醫(yī)藥衛(wèi)生]薛敏第17章神經(jīng)-肌肉接頭疾病-在線(xiàn)瀏覽
2025-02-21 08:49本頁(yè)面
【正文】 MG)的臨床表現(xiàn)、 分型 及診斷要點(diǎn) 2. MG危象的類(lèi)型、鑒別和處理 2. MG病理與類(lèi)重癥肌無(wú)力的鑒別 掌握 熟悉 重癥肌無(wú)力的病因，發(fā)病機(jī)理 了解 本章重點(diǎn) 1. 低血鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)、診斷、治療和預(yù)防 2. 進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的 臨床表現(xiàn)和診斷 掌握 熟悉 了解 2 .周期性癱瘓、 進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良 病因 amp。發(fā)病機(jī)制 1 .肌纖維解剖與生理 概述 ? 神經(jīng) 肌肉接頭疾病是一組 NMJ處傳遞功能障礙疾病 ? 肌肉疾病通常指骨骼肌疾病 ? 骨骼肌的重量：占全身體重的 30%40% 。骨骼肌氧糖耗量：占全身的 18％。能量代謝的主要器官 ? 人體有 600多塊肌肉。 ? 肌纖維由肌膜 \肌漿網(wǎng)系統(tǒng) \ 肌原纖維 \細(xì)胞骨架 amp。快速收縮的 II型 白 肌纖維 。舒張 , 所需能量來(lái)自 ATP, 由線(xiàn) 粒體氧化代謝提供 按任意鍵 飛入橫橋擺動(dòng)動(dòng)畫(huà) 肌節(jié)縮短 =肌細(xì)胞收縮 牽拉細(xì)肌絲朝肌節(jié)中央滑行 橫橋擺動(dòng) 橫橋與結(jié)合位點(diǎn)結(jié)合， 分解 ATP釋放能量 原肌球蛋白位移， 暴露細(xì)肌絲上的結(jié)合位點(diǎn) Ca2+與肌鈣蛋白結(jié)合 終池膜上的鈣通道開(kāi)放 終池內(nèi)的 Ca2+進(jìn)入肌漿 骨骼肌舒張機(jī)制 肌膜電位復(fù)極化 肌漿網(wǎng)膜 Ca2+泵激活 肌漿 [Ca2+]↓ Ca2+與肌鈣蛋白解離 原肌凝蛋白復(fù)蓋 橫橋結(jié)合位點(diǎn) 骨骼肌舒張 ? NMJ傳遞是復(fù)雜的電化學(xué)過(guò)程 ? 運(yùn)動(dòng)單位 : 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及支配的肌纖維 概述 骨骼肌的解剖生理 骨骼肌的解剖生理 神經(jīng) 肌肉的構(gòu)成： 突觸 : ? 突觸前膜（突入肌纖維的神經(jīng)末） : 內(nèi)含神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿 (ACh)囊泡。 ? Jolly(1895)將該病命名為重癥肌無(wú)力或假性麻痹。 ? Harvey Marsland描述了重復(fù)神經(jīng)電刺激誘發(fā)的肌電衰減現(xiàn)象。 歷史回顧 ? Engel和 Santa研究神經(jīng)肌接頭超微結(jié)構(gòu)后，提出MG的損害在突觸后膜。 ? Blalock首次報(bào)道了胸腺切除術(shù)對(duì) MG的治療作用。 ? 近幾年報(bào)道了血清陰性 MG患者中有 MuSK,Titin等自身抗體的存在。全身骨骼肌無(wú)力和極易疲勞 , 呈波動(dòng)性 ? 肌無(wú)力特點(diǎn) : 活動(dòng)后加重 , 休息后和膽堿酯酶抑制劑治療后減輕 , 晨輕暮重 臨床特征 概念 晨輕 暮重 ? 人群發(fā)病率 8~20/10萬(wàn) ? 患病率約 50/10萬(wàn) ? 我國(guó)南方發(fā)病率較高 流行病學(xué)特點(diǎn) Etiologies ? 免疫學(xué)說(shuō) ： 15%MG患者合并胸腺瘤， 70%的MG患者胸腺肥大、淋巴濾泡增生 免疫介導(dǎo) ? 遺傳學(xué)說(shuō) ：與人類(lèi)白細(xì)胞抗原（ HLA）基因相關(guān)性 胸腺肌樣細(xì)胞 表面 AChR 構(gòu)型改變 AChR Ab 病毒、非特異性感染因子 1． MG動(dòng)物模型自身免疫性重癥肌無(wú)力 (EAMG)的 Lewis大鼠血清可測(cè)到 AChRAb, 與突觸后膜結(jié)合 ? AChR免疫熒光法檢測(cè) AChR數(shù)目顯著減少 一．免疫學(xué)說(shuō) 病因 amp。 ? 靜息時(shí)中央離子通道呈關(guān)閉狀態(tài)，當(dāng) α亞單位被結(jié)合時(shí)通道折疊后即打開(kāi)，使鈉離子進(jìn)入肌細(xì)胞內(nèi)，導(dǎo)致突觸后膜去極化和動(dòng)作電位產(chǎn)生。發(fā)病機(jī)制 ? 推測(cè)某些特定的遺傳素質(zhì)個(gè)體 , 病毒 amp。增生的 胸腺可發(fā)現(xiàn)“肌樣細(xì)胞” (myoid cell), 具有橫紋 并載有 AChR 病因 amp。 2． 特異性抗原：能純化靶上的特異性抗原并搞 清其分子結(jié)構(gòu)等 。 4． 主動(dòng)免疫：用特異性抗原主動(dòng)免疫實(shí)驗(yàn)動(dòng)物 可致實(shí)驗(yàn)性動(dòng)物模型 。 自身免疫啟動(dòng)的機(jī)制 ?了解甚少，但一般接受分子模擬學(xué)說(shuō)。 ? MG患者 HLA(B8, DR3, DQB1)基因型頻率 較高 , 提示可能與遺傳因素有關(guān) 二． 遺傳學(xué)說(shuō) 病因 amp。 （第一個(gè)在2040歲左右，多影響女性， 女 ：男 = 3 ： 2 ； 第二個(gè)在 4060歲，影響男性，多合并 胸腺瘤 : ）， 70歲以后其發(fā)病率呈下降趨勢(shì)。復(fù)視 (diplopia) ?眼球運(yùn)動(dòng)受限 ?瞳孔括約肌不受累 臨床表現(xiàn) MG典型臨床特點(diǎn) : 肌無(wú)力呈斑片狀分布 一 . 臨床特征 90%的病例眼外肌麻痹 皺紋減少 , 表情困難 , 閉眼 amp。鼻音 臨床表現(xiàn) 四肢肌肉受累表現(xiàn)：上肢重于下肢 , 近端重于遠(yuǎn)端 ? 平滑肌 amp。稱(chēng)為危象 一 . 臨床特征 ? 偶心肌受累可突然死亡 臨床表現(xiàn) 3. 危象 (Crisis) 延髓肌 amp。手術(shù) (胸腺切除術(shù) )可誘發(fā)危象 , 情緒波動(dòng) amp。晚期患者休息后不能完全恢復(fù)。少數(shù)病例可自然緩解。激素等治療反應(yīng)佳，預(yù)后佳。 Ⅱ a型 (30%)：四肢受累較輕，無(wú)球部（咽喉?。┦芾?，早期治療反應(yīng)好，預(yù)后好； Ⅱ b(25%)：四肢受累較重，有咽喉肌 (球部 )受累，
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