【正文】 ：帕金森病(Parkinson 39。二、治療原則、綜合治療對 PD 的運動癥狀和非運動癥狀應采取綜合治療，包括藥物治療、手術(shù)治療、康復治療、心理治療及護理等。故治療不能僅顧及眼前而不考慮將來。遵循一般原則+個體化特點，用藥選擇不僅要考慮病情特點，還要考慮患者的年齡、就業(yè)狀況、經(jīng)濟承受能力等因素。藥物治療時特別是使用左旋多巴不能突然停藥，以免發(fā)生左旋多巴撤藥惡性綜合征。單膠氧化酶 B 型(MAOB) 抑制劑：司來吉蘭+維生素 E 治療可延緩疾病發(fā)展 。（2）癥狀性治療(一)早期 PD 治療(HoehnYahr Ⅰ~II 級) ：影響患者的日常生活和工作能力，則應開始癥狀性治療。氧位首選藥物并非完全按照以上順序，需根據(jù)患者的不同情況，選擇不同方案。或出現(xiàn)認知功能減退則可首選④或⑤方案，或可小劑量應用①、②或③方案，同時小劑量合用⑤方案。苯海索因有較多副作用盡可能不要用，尤其老年男性患者，除非有嚴重震顫井明顯影響患者的日常生活能力。中期階段有些患者也會產(chǎn)生運動并發(fā)癥和(或)非運動癥狀，具體處理詳見晚期 PD 治療。對開關(guān)現(xiàn)象的處理較為困難，可以選用口服 DR 激動劑或采用微泵持續(xù)輸注左旋多巴甲酯、乙酯或 DR 激動劑(如麥角乙脲等)。 (2) 雙相異動癥(劑初和劑末異動癥)：①若在使用復方左旋多巴控釋片應換用標準片，最好換用水溶劑，可以有效緩解劑初異動癥；②加用長半衰期的 DR 激動劑或加用延長左旋多巴血漿清除半衰期、增加曲線下面積的 COMT 抑制劑，可以緩解劑末異動癥，也可能有助于改善劑初異動癥。（3）晨起肌張力障礙：①睡前加用復方左旋多巴控釋片或長效DR 激動劑；②在起床前服用復方左旋多巴標準片或水溶片；③“開”期肌張力障礙的處理方法同劑峰異動癥。2. 姿勢步態(tài)障礙①目前缺乏有效的治療措施，調(diào)整藥物劑量或添加藥物偶爾奏效。③必要時使用助行器甚至輪椅，做好防護。若采取以上措施患者仍有癥狀，則將左旋多巳逐步減量。b:對于認知障礙和癡呆，可應用膽堿酯酶抑制劑，如石杉堿甲、多奈哌齊、利伐斯明或加蘭他敏。對于抑郁，可應用選擇性 SSRI ，也可加用 DR 激動劑，尤其是普拉克索既可進一步改善運動癥狀，也可改善抑郁。（2）、自主神經(jīng)功能障礙a:便秘，增加飲水量和高纖維含量的食物對大部分患者行之有效。乳果糖、龍蕓丸、大黃片、番瀉葉等治療有效。d:體位性低血壓患者應增加鹽和水的攝入量；睡眠時抬高頭位不要平躺；可穿彈力褲；不要快速地從臥位起來；應用α腎上腺素能激動劑米多君治療有效。（3）睡眠障礙的治療：a：失眠如果與夜間的PD 癥狀相關(guān)，加用左旋多巴控釋片、DR 激動劑或 COMT 抑制劑會有效。c：正在服用司來吉蘭或金剛烷胺，尤其在傍晚服用者，首先需糾正服藥時間，司來吉蘭需在早、中午服用，金剛39。f：對伴有RLS和 PLMS 的 PD 患者，在入睡前 2h 內(nèi)選用 DR 激動劑治療十分有效，或使用復方左旋多巴也可奏效。手術(shù)僅是改善癥狀，而不能根治疾病，術(shù)后仍需應用藥物治療，但可減少劑量。手術(shù)對肢體震顫和(或)肌強直有較好療效，但對軀體性中軸癥狀如姿勢步態(tài)異常、平衡障礙無明顯療效。手術(shù)靶點包括蒼白球內(nèi)側(cè)部( GPi) 、丘腦腹中間核(VIM) 和 STN ，其中 STNDBS 對震顫、強直、運動遲緩和異動癥的療效最為顯著。（五）康復與心理治療科普教育、心理疏導、營養(yǎng)保證和運動也是 PD 治療中不容忽視的重要措施。主要適用于有震顫的患者。②、金剛皖膠：50 100 mg，2 3 次/d ， 末次應在下午4時前服用。腎功能不全、癲癇、嚴重胃潰瘍、肝病患者慎用，哺乳期婦女禁用。活動性消化道潰蕩者慎用，狹角型青光眼、精神病患者禁用。應從小劑量開始，漸增劑量至在得滿意療效而不出現(xiàn)副作用為止。 麥角類 DR 激動劑會導致心臟瓣膜病變和肺胸膜纖維化，現(xiàn)已不主張使用。②吡貝地爾援釋片：初始劑量 50 mg，每日 1 次，易產(chǎn)生副反應患者可改為25 mg，每日 2 次，第 2 周增至50 mg ，每日 2 次，有效劑量 150 mg/d ，分 3 次口服，最大不超過250 mg/d。②α二氫麥角隱亭： mg，每日 2 次，每隔 5d 增加 mg ，有效劑量 30 50 mg/d ，分3 次口服。、MAOB 抑制劑：司來吉蘭：用法為 5. 0 mg ，每日 2 次，應早、中午服用，勿在傍晚或晚上使用以免引起失眠，或與維生素 E2000 IU合用(DATATOP 方案) ；雷沙吉蘭：用法為 1 mg ，每日 1 次，早晨服用。、COMT 抑制劑：恩托卡朋每次 100 200 mg ，服用次數(shù)與復方左旋多巴相同，若每日服用復方左旋多巳次數(shù)較多，也可少于復方左旋多巴的服用次數(shù)，恩托卡朋需與復方左旋多巴同服，單用無效。副作用有腹瀉、頭痛、多汗、口干、氨基轉(zhuǎn)移酶升高、腹痛、尿色變黃等。若對未治療的早期患者首選 Stalevo( 由恩托卡朋卡比多巴復合制劑)治療有可能預防或延遲運動并發(fā)癥的發(fā)生.原發(fā)性震顫的診斷和治療指南一、定義原發(fā)性震顫(essential tremor，ET)也稱特發(fā)性震顫，是一種常見的運動障礙性疾病，臨床上以上肢遠端的姿勢性或動作性震顫為特點，可伴有頭部、口面部或聲音震顫，30％50％的ET患者有家族史。2．支持診斷標準：(1)病程超過3年；(2)有陽性家族史；(3)飲酒后震顫減輕。三、鑒別診斷：1．帕金森病震顫：主要為靜止性震顫，可合并動作性震顫，手部搓丸樣震顫和下肢靜止性震顫是帕金森病的典型表現(xiàn)。2．小腦性震顫：主要為上肢和下肢的意向性震顫，常伴有小腦的其他體征，如共濟失調(diào)、輪替運動異常、辨距不良等，而ET患者通常不伴有小腦癥狀。四、治療、治療原則 (1)輕度震顫無需治療；(2)輕到中度患者由于工作或社交需要，可選擇事前半小時服藥以間歇性減輕癥狀；(3)影響正常生活和工作的中到重度震顫，需要藥物治療；(4)藥物難治性重癥患者可考慮手術(shù)治療；(5)頭部或聲音震顫患者可選擇A型肉毒毒索注射治療。(1)用法：從小劑量開始(10mg/次，每天2次)，逐漸加量(5 mg/次)至30一60mg/d即可有癥狀改善，一般不超過90 mg/d；標準片每日口服3次，控釋片每天1次，早晨服藥。(3)不良反應：大多數(shù)副作用是相應的腎上腺素B受體阻滯作用，常見的有脈率降低和血壓下降，但60次/min以上的心率基本都能耐受，用藥期間應密切觀察心率和血壓變化，如心率60次/min可考慮減量，55次/min則停藥；其他少見副反應包括疲乏、惡心、腹瀉、皮疹、陽痿和抑郁等。2．撲米酮(pfimidone)是常用的抗癲癇藥物。為了減少嗜睡副作用，建議晚上睡前服藥。(3)不良反應：在用藥早期，急性副作用(包括眩暈、惡心、嘔吐、行走不穩(wěn)、嗜睡、急性毒性反應等)的發(fā)生率相對較高，大部分不良反應幾天后會逐漸減弱或達到耐受。(1)用法：口服劑量從lOmg，每天1次開始，如療效不充分，可加量至每天2次，10 mg/次，最高劑量不超過30 mg/d。與普萘洛爾相比，阿羅洛爾的β受體阻滯活性是其4～5倍，且不易通過血腦屏障，不會像普萘洛爾那樣產(chǎn)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)副作用。(3)不良反應：心動過緩、眩暈、低血壓等。(二)、二線推薦藥物1．加巴噴丁(gabapentin)是γ氨基丁酸的衍生物，屬于新型的抗癲癰及抗神經(jīng)痛藥物。(2)療效：單藥治療可緩解癥狀，療效可能與普萘洛爾相似，作為其他藥物的添加治療并不能進一步改善癥狀。2．托吡酯(topiramate)是新型抗癲癇藥物，具有阻滯鈉通道、增強γ氨基丁酸活性的作用。(2)療效：療效略遜于前4種藥物，但在一定程度上能改善各類震顫。3．阿普唑侖(alprazolam)是短效的苯二氮革類制劑。(2)療效：減少25％一34％的震顫幅度，可用于不能耐受普萘洛爾、阿羅洛爾和撲米酮的老年患者。4．阿替洛爾(atenol01)是選擇性Bl受體阻滯劑。適用于不能使用陣及非選擇性受體阻滯劑的哮喘患者。(3)不良反應：頭暈、惡心、咳嗽、口干、困倦等。(1)用法：80～240 mg/d可以緩解癥狀。6．氯硝西泮(clonazepam)是苯二氮革類制劑。(2)療效：能有效減小動作性震顫幅度。(三)、三線推薦藥物(1)納多洛爾(nadol01)120—240 mg/d(2)尼莫地平(nimodipine)120 mg/d(3)氯氮平(clozapine)25—75 mg/d，對改善肢體震顫可能有效僅在其他藥物治療無效的情況下才考慮應用，且使用期間要監(jiān)測血常規(guī)和心電圖。a:單劑量40—400 IU可改善頭部震顫；b:選擇尺、橈側(cè)腕伸屈肌多點注射50一100 IU藥物可減小上肢的震顫幅度，手指無力、肢體僵硬感是最常見的副作用；c: IU的軟腭注射可治療聲音震顫，但可能出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難等副作用。、手術(shù)治療1: 深部丘腦刺激術(shù)(DBS)，具有低創(chuàng)傷性、可逆性、可調(diào)控性的特點，是藥物難治性重癥ET患者的首選手術(shù)治療方法；其副反應包括感覺異常、局部疼痛、構(gòu)音障礙、平衡失調(diào)等，部分通過改變刺激參數(shù)可以使之得到糾正。慢性心力衰竭診斷治療指南心衰是由于任何原因的初始心肌損傷(如心肌梗死、心肌病、血流動力學負荷過重、炎癥等)引起心肌結(jié)構(gòu)和功能的變化，最后導致心室泵血和(或)充盈功能低下。心衰是一種進行性的病變，一旦起始，即使沒有新的心肌損害，臨床亦處于穩(wěn)定階段，仍可通過心肌重構(gòu)不斷發(fā)展。這一人群主要指高血壓病、冠心病、糖尿病等，也包括肥胖、代謝綜合征等最終可累及心臟的近年流行病，此外還有應用心臟毒性藥物的病史、酗酒史、風濕熱史或心肌病家族史等患者。階段B——“前臨床心衰階段”，(或)體征，但已發(fā)展成結(jié)構(gòu)性心臟病，例如：左室肥厚、無癥狀瓣膜性心臟病、以往有心肌梗死史等。，而治療的關(guān)鍵是阻斷或延緩心肌重構(gòu)。(2)ACEI、β受體阻滯劑可用于左室射血分數(shù)(LVEF)低下的患者，不論有無心肌梗死史(I類，A級)。(4)冠心病合適病例應作冠狀動脈血運重建術(shù)(I類，A級)。(6)埋藏式自動復律除顫器(ICD)可應用于心肌梗死后、LVEF~30％ 、NYHA I級心功能、預計存活時間大于1年者。（8）不需應用地高辛(Ⅲ類，C級)。（10）有負性肌力作用的鈣拮抗劑(CCB)有害(Ⅲ類，C級)。這一階段包括NYHAⅡ、Ⅲ級和部分Ⅳ級心功能患者。為改善癥狀可加用地高辛(IIa類，A級)。（4）CRT(I類，A級)、ICD(I類，A級)可選擇合適病例應用。（1）治療包括所有階段A、B、C的措施，（2）心臟移植、左室輔助裝置、靜脈滴注正性肌力藥以緩解癥狀；（3）如果腎功能不全嚴重，水腫又變成難治性，可應用超濾法或血液透析。二、心衰患者的臨床評估(一)心臟病性質(zhì)及程度判斷收縮性心衰的臨床表現(xiàn)為：(1)左室增大、左室收縮末期容量增加及LVEF≤40％ ；(2)有基礎心臟病的病史、癥狀及體征；(3)有或無呼吸困難、乏力和液體潴留(水腫)等。應詢問吸煙、血脂異常、睡眠呼吸障礙、胸部放射史、接觸心臟毒性藥物(包括抗腫瘤藥物，例如蒽環(huán)類抗生素或大劑量環(huán)磷酰胺等)病史。應特別關(guān)注非心臟疾病，例如結(jié)締組織病、細菌性或寄生蟲感染、肥胖、甲狀腺機能亢進或減退、淀粉樣變以及嗜鉻細胞瘤等病史。2．二維超聲心動圖及多普勒超聲：可用于(1)診斷心包、心肌或瓣膜疾??；(2)定量或定性房室內(nèi)徑、心臟幾何形狀、室壁厚度、室壁運動以及心包、瓣膜和血管結(jié)構(gòu)，定量瓣膜狹窄、關(guān)閉不全程度，測量LVEF、左室舒張末期和收縮末期容量；(3)區(qū)別舒張功能不全和收縮功能不全；(4)估測肺動脈壓；(5)為評價治療效果提供客觀指標。核素心肌灌注顯像——可診斷心肌缺血和心肌梗死，并對鑒別擴張型心肌病或缺血性心肌病有一定幫助。5．心電圖：提供既往心肌梗死、左室肥厚、廣泛心肌損害及心律失常信息。6．冠狀動脈造影：適用于有心絞痛或心肌梗死、需血管重建或臨床懷疑冠心病的患者，也可鑒別缺血性或非缺血性心肌病，但不能用來判斷是否有存活心肌。(二)心功能不全的程度判斷NYHA心功能分級：I級，日常活動無心衰癥狀；Ⅱ級，日?；顒映霈F(xiàn)心衰癥狀(呼吸困難、乏力)；Ⅲ級，低于日?；顒映霈F(xiàn)心衰癥狀；IV級，在休息時出現(xiàn)心衰癥狀。6分鐘步行試驗：根據(jù)美國的卡維地洛研究設定的標準：6分鐘步行距離150 m為重度心衰；150—450 m為中重度心衰；450 m為輕度心衰(三)液體潴留及其嚴重程度判斷液體潴留對決定利尿劑治療十分重要。每次隨診應記錄體重，注意頸靜脈充盈程度、肝頸靜脈回流征、肺和肝充血的程度(有無肺部I羅音、肝臟腫大)，檢查下肢和骶部水腫、腹部移動性濁音，以發(fā)現(xiàn)腹水。在呼吸道疾病流行或冬春季節(jié)，可給予流行性感冒和肺炎鏈球菌疫苗以預防呼吸道感染。監(jiān)測體重每日測定體重以早期發(fā)現(xiàn)液體潴留非常重要。調(diào)整生活方式（1）．限鈉：心衰患者的潴鈉能力明顯增強，限制鈉鹽攝入對于恢復鈉平衡很重要。鹽代用品因常富含鉀鹽應慎用，與ACEI合用時可致高血鉀癥。（3）．營養(yǎng)和飲食：宜低脂飲食，肥胖患者應減輕體重，需戒煙。（4）．休息和適度運動：a:失代償期需臥床休息，多做被動運動以預防深部靜脈血栓形成。c:較重患者可在床邊圍椅小坐。e:NYHA心功能Ⅱ 一Ⅲ級患者，可在專業(yè)人員指導下進行運動訓練(I類，B級)，能改善癥狀、提高生活質(zhì)量 。綜合性情感干預(包括心理疏導)可改善心功能狀態(tài)，必要時可考慮酌情應用抗抑郁藥物。氧氣治療a:治療急性心衰，對慢性心衰并無應用指征(Ⅲ類，A級)；b：心衰伴睡眠呼吸障礙者，夜間給氧可減少低氧血癥的發(fā)生。為進一步改善癥狀、控制心率等，地高辛應是第四個聯(lián)用的藥物