20xx年醫(yī)學(xué)專題—病例分享castleman氏病(已改無錯字)
2024-11-12 12 本頁面
【正文】 產(chǎn)生大量IL6 ，后者促VEGF表達增加,誘導(dǎo)淋巴結(jié)生發(fā)中心血管化，從而導(dǎo)致Castleman病的發(fā)生。,30,第三十頁，共五十頁。,三.分類(fēn l232。i),臨床上根據(jù)病灶分布及器官受累情況分為 單中心型或局灶型Castleman病(CD) 多中心型Castleman病(MCD)， 此型又可分為特發(fā)型(fā x237。nɡ)和HIV繼發(fā)型。 根據(jù)病理學(xué)特征又分為 透明血管型(HVV)約占8090％ 漿細胞型(PCV)約占1020％ 混合型,31,第三十一頁，共五十頁。,四.流行病學(xué)(li x237。nɡ b236。nɡ xu233。)：,目前無明確的流行病學(xué)報道文獻，其發(fā)病率約為1／421．9萬，男女發(fā)病率相仿(xiāngfǎng)，幾乎可發(fā)于任何年齡，平均1045歲。 局灶透明血管型占約72％，為臨床上最多見的類型，男女及各年齡段均可發(fā)生，平均發(fā)病年齡40歲。 局灶漿細胞型占約18％，多發(fā)于年輕人，平均發(fā)病年齡約30歲，無明顯性別差異。 多中心漿細胞型占約10％，臨床上最少見，但其臨床表現(xiàn)最多樣，平均發(fā)病年齡較大，約5060歲，男女無明顯差異。,32,第三十二頁，共五十頁。,五.病理(b236。nglǐ)特征,透明血管型(hyaIine vascular variant，HVV) 淋巴結(jié)內(nèi)大量淋巴濾泡增生，其中可見外套層淋巴細胞呈同心圓樣圍繞生發(fā)中心排列，呈“洋蔥皮”樣。纖維化及玻璃樣變的毛細血管穿過外套層進入生發(fā)中心，其間可見較多的小淋巴細胞，淋巴竇常消失。 漿細胞型(plasma cell variant，PCV) 淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生明顯，其間可見大量漿細胞浸潤(j236。nr249。n)，血管增生和洋蔥皮樣改變不明顯，濾泡間可見PAS染色陽性的無定型的嗜酸性物質(zhì)沉積，生發(fā)中心無透明變性的血管。 混合型：兩種類型兼有。,33,第三十三頁，共五十頁。,透明(t242。um237。ng)血管型,淋巴濾泡生發(fā)中心消失，套區(qū)多量小淋巴細胞呈洋蔥(y225。ngcōng)樣整齊排列，濾泡間大量毛細血管增生，管壁明顯玻璃樣變，部分透明小血管伸入濾泡中心。,34,第三十四頁，共五十頁。,漿細胞型,淋巴濾泡間大量漿細胞彌漫浸潤，血管增生(zēngshēng)和洋蔥皮樣改變不明顯。,35,第三十五頁，共五十頁。,混合型,36,第三十六頁，共五十頁。,六.臨床表現(xiàn),局灶型透明血管型 UHVV 72％，臨床最多類型，男女及各年齡段均可發(fā)生，平均年齡40歲，可表現(xiàn)為單個或某局限區(qū)域多個淋巴結(jié)無痛性腫大(平均直徑6.7cm)，腫大的淋巴結(jié)可發(fā)生在機體的任何部位，單個淋巴結(jié)或1條淋巴鏈受累，多靠近身體中軸線，最常見發(fā)生于縱隔、腹部、腋窩和頸部。一般無不適，或表現(xiàn)為局部壓迫癥狀，僅有不到10％表現(xiàn)為全身癥狀。實驗室檢查異常少見(shǎo ji224。n)。 局灶型漿細胞型 UPCV 18％，多發(fā)于年輕人，平均年齡約30歲，男女差別不大，除了局部壓迫癥狀，全身癥狀較明顯，80%90％患者可有貧血及血沉升高。,37,第三十七頁，共五十頁。,多中心型， 10％，最少見，但是臨床表現(xiàn)最多樣，平均年齡較大，約5060歲，男女差別不大，多有系統(tǒng)癥狀，如發(fā)熱(fā r232。)，消瘦，多汗，33.79％可有肝脾腫大，增大的淋巴結(jié)通常是痛性的。 常與自身免疫異常相關(guān)，可并發(fā)腎小球腎炎，自身免疫性貧血、甲狀腺功能低下。少部分可合并淀粉樣變性、腎病綜合征及POEMS綜合征（色素沉著水腫多發(fā)性神經(jīng)病綜合征）等。 部分可發(fā)展為惡性淋巴瘤、Kaposi肉瘤。,38,第三十八頁，共五十頁。,七.輔助(fǔzh249。)檢查,局灶型患者多無明顯(m237。ngxiǎn)異常實驗室檢查結(jié)果。 多中心型Castleman病實驗室檢查：貧血尤其是慢性貧血以及血小板減少多見, 此外血沉加快、CRP升高、IL6升高、轉(zhuǎn)氨酶升高、肌酐升高、血白蛋白減少、多克隆高丙種球蛋白血癥可能出現(xiàn)，單克隆免疫球蛋白血癥罕見，免疫功能紊亂，但均缺乏特異性。 HIV及HHV8病毒檢測可能有助于臨床診斷疾病。 目前尚無文獻報道有價值的特征性腫瘤標志物。,39,第三十九頁，共五十頁。,CT檢查(jiǎnch225。),局灶型castleman病一般表現(xiàn)為局部孤立的軟組織占位灶，邊緣較清楚(qīng chu)，密度多較均勻，動脈相可均勻強化，與大血管類似。其內(nèi)一般無出血壞死灶，5%~10%占位灶內(nèi)可見由里向外的放射狀或斑點狀鈣化。 多中心型castleman病可在全身各部位見多個大小不一腫塊，一般存在少數(shù)較大腫塊，形態(tài)可不規(guī)則，周圍有多個較小結(jié)節(jié)灶，增強掃描可呈不均勻強化，延遲期掃描，病灶持續(xù)強化，密度接近主動脈。 透明血管型CT強化明顯，強化程度類似于胸腹部主動脈，有一定特征性，這同透明血管型病灶實質(zhì)內(nèi)多發(fā)小血管相一致。 漿細胞型由于腫塊內(nèi)含有血管成分相對較少,因此強化幅度較透明血管型腫塊低，CT僅輕度或中等度強化，缺乏特征性。,40,第四十頁，共五十頁。,上腹部CT平掃可見右中腹腸系膜上動脈右前方一團(yī tu225。n)塊
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