醫(yī)藥衛(wèi)生]薛敏第17章神經(jīng)-肌肉接頭疾病-閱讀頁
2025-01-19 08:49本頁面
【正文】 治療反應(yīng)，預(yù)后一般，無呼吸肌受累。 可發(fā)生危象 , 常需氣管切開 amp。 ? Ⅳ 型：遲發(fā)重癥型 (10%)，病程長于兩年，常由 Ⅰ 、 Ⅱ a、 Ⅱ b型等經(jīng)數(shù)年～數(shù)十年發(fā)展而來。 ? Ⅴ 型：肌萎縮型 (1%) ，即在起病半年內(nèi)即開始肌萎縮。 CT平掃 Laboratory Studies 胸部 CT 縱隔窗平掃 縱隔窗增強(qiáng) 胸腺瘤 正?？v隔窗 升主 A 肺 A 胸腺 縱隔窗平掃 肺窗平掃 ? 約 90%的全身型 MG患者 3Hz或 5Hz重復(fù)電刺激 出現(xiàn)衰減反應(yīng) (神經(jīng)肌肉傳遞障礙 ) 眼肌型陽性率低 , 故正常不能排除診斷 2. 電生理檢查 低頻波幅遞減 (5HZ, 右面神經(jīng) ) 輔助檢查 3. AChRAb測定 ? 85%~90%的全身型 , 50%~60%單純眼肌型 MG患者 AChRAb滴度增高 ? 但抗體水平可與臨床狀況不平行 輔助檢查 診斷 根據(jù)病變主要侵犯骨骼肌 癥狀的波動性 晨輕暮重特點(diǎn) 服用抗膽堿酯酶藥物有效等通?？纱_診 受累肌無力不符合任一神經(jīng) \神經(jīng)根 amp。惡心等毒蕈堿樣反應(yīng) 抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn) 診斷 ? 騰喜龍 10mg+注射用水稀釋至 1ml, 2mg, 如可耐受 30s內(nèi) 8mg ? 30s內(nèi)肌力改善 , 持續(xù)約 5min為 (+) 抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn) ② 騰喜龍 (tensilon)試驗(yàn) 診斷 重癥肌無力的研究現(xiàn)狀。騰喜龍實(shí)驗(yàn)陰性 (2) 肉毒桿菌中毒 :肉毒桿菌中毒阻礙鈣離子進(jìn)入神經(jīng)末梢造成 ACH釋放障礙，阻礙 NMJ傳遞功能，表現(xiàn)對稱性腦神經(jīng)損害和骨骼肌損害。 同時自覺進(jìn)食時間較以前長， 。 大小便正常，無發(fā)熱。雙下肢遠(yuǎn)端V級，近端 IV+級。 ? 疲勞試驗(yàn)：眨眼試驗(yàn) ? 新斯的明試驗(yàn)： ? 胸部 CT： ，增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化。 療程個體化 Cushing綜合征 , 高血壓 , 糖尿病 , 胃潰瘍 ,白內(nèi)障 , 骨質(zhì)疏松 , 戒斷綜合征等 副作用 病因治療 （ 2）腎上腺 皮 質(zhì)激素 1）大劑量潑尼松 (開始 60~80 mg/d) , 癥狀好轉(zhuǎn)逐漸減至維持量 (隔 日 5~15mg/d) 隔日用藥可減輕副作用 , 兩周癥狀改善 , 數(shù)月療效達(dá)峰 甲基潑尼松龍沖擊療法 : 1g/d, 連用 3~5d, 1~3個療程 用于反復(fù)發(fā)生危象 amp。用藥可避免初期常用癥狀加重。好轉(zhuǎn)后以每日 2mg/kg維持。 （ 3） .免疫抑制 治療 治療 病因治療 2)硫唑嘌呤 (azathioprine) 2~3mg/(), 自 1mg/()開始 ? 嚴(yán)重或進(jìn)展型病例胸腺切除術(shù)后 , 用抗膽堿酯酶藥 改善不明顯可試用 ? 小劑量皮質(zhì)類固醇療效不持續(xù)患者 骨髓抑制 , 易感染 應(yīng)定期檢查血象 amp。氨基糖甙類抗生素 可加重癥狀 （ 4）避免使用的藥物 療效持續(xù)數(shù)日 amp。肌無力危象患者癥狀 胸腺切除術(shù)前處理 , 避免 amp。 ? 膽堿能危象：由抗膽堿酯酶藥過量所致，常有肌束震顫及毒蕈堿樣反應(yīng)，應(yīng)立刻停用膽堿酯酶藥物。 表 1 三種危象的鑒別 ━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━ 肌無力危象 膽堿能危象 反拗性危象 ━───────────────────────────── 瞳孔大小 大 小 正常或偏大 出汗 少 多 多少不定 流涎 無 多 無 腹痛、腸鳴音亢進(jìn) 無 明顯 無 肉跳或肌肉抽動 無 常見 無 抗膽堿酯酶藥物反應(yīng) 良好 加重 不定 ━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━ 氣管切開無菌操作護(hù)理 霧化吸入 , 及時吸痰 保持呼吸道通暢 呼吸肌麻痹 立即氣管切開 人工呼吸器輔助呼吸 防止并發(fā)癥 (肺不張 \肺感染等 )是搶救成功的關(guān)鍵 治療 5. 危象的處理 ? 5．肌無力危象的處理 病死率 ~50%,不論何種危象發(fā)生 ,均應(yīng)立即處理 : 1）首先保持呼吸道通暢 , 呼吸困難者及早氣管插管或氣管切開 ,呼吸機(jī)輔助呼吸。 3）停用抗膽堿酯酶藥物 ,輔助呼吸 48小時后可再試用抗膽堿酯酶藥。 ? 大多數(shù) MG患者藥物治療有效 ? 重癥患者常死于吸入性肺炎等并發(fā)癥 預(yù)后 Summary ? MG是一種神經(jīng) 肌肉接頭處發(fā)生傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。 ? 主要與 LE
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