【正文】 較多自發(fā) 出血部位 皮膚粘膜 ， 內(nèi)臟較少 內(nèi)臟和肌肉 深部血腫 少見 典型 皮下出血 典型 ， 小 ， 多發(fā) 常見 ， 較大 ， 單個出現(xiàn) 關(guān)節(jié)血腫 罕見 多見 性別 女性較多 男性多見 病因 先天性： 血管性血友病 ， 血友病 A；血友病 B 血小板功能障礙性疾病 其他凝血因子缺陷 獲得性 ： 特發(fā)性血小板減少性紫癜 DIC；肝??； VitK缺乏 脾亢 凝血因子抑制物 ， 抗凝治療 家族史 常染色體顯性或隱性遺傳 性連鎖遺傳 Hereditary hemorrhagic telangiectasis 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥 Senile Purpura（老年性紫癜） Mechanism: Atrophy of dermal collagen loss of subcutaneous fat weakening supportive tissue of small blood vessels Allergic Purpura（過敏性紫癜） Hypersensitivity to allopuril Abdominal skin purpura Large ecchymosis Acute Hemarthrosis of Hemophilia Extensive posttraumatic hematoma of forehead Massive hemorrhage in area right buttock following intramuscular injection 出血性疾病的診斷 — 病史 （二）出血誘因 有藥物接觸史，多提示血小板性；如輕傷后出血不止，多為凝血因子障礙。 ? 如以深部組織（肌肉關(guān)節(jié)腔）出血為主，則提示 凝血因子 缺乏。 出血性疾病的特點 先天因素或原發(fā)性出血 ? 自發(fā)性或輕微外傷出血難止； ? 出血反復(fù)發(fā)作； ? 出血對一般止血藥物效果差，但對血液制品效果佳； ? 病人多有明確的出血史或家族史。 ? 全身因素： 由于止血機制異常引起的，以出血為主要表現(xiàn)的疾病、病理過程或癥狀，又稱為出血性疾病。出血性疾病概述 一．止血凝血和纖溶機制 ㈠ 血管壁的作用 血管收縮 血小板活化 凝血系統(tǒng)激活 局部血粘度增高 Blood Vessel Wall Adhesion:PlateletEndothelium ㈡ 血小板的作用 Adhesion： GpIb/Ⅸ vWFCollagen Aggregation： GPⅡb/Ⅲa Fg GPⅡb/Ⅲa Release reaction： Dense granule— ADP、 ATP、 5HT agranule— PF β TG、 vWF、 TSP Prostaglandin metabolite： TXA2 ↓↓↓ white thrombus Adapted from: Kuwahara M et al. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2022。 22: 329–34. 血小板聚集 牢固、但可逆性的粘附 不可逆的粘附 盤狀靜止期血小板的掃描電鏡圖 活化的聚集血小板的纖維蛋白條帶 流動的盤狀血小板 滾動的球形血小板 半球形血小板 平鋪的血小板 Platelet ㈢ 凝血因子作用 ⒈ Extrinsic coagulation pathway： Ⅹ→Ⅹa ⒉ Intrinsic coagulation pathway： Ⅹ→Ⅹa coagulation pathway： Ⅱ→Ⅱa Ⅰ→Ⅰa 血液凝固反應(yīng)瀑布圖 intrinsic extrinsic anticoagulation Antithrombin Heparin TM+Thrombin Protein C Protein S APC XII→XIIa Fibrinogen Fibrin monomer Fibrin Polymer Stable Fibrin Prothrombin thrombin XIII→XIIIa→ ＋ Ca++ Va PL Ca++ X→ Xa HMWK PK XI→XIa IX→IXa VIIIa PL Ca TF+VII TFPI ㈣ 抗凝血系統(tǒng) 細(xì)胞抗凝： 單核 吞噬細(xì)胞系統(tǒng) 肝細(xì)胞 體液抗凝： ATⅢ ： Ⅱ a、 Ⅸ a、 Ⅹ a、 Ⅺ a、 Ⅻ a 75% HCⅡ ： Ⅱ a、 Ⅹ a PC APC Inactivate Ⅴ a/Ⅷ a Thrombin/TM PC Activate fibinolysis TFPI： inhibit Ⅶ a/Ⅹ a PS Anticoagulant and Fibrinolytic action of Protein C ㈤ 纖維蛋白溶解（纖溶）系統(tǒng) tPA/uPA Fibrinolytic System Plasmin， Plasminogen， Plasminogen activator， tPA,uPA， PA inhibitor(PAI1,PAI2) 體內(nèi)止血、凝血、纖溶過程 動態(tài)平衡 ? 止血：血管收縮、血小板黏附聚集釋放，形成白色血栓 ? 內(nèi)外凝血系統(tǒng)啟動，形成纖維蛋白和紅色血栓 ? 體內(nèi)強大的抗凝和纖溶系統(tǒng)，預(yù)防過度凝血，將形成的纖維蛋白降解 ? 動態(tài)平衡，保持血流通暢 臨床上發(fā)生出血的原因 ? 局部因素： 局部炎癥、潰爛、外傷等原因?qū)е碌难芷屏?，或手術(shù)時血管結(jié)扎不當(dāng)或脫落引起。 出血性疾病的定義 是指先天性或獲得性的原因，導(dǎo)致患者止血、凝血及纖維蛋白溶解等機制的缺陷或異常而引起的一組以自發(fā)性出血或輕度損傷后過度出血或出血不止為特征的疾病。 出血性疾病的特點 繼發(fā)性出血 ? 常有原發(fā)病存在 ? 出血是原發(fā)病的癥狀之一 ? 無上述原發(fā)性出血性疾病特點 ? 原發(fā)病治愈出血也停止，不再復(fù)發(fā) 出血性疾病的分類 血管壁功能異常 遺傳性、繼發(fā)性、過敏性、其他 血小板減少 血小板異常 血小板增多 血小板功能異常 凝血功能異常 遺傳性、 繼發(fā)性 纖維蛋白溶解亢進 先天性或遺傳性纖溶亢進 繼發(fā)性纖溶亢進 循環(huán)血液