【正文】 磷酸甘油酸 變位酶 磷酸甘油酸 2 烯醇化酶 H 2 O 2 ATP ADP 丙酮酸激酶 丙酮酸 NADH + H + NAD + 乳酸脫氫酶 乳酸 糖 酵 解 二磷酸果糖磷酸二羥丙酮N A D + P iN A D H + H+二磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖己糖激酶A D PA T P 磷酸葡萄糖6磷酸葡萄糖異構(gòu)化酶磷酸果糖6A D PA T P1 , 6 醛縮酶磷酸甘油醛3磷酸三碳糖異構(gòu)化酶脫氫酶磷酸甘油醛3+1 , 3 A D PA T P磷酸甘油酸 激酶3 磷酸甘油酸 變位酶磷酸甘油酸2烯醇化酶H2O2 A D PA T P丙酮酸激酶丙酮酸N A D H + H+N A D+乳酸脫氫酶乳酸糖酵解途徑（二）葡萄糖異生作用的反應(yīng)途徑 在葡萄糖異生中，三個不可逆反應(yīng) 分別是 己 糖 激 酶 1. 葡萄糖 6–磷酸葡萄糖 磷酸果糖激酶 2. 6–磷酸果糖 1, 6–二磷酸果糖 丙 酮 酸 激 酶 3. 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 1. 1, 6–二磷酸果糖 →6 –磷酸果糖 二磷酸果糖磷酸酯酶 1, 6–二磷酸果糖 + H2O 6磷酸果糖 + Pi 2. 6–磷酸葡萄糖 → 葡萄糖 6–磷酸葡萄糖磷酸酯酶 6–磷酸葡萄糖 + H2O 葡萄糖 + Pi → 磷酸烯醇式丙酮酸 分為兩步 丙酮酸羧化酶 ① 丙酮酸 + CO2 + ATP + H2O 草酰乙酸 + ADP + Pi 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 ② 草酰乙酸 + GTP 磷酸烯醇式丙酮酸 + GDP + CO2 反應(yīng)總和 丙酮酸 +GTP+ATP+H2O 磷酸烯醇式丙酮酸 +GDP+ADP +Pi+2H+ （三）葡萄糖異生作用的生物學意義 人血糖的正常濃度為 ， 即使禁食數(shù)周 ， 血糖濃度仍可保持在 ， 這對保證某些主要依賴葡萄糖供能的組織的功能具有重要意義 。 （四）乳酸循環(huán) 肝為肌肉的收縮提供葡萄糖，肌肉從葡萄糖酵解中獲得 ATP 和乳酸，肝再利用乳酸異生成葡萄糖。 六、糖原的合成與分解 （一）糖原的基本概況 （二）糖原的合成 （三）糖原的分解 （四）糖原的代謝調(diào)控 （一） 糖原的基本概況 1. 糖原 糖原（ glycogen） 是葡萄糖在體內(nèi)的一種極易被動員的儲存形式，又稱為 動物多糖 。 其中，葡萄糖殘基以 α–1，4–糖苷鍵 （ 93%）相連形成直鏈 ，又以 α–1，6–糖苷鍵 （ 7%）相連形成分枝。 糖原分子只有一個 還原性末端 ，其余都 是非還原性末端 ， 糖原的合成與分解都從非還原性末端開始 。 肝、肌肉等組織 中可以合成糖原。 糖原引物： 是一種分子質(zhì)量為 37Ku 的特殊蛋白質(zhì) ， 稱為 glycogenin ， 譯為 生糖原蛋白 （ 或 糖原引物蛋白 或 糖原素 ） 。 當糖鏈長度達到 12～ 18 個葡萄糖基 時，糖原分支酶 將約 6～ 7 個葡萄糖基 組成的一段糖鏈轉(zhuǎn)移到鄰近的糖鏈上，以 ? –1,6 –糖苷鍵 相連而形成新分支。 糖原的分支形成 增加糖原的水溶性 ，增加非還原末端的數(shù)目 ， 有利于糖原的合成及分解代謝 。 葡萄糖合成糖原是耗能的過程 1分子葡萄糖磷酸化時消耗 1 分子 ATP，UDPG 的生成中再消耗 1 分子 UTP。 （三） 糖原的分解 糖原分解（ glycogenlysis） 是指由糖原分解為葡萄糖的過程。 （ 2）到距分支點還剩 4 個葡萄糖殘基 時，此酶失去作用。 （ 3）余下的 1 個以 α –1， 6–糖苷鍵連接的葡萄糖，在 α –1， 6–葡萄糖苷酶 （與 糖基轉(zhuǎn)移酶 共為 多功能酶 ，合稱 脫枝酶 ）的催化下，水解生成游離的 葡萄糖 。 （ 1）分解釋放的 游離葡萄糖 主要被 大腦和骨骼肌 吸收； （ 2） 1–磷酸葡萄糖 則在 磷酸變位酶 的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)? 6–磷酸葡萄糖。 肝 由于 具有 6–磷酸葡萄糖磷酸酯酶 ， 因此可為肝外器官和組織提供葡萄糖 。 磷酸化酶 和 糖原合成酶 的作用都受到嚴格的調(diào)節(jié)。這兩種酶受到效應(yīng)物 ATP、 6 – 磷酸葡萄糖、AMP 等的 變構(gòu)調(diào)節(jié) 。 當肌肉需要 ATP時， ATP的濃度和 G–6–P 的濃度都處于低水平狀態(tài)，不能滿足肌肉活動的需要，這時的 AMP濃度必然處于高水平， AMP刺激 磷酸化酶 使之活力提高。 反之，當肌肉中的 ATP 濃度和 G–6–P 濃度處于高水平時， 糖原合成酶 受到激活而 磷酸化酶 受到抑制。 磷酸化酶的級聯(lián)反應(yīng)機制 磷酸化酶 b 轉(zhuǎn)變?yōu)? a 型 需要 磷酸化酶激酶 的催化，使磷酸化酶 b 每個亞基的一個絲氨酸殘基發(fā)生磷酸化；然而，磷酸化酶激酶只有在一種 蛋白激酶 催化下，經(jīng)磷酸化后才從無活性變?yōu)橛谢钚?；不僅如此，蛋白激酶又只有與 cAMP（ 環(huán)腺苷酸 ）結(jié)合后，才會引起變構(gòu)從無活性變?yōu)橛谢钚?；?cAMP則由與細胞質(zhì)膜相結(jié)合的一種 腺苷酸環(huán)化酶 催化 ATP生成；但腺苷酸環(huán)化酶又只有在 激素（如腎上腺素） 的作用下才能活化。 調(diào)節(jié)糖原代謝的激素 糖原的合成與分解在體內(nèi)受到嚴格的控制。 胰島素 是一種多肽激素，它主要 促進肝臟糖原的合成及細胞內(nèi)葡萄糖的分解供能 。其中 腎上腺素 主要促進 肌糖原 的分解；胰高血糖素 則主要促進 肝糖原 的分解。 鈣離子（ Ca2+） 對磷酸化酶的調(diào)節(jié) 催化磷酸化酶 b 轉(zhuǎn)變?yōu)?a 型的磷酸化酶激酶除了受級聯(lián)反應(yīng)調(diào)節(jié)外， 還可被 106mol/L 左右的 Ca2+ 活化。因為 106mol/L 的 Ca2+ 濃度不但可激活 磷酸化酶激酶 ，促進形成 磷酸化酶 a， 促進糖原分解，而且 恰好是引起肌肉收縮的濃度 。 而 Ca2+ 濃度的改變是由神經(jīng)沖動引起的。 當機體處于 應(yīng)激狀態(tài) ，正常的能量調(diào)節(jié)已不能滿足機體需求時，則大腦皮層就會促進腎上腺髓質(zhì)分泌 腎上腺素 ，從而引起級聯(lián)反應(yīng)，迅速促進糖原分解。神經(jīng)沖動使肌肉中 Ca2+濃度 迅速達到 106mol/L， 于是肌肉收縮與糖原分解同時進行，保證機體的應(yīng)激需要。 （２）血糖的主要來源和去路 血糖的主要來源 有 食物糖消化吸收 、 肝糖原分解 和 非糖物質(zhì) （如氨基酸、甘油等）糖異生 。 （３）血糖分布于紅細胞和血漿中 （４）血糖的相對恒定 各種動物的 血糖 含量各不相同，但對于每種動物， 血糖的含量保持相對恒定 。 血糖的含量的調(diào)節(jié) 糖的含量保持相對恒定，是在 神經(jīng)、激素和肝等調(diào)節(jié) 下，使糖的來源和去路保持相互平衡而達到的。 由于葡萄糖可以自由透過肝細胞膜，當 血糖濃度偏高 時，葡萄糖就會進入肝合成肝糖原或轉(zhuǎn)變?yōu)橹镜纫越档脱?；?血糖濃度偏低 時，肝內(nèi)的糖原就會分解以補充血糖。 思考題 1. 試比較糖無氧分解與糖有氧分解的異同。 4. 糖代謝各途徑之間是通過哪些重要的中間 產(chǎn)物相互聯(lián)結(jié)的？ 5. 何謂血糖？其來源和去路有哪些？