【正文】 Rho。活化的 Cdc42觸發(fā)肌動(dòng)蛋白聚合作用和成束作用，形成線狀偽足或微棘?；罨?Rho既可啟動(dòng)肌動(dòng)蛋白纖維通過(guò)肌球蛋白 Ⅱ 纖維成束形成應(yīng)力纖維，又可通過(guò)蛋白質(zhì)的結(jié)合形成點(diǎn)狀接觸。 ? 中間絲在三類(lèi)細(xì)胞骨架纖維中最為堅(jiān)韌和耐久的，當(dāng)細(xì)胞用高鹽和非離子去垢劑處理時(shí)，只有中間絲可以保留，其余大部分的骨架纖維都被破壞了。中間絲與核纖層、核骨架等共同構(gòu)成貫穿于細(xì)胞核內(nèi)外的網(wǎng)架體系，在細(xì)胞構(gòu)建、分化等多種生命活動(dòng)過(guò)程中起重要作用 ? （一）中間絲的形態(tài)結(jié)構(gòu) ? 中間絲就象是很多股長(zhǎng)線絞起來(lái)以增加強(qiáng)度的繩子，著根繩子的每一股長(zhǎng)長(zhǎng)纖維蛋白是中間絲的亞基。與微管和微絲不同，中間絲蛋白合成后基本上均裝配成中間絲，游離的單體很少。許多動(dòng)物細(xì)胞的中間絲形成一個(gè)“筐”，圍住細(xì)胞核，并向細(xì)胞周?chē)煺?。不同的中間絲蛋白在不同類(lèi)型的細(xì)胞中表達(dá)，根據(jù)其組織來(lái)源和免疫原性以及蛋白質(zhì)的氨基酸序列，可將中間絲分為 6大類(lèi)，包括角蛋白纖維、神經(jīng)元纖維、波形蛋白樣纖維、核纖層蛋白、巢蛋白和未歸類(lèi)的中間絲蛋白。 α內(nèi)連蛋白分子量為 56 KDa。NFM和 NFH具有較長(zhǎng)的 C末端尾部區(qū)域結(jié)合到相鄰的纖維上，產(chǎn)生相同纖維間隔的排列。神經(jīng)元纖維基因表達(dá)的水平可直接控制軸突的直徑，進(jìn)而控制電信號(hào)沿軸突的傳遞速度。 ? 巢蛋白（ nestin）在神經(jīng)上皮細(xì)胞（ neuroepithelial cell）和輻射狀膠質(zhì)細(xì)胞（ radial glial cell）中表達(dá)。巢蛋白能影響神經(jīng)脊細(xì)胞 . ? （三）中間絲結(jié)合蛋白 ? 盡管有些中間絲可通過(guò)自我裝配成束，如神經(jīng)元纖維蛋白 NFM和 NFH有 C端區(qū)域伸出纖維表面結(jié)合相鄰的中間絲，但其他類(lèi)型的中間絲結(jié)合成束需要附屬蛋白幫助，這些附屬蛋白質(zhì)本身不是中間絲的組成蛋白，但在結(jié)構(gòu)和功能上與中間絲有密切聯(lián)系，稱(chēng)為中間絲結(jié)合蛋白（ intermediate filament associated protein，IFAP）。 ? 絲聚蛋白 絲聚蛋白（ filaggrin）在不同的細(xì)胞中使角蛋白纖維聚集成束，提供表皮的最外層以特別的韌性，可作為區(qū)分不同的上皮細(xì)胞的特異性標(biāo)志。不僅能使 中間絲成束，而且能使中間絲與微管連接，使肌動(dòng)蛋白纖維成束，幫助肌球蛋白 Ⅱ 與微絲的結(jié)合，以及介導(dǎo)中間絲與質(zhì)膜的連接。 ? 中間絲結(jié)合蛋白 300 中間絲結(jié)合蛋白 300（ IFAP 300）主要作用是將中間絲錨定于橋粒上。 ? （五）中間絲的功能 ? 中間絲在胞質(zhì)中形成精細(xì)發(fā)達(dá)的纖維網(wǎng)絡(luò)，外與細(xì)胞膜及細(xì)胞外基質(zhì)相連，中間與微管、微絲和細(xì)胞器相連，內(nèi)與細(xì)胞核內(nèi)的核纖層相連，因此，中間絲也具有多種功能，而且中間絲發(fā)揮功能具有時(shí)空特異性。小鼠胚胎發(fā)育過(guò)程中，最初胚胎細(xì)胞中表達(dá)角蛋白，胚胎發(fā)育到第 8～ 9天，將要發(fā)育為間葉組織的細(xì)胞中，角蛋白表達(dá)下降并停止，同時(shí)出現(xiàn)波形纖維蛋白的表達(dá)。 NFH一般在出生后才開(kāi)始表達(dá)，在腦的不同區(qū)域表達(dá)時(shí)間不同。在上皮細(xì)胞中，酸性角蛋白（ Ⅰ 型）和中性 /堿性角蛋白（ Ⅱ 型）成對(duì)表達(dá)，并具有特異性。生發(fā)層細(xì)胞有大量的中間絲纖維束，它們的構(gòu)成成分是前角蛋白（ prekeratin）。 ? ⑶決定不同類(lèi)型細(xì)胞的分布 中間絲的不同類(lèi)型嚴(yán)格地分布于不同類(lèi)型的細(xì)胞中，可根據(jù)中間絲的種類(lèi)區(qū)分上皮細(xì)胞、肌肉細(xì)胞、間質(zhì)細(xì)胞、膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)細(xì)胞，具有與其來(lái)源組織相關(guān)的特異抗原性，因此可作為細(xì)胞類(lèi)型區(qū)分的特征性標(biāo)志之一。 ? 在惡性轉(zhuǎn)化的細(xì)胞中，細(xì)胞常表現(xiàn)為細(xì)胞骨架結(jié)構(gòu)的破壞和微管解聚。微管微絲可作為腫瘤化療藥物的靶位，長(zhǎng)春花堿、秋水仙素和細(xì)胞松弛素等及其衍生物作為有效的化療藥物可抑制細(xì)胞增殖，誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡。絕大多數(shù)腫瘤細(xì)胞通常繼續(xù)表達(dá)其來(lái)源細(xì)胞的特征性中間絲類(lèi)型，即便在轉(zhuǎn)移后，仍表達(dá)其原發(fā)腫瘤的中間絲類(lèi)型。 ? 許多神經(jīng)性疾病與骨架蛋白的異常表達(dá)有關(guān)，早老性癡呆（患者的神經(jīng)元中可見(jiàn)到大量損傷的神經(jīng)元纖維，神經(jīng)元中微管蛋白的數(shù)量并無(wú)異常，但微管聚集缺陷，并存在 tau蛋白的積累。 ? NFH的異常磷酸化也會(huì)導(dǎo)致疾病發(fā)生。 ? ? 一些遺傳性疾病的患者常有細(xì)胞骨架的異?；蚣?xì)胞骨架蛋白基因的突變。 WiskottAldrich綜合征（ WiskottAldrich syndrome， WAS）是 X連鎖隱性遺傳的免疫缺陷疾病，臨床表現(xiàn)有血小板減少、濕疹、反復(fù)感染，并發(fā)不同程度的細(xì)胞免疫和體液免疫缺乏。 ? (2) 突起 ? 分樹(shù)突與軸突 ? ① 樹(shù)突 dendrite ? 一個(gè)或多個(gè)，粗短且有分支，結(jié)構(gòu)類(lèi)似細(xì)胞質(zhì)。 ? ? ② 軸突 axon ? 只有一條，細(xì)而長(zhǎng)，內(nèi)無(wú)尼氏體。 ? 功能：傳導(dǎo)興奮沖動(dòng)，傳離胞體。 perikaryon) ? Axon : only one (branches are collaterals。 one or more than one。 Function Neurons are similar to other cells in the body in some ways such as: 1. Neurons are surrounded by a membrane. 2. Neurons have a nucleus that contains genes. 3. Neurons contain : What are inside of a neuron? Nucleus Nucleolus Microfilaments/Neurotubules Endoplasmic Reticulum (ER) Mitochondria Golgi Apparatus Nissl Bodies Others ? Dendrites : – dendrite tree ? Axon : – axon hillock (axon origination) – axonal transport system – initial segment (first myelin sheath) ? action potential generation – myelin sheath Axon and Dendrites Axons Dendrites Take information away from the cell body Take information to the cell body Smooth surface Rough surface (dendritic spines) Generally only 1 axon per cell Usually many dendrites per cell No ribosome Have ribosomes Can have myelin No myelin insulation Branch further from the cell body Branch near the cell body Differences between Axons and Dendrites Neuron Classification by Shape ?Multipolar: “multi” many processes –Majority: Single axon, many dendrites (motor neuron and interneuron) ?Bipolar: “bi” 2 processes –Found in some sensory ans (retina, taste, smell, inner ear neuron) ?Unipolar (pseudounipolar): “uni ” 1 process (with branches) –Sensory afferent neurons (dorsal root ganglia) ? 神經(jīng)元的分類(lèi) ? ： ? ? ? multipolar neuron ? ? ? bipolar neuron ? ? ? pseudounipolar neuron ? ? : ? sensory neuron :傳入神經(jīng)元 ? motor neuron : 傳出神經(jīng)元 ? inter neuron : 聯(lián)絡(luò)神經(jīng)元 ? ： ? ? ? ? ： ? I 型神經(jīng)元 ? II 型神經(jīng)元 Classification of Neurons by Morphology Classification of Neurons by Axon Length 1. Golgi type I Neurons ? Long axons (longest from the cortex to the tip of spinal cord, 5070 cm) 2. Golgi type II Neurons ? Short axons (shortest axons terminate only a few micron from cell body, interneurons) 3. Amacrine Neurons ? An unusual cell type, lack axons – Sensory neuron ?from receptor to CNS。 form circuits in the CNS – Motor neuron ?from CNS to effector cells。 ? Impulse transmission : – electrical – chemical ? Morphology : – axodendritic – axonsomatic – axoaxonic – dendrodendritic Classification of Synapses ? 分類(lèi)：化學(xué)性突觸、電突觸 ? ? 結(jié)構(gòu)： ? 電突觸 :縫隙連接 ? ? 突觸小泡 :神經(jīng)遞質(zhì)神經(jīng)調(diào)質(zhì) ? 突觸前成分 ? 突觸前膜 ? 突觸間隙 ? ? 突觸后成分 :突觸后膜、受體、酶 化學(xué)性突觸超微結(jié)構(gòu)模式圖 化學(xué)性突觸超微結(jié)構(gòu) synapse 4 Vesicles release Neurotransmitters ? Chemical synapse : – presynaptic knob (presynaptic ponent) ? synaptic vesicles – synaptic cleft – postsynaptic membrane (postsynaptic ponent) ? Electrical synapse : – gap junctions Synapse Structures Types of synapse Distance Cytoplasmic continuity Ultrastructural ponent