【正文】 da波 : 男性， 26歲， Brugada綜合征藥物激發(fā)試驗(yàn) Ａ 試驗(yàn)前，心電圖表現(xiàn)不典型，僅 V２導(dǎo)聯(lián) ST段抬高呈現(xiàn)馬鞍狀 Ｂ 靜注普魯卡因酰胺 750mg后 ,馬鞍狀 ST段抬高演變?yōu)橄滦毙?(I型 ) Ｃ 口服奎尼丁 1500mg/d數(shù)天后 ,V1V3導(dǎo)聯(lián) ST段抬高明顯改善 鑒于藥物激發(fā)試驗(yàn)不僅使 Brugada綜合征顯露，還可促發(fā)室性心律失常，或增加惡性心律不穩(wěn)定傾向，故對藥物激發(fā)試驗(yàn)需持謹(jǐn)慎態(tài)度，不能作為常規(guī)臨床應(yīng)用，且藥物試驗(yàn)應(yīng)在有心肺復(fù)蘇設(shè)備的病房進(jìn)行，同時(shí)持續(xù) 12導(dǎo)聯(lián)心電圖及血壓監(jiān)測 ,出現(xiàn)下列情況時(shí)立即停止給藥： ■ 出現(xiàn) I型 Brugada波 ■ 出現(xiàn) II型 Brugada波伴 ST段抬高 ≥2mm ■ QRS時(shí)限用藥后增加 30%以上 ■ 出現(xiàn)室早或其他心律失常 藥物激發(fā)試驗(yàn)注意事項(xiàng) ■ 使隱匿性 I型 Brugada波出現(xiàn)或更為典型 ■ 具有較高的特異性和敏感性，以緩脈靈作用最強(qiáng) ■ 對于已有 I型 Brugada波而無癥狀的患者，激發(fā)試驗(yàn)不能提供更多診斷信息，而激發(fā)又有引發(fā)惡性心律失常的危險(xiǎn)，因而不宜做激發(fā)試驗(yàn) ■ 與分子遺傳學(xué)檢查結(jié)果對照表明，應(yīng)用緩脈靈后 ECG無改變者常無基因?qū)W異常，有改變者均存在基因突變 藥物激發(fā)試驗(yàn)的評價(jià) ■ V1V3導(dǎo)聯(lián)心電圖的記錄肋間： 提高右胸 V1V3導(dǎo)聯(lián)心電圖的記錄位置可提高 I型 Brugada波的檢出率： 具體方法：將 V1V3導(dǎo)聯(lián)的記錄電極部位從第 4肋間垂直提高至第三肋間、第二肋間。 特異性：非 Brugada綜合征者無一例出現(xiàn) I型 Brugada波，提示這種方法的特異性較強(qiáng)。新胸導(dǎo)聯(lián)操作方法：采用標(biāo)準(zhǔn) 12 導(dǎo)聯(lián)同步心電圖記錄儀，肢體導(dǎo)聯(lián)連接方法與標(biāo)準(zhǔn)心電圖相同，將標(biāo)準(zhǔn) V1 ～ V6導(dǎo)聯(lián)電極分別放在 A 列 A0 ～ 5位置上，一次同步記錄 6 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)肢體導(dǎo)聯(lián)和 A 列 6 個(gè)（ A0 ～ 5）位置胸導(dǎo)聯(lián)心電圖， B ～ G 列記錄方法同 A 列，共記錄 7 次。 ■ 新胸導(dǎo)聯(lián)有助于發(fā)現(xiàn) Brugada 綜合征典型心電圖改變位于標(biāo)準(zhǔn)V1 ～ V3導(dǎo)聯(lián)以外的病例，且應(yīng)用安全，方法較簡單。新近有關(guān)于Brugada 綜合征新變異可同時(shí)有右胸導(dǎo)聯(lián)和下壁導(dǎo)聯(lián) ST 段抬高的報(bào)道。 合并其他心電圖異常 既然 Brugada綜合征是心臟鈉通道基因突變引發(fā)，則推測心房肌、房室結(jié)細(xì)胞同樣可以存在上述復(fù)極離散度增加和折返機(jī)制，從而導(dǎo)致非室性心律失常的發(fā)生： 有研究發(fā)現(xiàn)，除室速、室顫外， Brugada綜合征可發(fā)生房顫、房撲、室上速、 III度 AVB等多種心律失常，且兩種以上心律失?？梢怨泊妗? Brugada綜合征的鑒別診斷 ■ 早期復(fù)極綜合征（ ERS） ： ERS 典型心電圖表現(xiàn)是 J波或 J點(diǎn)抬高， V4 ～ V6 導(dǎo)聯(lián) ST段呈弓背向下抬高 ，并伴有較高振幅的聳立 T波， 屬正常心電圖變異，多見于健康男青年或運(yùn)動(dòng)員。 ERS的電生理機(jī)制是患者左室外膜 ho電流密度較常人增加，引起外膜心肌動(dòng)作電位平臺(tái)期部分缺失，動(dòng)作電位時(shí)程僅僅輕到中度縮短， 2位相折返可能不會(huì)發(fā)生。和 J波綜合征的其他類型一樣， J波和 ST段抬高也明顯受到心率和自主神經(jīng)張力的影響。 ■ 右室心肌?。?二者常發(fā)生于年輕患者，都可能有致命性心律失常，心電圖改變集中在中胸導(dǎo)聯(lián)，均有類右束支阻滯： （ Osborn波） ■ 右束支傳導(dǎo)阻滯 (RBBB)： Brugada波中的 J波可偽似，成為 “ 類右束支傳導(dǎo)阻滯 ” 心電圖。 ■ 其他： （ 1） 急性前間壁心肌梗死；（ 2）維生素 B1 缺乏；（ 3）左心室肥厚；（ 4）右心室梗死（ 5）左心室室壁瘤；（ 6）主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤；（ 7）急性肺栓塞；（ 8） Duchenne 肌營養(yǎng)不良；（ 9）遺傳性運(yùn)動(dòng)失調(diào)；（ 10）縱隔轉(zhuǎn)移瘤壓迫右心室流出道；（ 11）可卡因中毒；（ 12）雜環(huán)類抗抑郁藥過量；（ 13）高鈣血癥；（ 14）高鉀血癥； 在考慮作出 Brugada 綜合征的臨床診斷時(shí)必須排除以上情況。目前認(rèn)為有效的藥物有三種： （ 1）奎尼?。菏悄壳拔ㄒ荒茱@著阻斷 Ito電流的藥物，實(shí)驗(yàn)結(jié) 果表明，奎尼丁可糾正心電圖上的異常，防止室顫的發(fā)生。 （ 3）西洛他唑：是一種磷酸二酯酶 Ⅲ 抑制劑，其增加 I ca2+ 電流后，可使患者抬高的 ST段恢復(fù)正常。 I類抗心律失常藥物能夠抑制鈉離子內(nèi)流，使 Ito電流相對性增加，誘發(fā)室顫，因此對 Brugada綜合征患者禁用。 Brugada 綜合征的治療 Brugada 綜合征的治療 唯一的有效治療措施是置入 ICD，隨訪 10年死亡率 0％ 有癥狀者需要 ICD治療，間隙性和持續(xù)性心電圖異?；颊哳A(yù)后相同 無癥狀者有自發(fā)的心電圖異常， EPS可誘發(fā)多形性室速或室顫，需要 ICD治療 無癥狀者僅在用藥后才有心電圖異常，無可誘發(fā)的室性心律失常，無需 ICD治療，但需密切隨訪 ? 胺碘酮和 223。因此，在臨床工作中需要及時(shí)識(shí)別，以盡早進(jìn)行干預(yù)。一旦診斷成立，立即植入 ICD是防止患者猝死的唯一有效的辦法。