【正文】 門”打開 。 ?離子通道蛋白介導(dǎo)的離子轉(zhuǎn)運的主要特征：?轉(zhuǎn)運速度很快 ；?高度的選擇性；?都是被動運輸。（三）易化擴散?一些非脂溶性的物質(zhì)，需要借助細胞膜上的載體蛋白順濃度梯度的物質(zhì)運輸方式。?特點： ?順濃度梯度運輸?不消耗細胞的代謝能?依靠膜載體蛋白協(xié)助 ?通過物質(zhì)：非脂溶性物質(zhì)或親水性物質(zhì)：葡萄糖、氨基酸、核苷酸、金屬離子以及細胞代謝物等。?過程： 例：葡萄糖載體蛋白介導(dǎo)紅細膜上葡萄糖的被動轉(zhuǎn)運。?載體蛋白介導(dǎo)的協(xié)助擴散具有以下主要特征 :?高度特異性 ?飽和現(xiàn)象 ?可抑制性 ?決定因素：載體蛋白的飽和狀態(tài)。二、主動運輸?通過消耗細胞代謝能，將物質(zhì)從低濃度一側(cè)向高濃度一側(cè)運輸，即逆濃度梯度運輸?shù)倪^程叫主動運輸。?特點：逆濃度梯度或電化學(xué)梯度運輸、要消耗細胞的代謝能、需運輸?shù)鞍椎膸椭?影響因素：細胞代謝狀態(tài)。?分類：?離子泵——由ATP直接提供能量； ?伴隨運輸——由ATP間接提供能量。 （一）離子泵 ?離子泵：是膜上的一種能將離子逆濃度梯度轉(zhuǎn)運的載體蛋白，實質(zhì)是一種ATP酶。?離子泵具有載體和酶的兩重作用。?種類： ?鈉鉀泵 ?鈣泵（Ca2+ATP酶） ?質(zhì)子泵：H+ATP酶?以Na+—K+泵（ Na+—K+ pump)為例說明離子泵的作用機制。 ① 組成：大亞基：跨膜蛋白，具有ATP酶活性，是催化亞單位。在細胞質(zhì)側(cè)有Na+和ATP結(jié)合的部位，外側(cè)有K+和烏本苷結(jié)合的部位。 小亞基：具有組織特異性的糖蛋白，功能不詳。 ②作用過程：是通過ATP水解供能驅(qū)動泵構(gòu)型改變來完成的。每水解一分子ATP所釋放的能量可泵出3個Na+ ，泵入2個K+。 應(yīng)用烏本苷能抑制Na+—K+泵 。?Na+K+泵的作用： ①維持細胞的滲透壓，保持細胞的體積；②維持低Na+高K+的細胞內(nèi)環(huán)境；③維持細胞的膜電位；④驅(qū)動糖與氨基酸等的主動運輸。（二）伴隨運輸?是一類靠細胞代謝能間接提供能量完成的主動運輸方式。?物質(zhì)跨膜運輸所需要的能量來自膜兩側(cè)離子的電化學(xué)濃度梯度，而維持這種電化學(xué)勢的是鈉鉀泵或質(zhì)子泵。?物質(zhì)逆濃度梯度跨膜運輸需同時伴有離子的順濃度梯度運輸，故名伴隨運輸。 ?分類： ?共運輸（同向協(xié)同運輸）?對向運輸（反向協(xié)同運輸） l 膜泡運輸概 述?通過膜包裹被轉(zhuǎn)運物形成膜囊泡進行物質(zhì)轉(zhuǎn)運的方式，稱為膜泡運輸。 ?是大分子和顆粒物質(zhì)的運輸方式。?分類: ?胞吞作用?胞吐作用 ?均需消耗代謝能。一、胞吞作用 ?是指細胞膜局部發(fā)生內(nèi)陷，將外來的大分子或顆粒物質(zhì)包裹成小囊泡，最終脫離細胞膜進入細胞內(nèi)的轉(zhuǎn)運過程。 ?類型： ?吞噬作用；?胞飲作用；?受體介導(dǎo)的內(nèi)吞作用。 （一）吞噬作用?是指細胞內(nèi)吞較大的顆粒物質(zhì)或大分子復(fù)合物的過程。 ?吞噬作用形成的囊泡較大，稱為吞噬體。?作用過程：以細菌的吞噬為例說明 。 ?吞噬作用是原生動物獲取營養(yǎng)物質(zhì)的重要方式。?哺乳動物的大多數(shù)細胞沒有吞噬作用，只有少數(shù)特化細胞具有這一功能，如巨噬細胞等，它們廣泛分布在組織和血液中，共同防御微生物的侵入，清除衰老死亡的細胞等。（二）胞飲作用?是指細胞內(nèi)吞液體和溶質(zhì)或極微小顆粒物質(zhì)的過程 。?胞飲作用形成的囊泡較小，稱為胞飲小體或胞飲小泡。?作用過程： （三）受體介導(dǎo)的內(nèi)吞作用?通過特異性受體—配體結(jié)合而引發(fā)的吞飲作用，稱為受體介導(dǎo)的內(nèi)吞作用。?是一種特異、高效地攝取細胞外大分子的方式 。?作用過程： ?有被小窩： ?舉例：細胞對膽固醇的攝取 ?LDL（低密度脂蛋白）： LDL顆粒的分子結(jié)構(gòu)為中心含有大約1500個酯化的膽固醇分子，起外包圍著800個磷脂分子和500個游離的膽固醇分子，載脂蛋白ApoB100將酯化膽固醇、磷脂、游離膽固醇組裝形成球形顆粒。?LDL受體：由839個氨基酸殘基形成的單次跨膜糖蛋白。?特點：吸收速度快，具有選擇性濃縮作用。?運輸物質(zhì)：已發(fā)現(xiàn)25種受體參與不同大分子的胞吞作用，如胰島素、某些病毒、低密度脂蛋白（LDL）和轉(zhuǎn)鐵蛋白等。 二、胞吐作用?是細胞以小泡方式向外界環(huán)境排除物質(zhì)的過程。?這是一種與胞吞作用方向相反的外排過程 。?運輸物質(zhì)：?細胞分泌產(chǎn)生的激素、酶類及未消化的殘渣等。?作用過程：小 結(jié)：穿膜運輸： 被動運輸： 簡單擴散離子通道：電位門通道配體門通道機械門通道易化擴散主動運輸： 離子泵伴隨運輸：同向運輸對向運輸膜泡運輸： 胞吞作用： 吞噬作用胞飲作用受體介導(dǎo)的胞吞作用胞吐作用第五章 細胞連接與細胞外基質(zhì)第六章 內(nèi)膜系統(tǒng)概 述?內(nèi)膜系統(tǒng)(Endomembrane System)是指位于細胞質(zhì)內(nèi)在結(jié)構(gòu)、功能以及發(fā)生上有一定聯(lián)系的膜性結(jié)構(gòu)的總稱。?內(nèi)膜系統(tǒng)是真核細胞特有的結(jié)構(gòu)，包括內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復(fù)合體、溶酶體、過氧化氫體、核膜以及細胞質(zhì)內(nèi)的膜性轉(zhuǎn)運小泡。?這些膜是相互流動的，處于動態(tài)平衡，功能上相互協(xié)調(diào)。第一節(jié) 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)和類型（the structure and type of ER） ?ER由封閉的膜系統(tǒng)及其形成的腔構(gòu)成的相互溝通的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。它從核膜延伸至細胞質(zhì)中，靠近細胞質(zhì)內(nèi)側(cè)。?一層單位膜包繞；管狀、泡狀和囊狀組成的膜性管道系統(tǒng)。?ER是真核細胞中最大的細胞器。ER的膜占細胞膜系統(tǒng)的一半。所包圍的體積占細胞總體積的10%。?內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)、分布及數(shù)量多少與細胞類型、生理狀態(tài)及分化程度有關(guān)。一般情況下，已分化細胞的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)較發(fā)達，而增殖能力旺盛的未分化細胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)不發(fā)達。因此，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)發(fā)達與否可作為判斷細胞分化程度和功能狀態(tài)的形態(tài)學(xué)指標(biāo)。?分類：（1）糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng) （2）光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學(xué)組成和酶類（the chemical position and enzyme of ER） ?主要為蛋白質(zhì)、脂類。 ?內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的標(biāo)志酶是葡萄糖6磷酸酶。?細胞色素P450在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜中最為豐富。三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能（the funtions of ER）（一）糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能?糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的蛋白質(zhì)的類型：分泌蛋白，膜蛋白，細胞器駐留蛋白?蛋白質(zhì)的合成及轉(zhuǎn)移：（1）N連接的寡糖蛋白 （2）O連接的寡糖蛋白（二）光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)功能（記標(biāo)題） （使葡糖6磷酸水解，釋放糖至血液中。） 四、微粒體(microsome)?用蔗糖密度梯度離心法可將SER和RER分離，離心后ER斷裂成許多小泡，稱微粒體。?是研究ER化學(xué)組成和功能的極好的材料。 ◎rER和sER的區(qū)別類別rERsER結(jié)構(gòu)扁囊狀，排列整齊 分支管網(wǎng)狀 核糖體附著附有核糖體 無核糖體附著 功能合成、修飾、折疊、轉(zhuǎn)移外輸性蛋白，另外還可合成脂類。不同種類的細胞實施不同的功能（脂類合成、解毒、糖原代謝、鈣庫等）。 第二節(jié) 高爾基復(fù)合體一、高爾基復(fù)合體的形態(tài)結(jié)構(gòu) (結(jié)構(gòu)和功能上表現(xiàn)出明顯的極性) ?由一層單位膜構(gòu)成的結(jié)構(gòu)較為復(fù)雜、主要由相互聯(lián)系的三個部分組成：順面高爾基網(wǎng)（CGN）、中間高爾基網(wǎng)（MGN）、反面高爾基網(wǎng)（TGN）?順面高爾基網(wǎng)（形成面、未成熟面、凸面）：一般認為是RER芽生而來。也稱轉(zhuǎn)移小泡。?中間高爾基網(wǎng)：GC主體部分及最富特征性的結(jié)構(gòu)，由38層弓形扁平囊膜平行排列而成。?反面高爾基網(wǎng)（成熟面、分泌面、凹面）：由扁平囊末端或成熟面末端膨大脫落而成。又稱濃縮泡或分泌泡。 ?構(gòu)成高爾基復(fù)合體主體的膜（扁平）囊，從形成面到成熟面可呈現(xiàn)不同的結(jié)構(gòu)形態(tài)，各膜囊所執(zhí)行的功能也不盡相同，因此，高爾基復(fù)合體被稱為極性細胞器。二、高爾基復(fù)合體的化學(xué)組成 ?主要是由蛋白質(zhì)和脂類組成 ?含有多種酶，如催化糖蛋白合成的糖基轉(zhuǎn)移酶，催化糖脂合成的磺基糖基轉(zhuǎn)移酶，以及磷脂酶、糖苷酶等 ?標(biāo)志酶：糖基轉(zhuǎn)移酶三、高爾基復(fù)合體的功能?高爾基復(fù)合體對蛋白質(zhì)的加工?蛋白質(zhì)的糖基化?溶酶體酶的磷酸化?分泌性蛋白質(zhì)部分肽鏈的水解?高爾基復(fù)合體對蛋白質(zhì)的分選四、高爾基體與細胞內(nèi)的膜泡運輸高爾基體在細胞內(nèi)膜泡蛋白運輸中起重要的樞紐作用膜泡運輸?shù)闹饕緩?其中多數(shù)與高爾基體直接相關(guān)?通過加工修飾，不同的蛋白質(zhì)帶上可被反面高爾基網(wǎng)專一受體識別的分選信號，進而按照下列可能途徑被分類輸出：① 溶酶體酶經(jīng)高爾基復(fù)合體分選和包裝，以有被小泡的形式被轉(zhuǎn)運到溶酶體。② 分泌蛋白以有被小泡的形式直接運向細胞膜或分泌釋放到細胞外——結(jié)構(gòu)性分泌。③ 分泌蛋白以分泌小泡的形式暫時性儲存于細胞質(zhì)中，在有需要的情況下，被分泌釋放到細胞外——調(diào)節(jié)性分泌。第三節(jié) 溶酶體概 述?溶酶體幾乎存在于所有的動物細胞中。?溶酶體（lysosome）是單層膜圍繞、內(nèi)含多種酸性水解酶類的囊泡狀細胞器。?主要功能是進行細胞內(nèi)的消化作用。一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)與酶?形態(tài)結(jié)構(gòu)：溶酶體是由一層單位膜構(gòu)成的含有多種酸性水解酶的囊泡狀細胞器。?最適pH＝5 ?特征酶：酸性磷酸酶二、溶酶體膜的特性 （） ① 溶酶體膜上具有H+泵及Cl通道，能將細胞質(zhì)中的H+及Cl運輸?shù)饺苊阁w中維持其酸性環(huán)境。 ② 溶酶體膜的蛋白質(zhì)表現(xiàn)為高度糖基化，可防止溶酶體膜被自身的酸性水解酶消化。 ③ 溶酶體上存在特殊的膜轉(zhuǎn)運蛋白，能將溶酶體消化水解的產(chǎn)物運出溶酶體，供細胞加工重新利用或運出細胞外。三、溶酶體的形成內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上核糖體合成溶酶體蛋白→進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔進行N連接的糖基化修飾→進入高爾基體順面膜囊→磷酸轉(zhuǎn)移酶和N乙酰葡萄糖胺磷酸糖苷酶作用下形成M6P（甘露糖6磷酸）→與反面膜囊上的受體結(jié)合→運輸小泡形成并脫離反面高爾基網(wǎng)→運輸小泡與內(nèi)體結(jié)合→溶酶體酶前體與M6P 受體分離→→溶酶體酶通過去磷酸化成熟（初級溶酶體）→次級溶酶體→卸載的M6P受體通過溶酶體膜出芽、包裹、脫落，以運輸小泡的形式回到反面高爾基網(wǎng)再循環(huán) 。四、溶酶體的類型?根據(jù)功能狀態(tài)分類：初級溶酶體、次級溶酶體、終末溶酶體 ?根據(jù)溶酶體的形成過程和執(zhí)行功能：內(nèi)體性溶酶體、吞噬性溶酶體（一）初級溶酶體 ~，有多種酸性水解酶，但沒有作用底物，包括蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酸酶等60余種，反應(yīng)的最適PH值為5左右。（二）次級溶酶體 是初級溶酶體與作用底物結(jié)合后形成的溶酶體。 分類： A. 自噬性溶酶體：其內(nèi)的底物是細胞內(nèi)衰老、破損的細胞器以及細胞的內(nèi)含物。 B. 異噬性溶酶體：是由初級溶酶體與吞噬體或胞飲體融合后形成的溶酶體。其內(nèi)的底物是來自細胞外的細菌、異物及壞死組織碎片等。 （三）終末溶酶體 自噬性溶酶體和異噬性溶酶體到達末期階段，因酸性水解酶的活力下降，致使一些底物不能被徹底消化分解而殘留在溶酶體內(nèi)，這種含有殘余底物的溶酶體叫終末溶酶體或殘余小體。五、溶酶體的功能?消化、營養(yǎng)保護作用?對細胞內(nèi)吞物質(zhì)的消化——異噬作用?對細胞自身物質(zhì)的消化——①自噬作用；②分泌吞噬?參與機體組織器官的變態(tài)和退化——自溶作用?參與受精過程?參與激素的合成和濃度調(diào)節(jié)六、?溶酶體與醫(yī)學(xué)（一）溶酶體與矽肺（二）先天性溶酶體病?糖原累積?。喝狈Ζ粒咸烟擒彰福唬ㄈ┤苊阁w與腫瘤?某些致癌物引起溶酶體膜穩(wěn)定性降低，溶酶體酶致DNA損傷。第四節(jié) 過氧化物酶體?過氧化物酶體，也稱為過氧化氫體、過氧小體或微體。?過氧化物酶體存在于所有真核細胞中。 一、過氧化物酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)?電鏡結(jié)構(gòu)：由一層單位膜包裹的膜相細胞器，多呈圓形或卵圓形。?其中含有極細的顆粒狀物質(zhì)，中央常含有電子密度很高的結(jié)晶狀核心，稱為類核體或類晶體，為尿酸氧化酶的結(jié)晶。 ?人和鳥類細胞的過氧化物酶體中不含尿酸氧化酶，因而沒有類核體。 二、過氧化物酶體的酶氧化酶類 約占過氧化物酶體酶總量的50%，基本特征是對作用底物的氧化過程中，能把氧還原成過氧化氫。過氧化氫酶類 約占過氧化物酶體酶總量的40%，其作用是將過氧化氫水解成水和氧氣。過氧化氫酶是過氧化物酶體的標(biāo)志酶。過氧化物酶類 僅存在于如血細胞等少數(shù)幾種細胞類型的過氧化物酶體中，其作用與過氧化氫酶相同。三、過氧化物酶體的功能調(diào)節(jié)細胞的氧張力 細胞出現(xiàn)高濃度氧狀態(tài)時，過氧化物酶體通過強氧化作用進行有效調(diào)節(jié)，以避免細胞遭受高濃度氧的損害。解毒作用 氧化酶／氧化氫酶 ?消除細胞代謝過程中產(chǎn)生的過氧化氫以及其他有害物質(zhì)，防止細胞中毒。這種類型的氧化反應(yīng)在肝、腎細胞中特別重要。 其它作用① 對脂肪進行β氧化，將脂肪酸分解為2C分子，2C分子再被轉(zhuǎn)化為乙酰輔酶A，或用于構(gòu)建細胞的其他結(jié)構(gòu)。 ② 具有再生氧化型輔酶Ⅰ（NAD+）以及參與核酸和糖代謝的作用。 第七章 線粒體掌握： 線粒體的電鏡結(jié)構(gòu)（包括ATP合成酶即基本微粒的形態(tài)結(jié)構(gòu)）；理解其半自主性。熟悉：線粒體酶的定位分布（主要是標(biāo)志酶）；蛋白質(zhì)被運送到線粒體的特點。 第一節(jié) 線粒體的結(jié)構(gòu)一、線粒體的形態(tài)、大小、數(shù)量及分布?光鏡結(jié)構(gòu)：短線狀、粒狀或桿狀。 ?大?。弘S細胞不同差異較大。 ?數(shù)量：因細胞種類不同而異。 ?分布：在細胞內(nèi)分布不均，一般聚集在細胞功能旺盛，需要能量供應(yīng)