外膜動作電位 (AP)的形態(tài)截然不同，即心外膜動作電位復極過程表現(xiàn)為特殊的顯著的“尖峰 圓隆形狀”，這一變化至少與 3種離子流有關，即鈉離子內向電位 (INa)，一過性外向電流 (Ito)和 L型鈣離子流 (ICa)，心外膜存在 Ito而心內膜則無，這種差異使動作電位 I相出現(xiàn)切跡，反映在心電圖呈 J波和 J點抬高，而外膜細胞動作電位圓隆消失，動作電位時程縮短，造成心內膜向心外膜方向形成跨壁電流，反映在心電圖上則為 ST段抬高。由于右心室壁較薄，右心室心外膜 AP對心電圖的影響較左心室明顯，因此往往在 V V2導聯(lián)出現(xiàn) ST段的改變。如上述， AP復極狀況由多種離子決定，這些離子流的改變可以引起心肌不同部位的電位差，引起復極的明顯離散，產生局部再興奮，這種復極過程中的再興奮是產生快速心律失常的發(fā)生機制或觸發(fā)因素。 ? 自主神經(jīng)的興奮或抑制對 ST段下降也有影響，如 β受體興奮后 L型 LCa離子流加大，心外膜 AP圓隆恢復，使與心內膜時限相近，內外膜動作電位差異變小，故 ST段下降，而 β受體阻滯劑的作用則相反，使 ST段抬高，α受體的興奮與抑制也有相似的作用。 另有學者通過晚電位和體表心電圖研究提出，右室流出道處心室前壁與間隔區(qū)域存在傳導延擱，迷走神經(jīng)興奮時這種延擱更為明顯，這可能與 Brugada綜合征患者易于在夜間出現(xiàn)室顫有關。 ? Brugada綜合征有關的第一個基因。它與心臟 Na+通道基因突變有關，在已知 LQTS 3型 SCN 5A基因的位置上，基因缺陷引起Na+通道恢復加速（誤義突變）或 Na+通道功能喪失（插入或缺失突變）。另一些Brugada綜合征與 SCN 5A基因無關，提示這種疾病與 LQTS相似，具有基因多態(tài)性。 分子生物學機制 ? 分子生物學研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn) Brugada綜合征的發(fā)生與鈉通道基因突變有關，其發(fā)生部位在LQTS3型 SCN5A基因位置上，但與長 QT間期致尖端扭轉性室速的基因缺陷不同，在 R/W+T/W通道沒有觀察到持續(xù)的抗失活電流。因此，Brugada綜合征與 LQT誘發(fā)的室速具有不同的分子生物學基礎。另據(jù)推測，除 SCN5A外，還可能存在有其它基因突變，導致動作電位早期 Ito活性增加或 Ica活性降低，從而引起這種特異的心電圖改變和心律失常發(fā)生，可見， Brugada綜合征的基因具有多態(tài)性。不同患者基因突變類型可能不同，但都涉及 Ito和 Ica的活性改變。 Brugada綜合征的診斷 不管是否應用鈉通道阻斷劑 ， 在超過一個右胸導聯(lián) （ V1— V3） 出現(xiàn) 1型 ST段抬高表現(xiàn) （ 拱型 ） 并有下列 之一：已證實 的室顫 、 自行終止的多形性室速 、SCD家族史 （ 45歲 ） 、 家族成員中有拱型心電圖表現(xiàn) 、電生理可誘發(fā) 、 暈厥或夜間瀕死呼吸 。 心電圖異常無其它原因可解釋 。 有前述心電
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