【正文】 成女性生殖器官，中腎管逐漸退化。 ? 在胚胎 9周時，女胚副中腎管的頭段將發(fā)育成輸卵管并開口于腹腔，雙側(cè)尾段向中央?yún)R合 形成未來的子宮體及子宮頸。 ? 在胚胎 4～ 6周末，卵黃囊內(nèi)胚層細(xì)胞移至生殖嵴以后發(fā)育成生殖腺。 卵巢、睪丸分化和發(fā)生示意圖 陰道形成 上段是來源于副中腎管，下段來源于尿生殖竇；胎兒 11周左右陰道板自尾部開始變成腔道，并漸長漸寬。胎兒 5個月時陰道管腔形成，末端薄膜（處女膜）中心逐漸被吸收使陰道與前庭相通。（見圖 1） (A) (B) (C) (A)9周胚 。 (B)三個月末的胎兒 (C)初生兒， 子宮隔正在消失； 竇陰道板內(nèi)已有腔隙 陰道已形成 圖 1：子宮和陰道分化發(fā)生示意圖 女性外生殖器的發(fā)生 是當(dāng)胚胎 4周時，泄殖腔的中胚層出現(xiàn)一丘樣突起，即為生殖結(jié)節(jié)。至胚胎 8周左右隨生殖腺導(dǎo)向使外生殖器按性別分化。生殖結(jié)節(jié)延伸成陰蒂，兩側(cè)發(fā)育成大小陰唇，尾部相連成后聯(lián)合。在生殖結(jié)節(jié)下方正中線出現(xiàn)一淺溝為尿道溝，成為后來外陰部的尿道前庭，其下為陰道前庭。（見圖 2） 圖 2：外生殖器的發(fā)生 在生殖器官發(fā)育過程中，如遇各種原因 影響了發(fā)育的進(jìn)程，則會出現(xiàn)發(fā)育異常。 常見生殖器官的發(fā)育異常 處女膜閉鎖（ 見圖 3） ? 是一種較輕微的外陰畸形，為處女膜中心未被吸收造成的。 ? 癥狀體征： 青春期周期性腹痛，沒有初潮，嚴(yán)重者下腹部逐漸增大的腫塊，以致影響排尿。 ? 婦科檢查： 陰道口被薄膜覆蓋，可見藍(lán)紫色積血。用空針穿出陳舊血液。 ? 肛診： 可觸及自陰道至宮頸宮體均為血塊淤積成大包塊。 ? 處理： 一旦診斷，及時切開引流，以免積血上行損傷內(nèi)生殖器。 圖 3：無孔處女膜引起經(jīng)血潴留示意圖 婚育醫(yī)學(xué)意見 ? 多在青春期發(fā)現(xiàn)，并已獲得治療，對結(jié)婚與生育均無影響 ? 如果在婚前醫(yī)學(xué)檢查時方確診，應(yīng)立即手術(shù)，術(shù)后待傷口愈合后，月經(jīng)來潮，月經(jīng)干凈后，進(jìn)行婦科檢查以確定婚期 陰道發(fā)育異常 ? 先天性無陰道 ? 陰道閉鎖 ? 陰道隔 先天無陰道（見圖 4） ? 可影響月經(jīng)及生育。可以只是陰道未發(fā)育，也可以伴有子宮發(fā)育不良。如為前者也會有青春期經(jīng)血潴留的癥狀，但檢查與處女膜閉鎖不同，只在宮體宮頸部分膨大，外陰可能正常但無陰道。也有伴發(fā)泌尿系統(tǒng)的發(fā)育異常，即先天無陰道伴異位獨(dú)腎及頸椎發(fā)育異常。癥狀常相似于單純無陰道，但伴有下腹部腫塊。需經(jīng)靜脈腎盂造影，以知下腹腫塊是否異位獨(dú)腎而診斷。 ? 處理： 陰道成形術(shù)，解決婚姻問題。如果子宮、卵巢發(fā)育正?？梢陨?。 圖 4： MURCS聯(lián)合癥 MURCS聯(lián)合癥患者，有部分到全部頸椎愈合（左圖箭頭）和盆腔異位大的獨(dú)腎（右圖箭頭）（靜脈造影） （摘自 《 人類先天畸形的臨床診斷 》 ） 婚育醫(yī)學(xué)建議 ? 建議在婚前行人工陰道成形術(shù)，術(shù)后半年即可結(jié)婚，多無生育能力 ? 若子宮、卵巢正常，可以有生育能力 陰道閉鎖 ? 為雙側(cè)副中腎管會合后的尾端與泌尿生殖竇相連處未貫通所致，閉鎖多位于陰道的下段，其上段為正常陰道 ? 癥狀： 與處女膜閉鎖相似 ? 婦科檢查： 無處女膜孔，表面色澤正常，無向外隆起；肛檢捫及向直腸凸出的陰道積血包塊，其位置較處女膜閉鎖者為高 ? B超可協(xié)助診斷 婚育醫(yī)學(xué)意見 ?確診后應(yīng)盡早手術(shù)。 ?術(shù)后半年左右可以結(jié)婚 ?一般不影響生育 陰道膈： ? 陰道常見異常為 橫膈或縱膈 ，有 完全型 和部分型 之分。 ? 完全橫膈 :可發(fā)生經(jīng)血潴留，于青春期出現(xiàn)癥狀而發(fā)現(xiàn)； ? 部分橫膈 :平時無多癥狀，只于產(chǎn)前檢查或分娩時胎兒在陰道中下降受阻而發(fā)現(xiàn)。 ? 陰道縱膈 :如不伴有子宮或?qū)m頸的異常，也常于產(chǎn)前檢查或分娩時發(fā)現(xiàn)?；榍案亻T檢查有時也能發(fā)現(xiàn)。 ? 處理： 不論何時發(fā)現(xiàn)均可手術(shù)治療。伴經(jīng)血潴留或產(chǎn)程受阻者及時切開，必要及可能時切除多余組織。 婚育醫(yī)學(xué)意見 ? 陰道隔 在婚前醫(yī)學(xué)檢查時多 無法發(fā)現(xiàn) ，如婚后影響性生活及受孕于孕期才被發(fā)現(xiàn) ? 孕期若不影響性生活一般暫不處理，避免引起感染、瘢痕、流產(chǎn)或早產(chǎn)。但應(yīng)了解陰道隔的基本情況，做好記錄，告知孕婦，臨產(chǎn)后根據(jù)檢查情況，酌情處理 ? 若影響性生活、經(jīng)血潴留、經(jīng)血引流不暢伴痛經(jīng)或影響受孕，均需及時進(jìn)行手術(shù)處理 子宮未發(fā)育或發(fā)育不全 ： ? 臨床表現(xiàn)進(jìn)診斷： 由于兩側(cè)副中腎管的中、尾段未發(fā)育，故未能會合形成子宮，也多無陰道，因非同源故卵巢正常，第二性征發(fā)育良好； 肛腹診捫不到子宮，必要時可行 B超檢查協(xié)助診斷 ? 婚育醫(yī)學(xué)建議： 不影響結(jié)婚，無生育能力。若合并先天無陰道，應(yīng)于婚前行陰道成形術(shù)。 子宮未發(fā)育或發(fā)育不全 ： ? 臨床表現(xiàn)及診斷： 兩側(cè)副中腎管會合后不久即停止發(fā)育，子宮小僅 1～ 3厘米，無內(nèi)膜，也無月經(jīng)，多伴無陰道； 肛腹診即可確診，必要時可行 B超檢查協(xié)助診斷 ? 婚育醫(yī)學(xué)建議： 不影響結(jié)婚，無生育能力。若合并先天無陰道，應(yīng)于婚前行陰道成形術(shù)。 子宮未發(fā)育或發(fā)育不全 ： ? 臨床表現(xiàn)及診斷： 也稱幼稚子宮，子宮結(jié)構(gòu)形狀正常但較小，常是明顯前屈或后屈，宮頸較長呈圓錐形，其外口小。宮頸長與子宮體長之比可呈 2： 1或 1： 1或 3： 2。多有痛經(jīng)，月經(jīng)過少，不孕等并發(fā)癥。 ? B超檢查：長＋寬＋厚＜ 12cm ? 婚育醫(yī)學(xué)建議： 不影響結(jié)婚，無生育能力 子宮發(fā)育畸形： （見圖 5） 因雙側(cè)副中腎管會合不全或會合后未能按正常過程貫穿所致。 ： 兩側(cè)副中腎管未會合致左右各有一套輸卵管、子宮、宮頸及陰道，較常見； ： 雙側(cè)副中腎管會合處中膈未退化，將子宮、宮頸、陰道分成左右兩部分； ： 雙側(cè)副中腎管大部分融合，只于子宮底部會合不全形成雙角形。如宮底只有輕度下陷稱鞍形或弧形子宮； ： 副中腎管僅一側(cè)發(fā)育完全時，則