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2025-05-14 18:04本頁面
【正文】 ?輕鏈。14) 診斷標(biāo)準(zhǔn) ? SLL： 與 CLL是同一種疾病的不同表現(xiàn)。診斷標(biāo)準(zhǔn)： ? 淋巴結(jié)和 /或脾、肝腫大； ?無骨髓浸潤(rùn)所致的血細(xì)胞減少； ? 外周血 B細(xì)胞 5 109/L。診斷標(biāo)準(zhǔn)： ? B細(xì)胞克隆性異常； ? B淋巴細(xì)胞 5 109/L；? 無肝脾淋巴結(jié)腫大（所有淋巴結(jié) cm）；?無貧血及血小板減少；?無 LPD的其他臨床癥狀。 CLL積分系統(tǒng) Marker Score points 1 0 CD5 Positive Negative CD23 Positive Negative FMC7 Negative Positive sIg Weak Strong CD22/CD79b Weak Strong CLL： 35分；非 CLL BLPD： 02分 CLL典型免疫表型： sIgM177。 ,CD79b177。 [體檢?。?！ ] 預(yù)后評(píng)估 預(yù)后良好 預(yù)后不良 DNA測(cè)序： IGHV ?2%突變 ?2%突變 流式細(xì)胞術(shù) CD38 ZAP70 ?30% ?30% ?20% ?20% 預(yù)后不良 預(yù)后中等 預(yù)后良好 del(11q) del(17p) 正常 +12 單純 del(13q) 間期細(xì)胞遺傳學(xué) （ FISH） IGHV基因突變及其流式替代標(biāo)志 VH321基因使用 陽性標(biāo)準(zhǔn)？；治療前、換方案前重復(fù) FISH檢查 鑒別診斷 B幼稚淋細(xì)胞白血?。?PLL） 毛細(xì)胞白血?。?HCL） 套細(xì)胞淋巴瘤（ MCL） 脾邊緣區(qū)淋巴瘤（ SMZL） 濾泡淋巴瘤（ FL） 小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（ SLL） ：淋巴結(jié) /脾腫大、無骨髓浸潤(rùn)所致的血細(xì)胞減少及外周血 B細(xì)胞 5?109/L。14) 無 存在 無 無 t(14。 不 符合 治療指征的患者，每 2~6個(gè)月隨訪： 隨訪內(nèi)容包括血常規(guī)、臨床癥狀、肝脾淋巴結(jié)腫大等。 2． 巨脾（如左肋緣下 ?6cm）或進(jìn)行性或有癥狀的脾腫大。 4． 進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增多，如 2個(gè)月內(nèi)增多 ?50%，或淋巴細(xì)胞倍增時(shí)間（ LDT） ?6個(gè)月。 治療指征 5． 淋巴細(xì)胞數(shù) ?200?109/L，或存在白細(xì)胞淤滯癥狀。 7． 至少存在下列一種疾病相關(guān)癥狀： －在以前 6月內(nèi)無明顯原因的體重下降 ≥10%。 －無感染證據(jù)，發(fā)熱 ?℃ ， ≥2周。 8． 患者意愿。 治療前檢查評(píng)估：必需 治療前必需進(jìn)行全面評(píng)估的參數(shù)，初診 CLL患者 必須進(jìn)行以下檢查項(xiàng)目： ① 病史； ②體格檢查：特別是淋巴結(jié)包括咽淋巴環(huán)和肝脾的大??； ③體能狀態(tài)： ECOG及疾病累積評(píng)分表（ CIRS）評(píng)分； ④ B癥狀：盜汗、發(fā)熱、體重減輕； ⑤血常規(guī)檢測(cè)，包括白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類、血小板計(jì)數(shù)、血紅蛋白等； ⑥血清生化檢測(cè)，包括肝腎功能、電解質(zhì)、乳酸脫氫酶、 ?2微球蛋白等； ⑦骨髓活檢 177。 特殊情況下檢測(cè)：免疫球蛋白定量；網(wǎng)織紅計(jì)數(shù)和直接抗人球蛋白試驗(yàn)； 治療前胸部 /腹部 /骨盆 CT；生育和精子庫(kù)相關(guān)問題的討論等。 2. 網(wǎng)織紅計(jì)數(shù)和直接抗人球蛋白試驗(yàn)：貧血時(shí)， AIHA? 3. 治療前胸部 /腹部 /骨盆 CT，特別是外周存在淋巴結(jié)腫大和癥狀并且提示可能存在巨塊型淋巴結(jié)。 5. 治療前單側(cè)的骨髓活檢（ 177。 6. 生育和精子庫(kù)相關(guān)問題的討論等。 體能狀態(tài)評(píng)分及疾病累積評(píng)分 改良疾病累積評(píng)分表（ MCIRS量表） ? 累及系統(tǒng) 評(píng)分（ 0～ 4） 1. 心臟 _________ 2. 高血壓 _________ 3. 血管及血液系統(tǒng) _________
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