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中國醫(yī)科大學(xué)附屬一院風(fēng)濕免疫科張 榕【精選-文庫吧

2024-12-24 01:11 本頁面


【正文】 myocarditis endocarditis LibmanSack endocarditis cardiac arrhythmias cardiac failure vessel vasculitis 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 Digestive system Clinical features anepithymia nausea and vomiting abdominal pain、 diarrhea peritoneal effusion acute abdomen pathology mesenterium vasculitis 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 抗磷脂抗體綜合征 (antiphospholipid antibody syndrome) clinical manifestation: arterous and/or venous thrombosis spontaneous abortion thrombocytopenia laboratory examination: positive antiphospholipid antibody 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 干 燥 綜 合 征 30%的 SLE患者可有繼發(fā)干燥綜合征 患者有臨床癥狀 唾液腺 ECT可有改變 干燥抗體可為陰性 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 Etiology and pathogenesis pathology Clinical findings Laboratory findings Diagnosis Treatment prognosis 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 一般檢查 自身抗體 補體等 狼瘡帶試驗 腎活檢病理 影像學(xué)檢查 血常規(guī) 尿常規(guī) 血沉 抗核抗體譜 抗磷脂抗體 抗組織 細(xì)胞抗體 C3 C4 CH50 Ig rG 診斷 治療 預(yù)后 MRI CT 實驗室和其他輔助檢查 SLE50% 代表 SLE 活動性 抗核抗體譜 抗核抗體 ANA 抗 dsDNA抗體 抗 ENA抗體 Jo1 Sm RNP SSB SSA 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 Etiology and pathogenesis pathology Clinical findings Laboratory findings Diagnosis Treatment prognosis 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 美國風(fēng)濕病學(xué)會 (ACR)1997年 SLE診斷標(biāo)準(zhǔn) (胸膜炎 /心包炎 ) ≥ 4項陽性可診斷 SLE 9. 血液系統(tǒng)異常 a. antidsDNA b. antiSm c. antiCL and/or LA 11. ANA 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 CRITERIA FOR THE DIAGNOSIS OF SLE ACCORDING TO THE ACR(1997) 1. Butterfly rash 2. Discoid lupus 3. Photosensitivity 4. Oral ulceration 5. Polyarthritis 6. Nephritis a. proteinuria over b. cellular casts 7. Pleuritis/pericarditis 8. Neuropsychiatric symptoms a. convulsions b. psychosis 4 or more symptoms are required for the diagnosis 9. Haematological alterations a. haemolytic anaemia b. leucopenia ( G/l) c. lymphopenia () d. thrombocytopenia (100G/l) 10. Immunologic alterations a. antidsDNA b. antiSm c. antiCL and/or LA 11. ANA 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 SLEDAI 狼瘡性頭痛 精神癥狀 器質(zhì)性腦病 視覺障礙 顱神經(jīng)病變 腦血管意外 血管炎 癲癇發(fā)作 發(fā)熱 1分 血小板減少 白細(xì)胞減少 關(guān)節(jié)炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 膿尿 新出皮疹 黏膜潰瘍 高效價 dsDNA 低補體血癥 心包炎 胸膜炎 脫發(fā) 2分 8分 4分 總積分為 105分, 10分以上為活動 ,20以上者提示很明顯的活動 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 提示 SLE活動性的指證 癥狀體征 :乏力、體重下降 發(fā)熱 新出現(xiàn)的皮膚黏膜改變 關(guān)節(jié)炎 漿膜炎 尿少、浮腫 頭痛、癜癇 輔助檢查:血細(xì)胞減少 蛋白尿、血尿、管型尿、非感染性白細(xì)胞尿 補體下降 DNA抗體滴度升高 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 SLE病情輕重的評估 SLE:無系統(tǒng)受累 SLE:有系統(tǒng)受累 (lupus crisis):危及生命的重型 SLE,包括:急進(jìn)性狼瘡腎炎,嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害,嚴(yán)重的溶血性貧血,血小板減少性紫癜,粒細(xì)胞缺乏癥,嚴(yán)重心臟損害,嚴(yán)重狼瘡肺炎,嚴(yán)重狼瘡肝炎,嚴(yán)重血管炎等。 SLE的診斷思路 (3個是否 ): 是否狼瘡 是否活動 是否嚴(yán)重 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 Etiology and pathogenesis pathology Clinical findings Laboratory findings Diagnosis Treatment prognosis 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 治療層次 基因 發(fā)病 機制 誘因 感染 藥物 光照 激素等 SLE癥狀 發(fā)熱 關(guān)節(jié) 皮膚 腎臟 心血管等 徹底治愈 祛除誘發(fā)因素 對癥處理 致病基因位點 糾正免疫異常 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 general treatment drug
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