[臨床醫(yī)學(xué)]多發(fā)性硬化 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科-文庫吧
2025-09-19 21:58 本頁面
【正文】 ? 肌陣攣 ? 半側(cè)面肌痙攣 ? 限局性肌張力障礙 ? 周圍神經(jīng)損害 ? 不寧腿 ? 歇斯底里 極少相關(guān)的癥狀和體征 ? 失語 ? 嗅覺喪失 ? 呃逆 ? 耳聾 ? Horner征 ? 心律失常 ? 急性肺水腫 ? 丘腦下部功能障礙 ? 發(fā)作性睡病 癥狀和體征的易消失性 常見于視覺癥狀或感覺癥狀，可能僅持續(xù)數(shù)秒鐘或數(shù)小時(shí)。感覺癥狀的游走性。 由于這些癥狀的 短暫性和奇異性 ，在更明顯的癥狀出現(xiàn)之前，常被認(rèn)為是癔病的發(fā)作。 發(fā)作、復(fù)發(fā)和緩解的定義 ? 發(fā)作 ：某一癥狀或體征必須持續(xù) 24h或 以上 ； ? 復(fù)發(fā) （ 兩次發(fā)作間期的時(shí)間確定 ） ：從一次發(fā)作開始計(jì)算到另一次發(fā)作開始必須大于或等于 30d。 ? 緩解 ：目前臨床上對(duì)緩解的持續(xù)時(shí)間很難達(dá)成一致性 。 臨床類型 ? 復(fù)發(fā)緩解型 (relapsingremitting MS, RRMS)：臨床呈急性發(fā)作 ， 在數(shù)天或數(shù)周 （ 治療或非治療后 ） 后病情趨于緩解 ， 臨床神經(jīng)功能幾乎完全恢復(fù) 。 ? 繼發(fā)進(jìn)展型 (secondary progressive MS, SPMS)：常在RRMS的基礎(chǔ)上 ， 每次發(fā)作后臨床神經(jīng)功能不能完全恢復(fù) ， 神經(jīng)功能呈階梯樣減退 。 ? 原發(fā)進(jìn)展型 (primary progressive MS, PPMS)：臨床發(fā)病后病情呈進(jìn)行性發(fā)展 ， 神經(jīng)功能進(jìn)行性減退 。 ? 進(jìn)展復(fù)發(fā)型 (progressiverelapsing MS, PRMS)：在病情進(jìn)行性發(fā)展的基礎(chǔ)上 ， 患者仍有發(fā)作 。 此類型相對(duì)較少 。 特征性的體征 ? 核間性眼肌麻痹 ? Lhermitte征 六、實(shí)驗(yàn)室檢查 MRI、腦脊液免疫學(xué)檢查及誘發(fā)電位僅作為確定診斷補(bǔ)充依據(jù)。 尤其是 MRI在診斷 MS患者能夠提供客觀的獨(dú)特的敏感性和病理解剖改變。其次是腦脊液檢查反應(yīng)炎癥和免疫學(xué)改變。誘發(fā)電位（ VEP）提供了損害的改變。 MRI ? 成像方法： T T FLAIR、 DW、 DTI、MR波譜分析。 ? 強(qiáng)化病灶：活動(dòng)病灶的表現(xiàn) ? 90%的患者可見到典型的 T2像異常 ? 空間或時(shí)間多發(fā)的診斷標(biāo)準(zhǔn) MRI空間多發(fā)的診斷標(biāo)準(zhǔn) ① 、 至少有 1個(gè)強(qiáng)化病灶或有 9個(gè) T2高信號(hào)病灶 。 ② 、 小腦幕下至少有 1個(gè)病灶 。 ③ 、 皮質(zhì)下弓狀纖維處至少有 1個(gè)病灶 。 ④ 、 腦室周圍至少有 3個(gè)病灶 。 以上每 1個(gè)病灶至少要大于 3mm以上 。 在以上 4條標(biāo)準(zhǔn)中必需同時(shí)滿足 3條或以上時(shí) ， 才能符合 MRI空間多發(fā)的診斷標(biāo)準(zhǔn) 。 MRI時(shí)間上復(fù)發(fā)的診斷標(biāo)準(zhǔn) ① 、 在臨床起病 3個(gè)月后
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