20xx年醫(yī)學(xué)專題—孤立纖維瘤sft-文庫吧資料
2024-11-19 04:59本頁面
【正文】 ，呈蚯蚓狀流空血管影。腹膜后孤立性纖維瘤多呈不均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度多為中度重度漸進(jìn)性不均勻性強(qiáng)化。有時(shí)外周可見低信號包膜，腫瘤的供血?jiǎng)用}位于周邊，呈迂曲的流空血管。腫瘤細(xì)胞較密集區(qū)呈低信號，其內(nèi)穿插細(xì)胞數(shù)目較少的膠原基質(zhì)；腫瘤細(xì)胞稀疏的區(qū)域呈略高信號。T2WI腫瘤信號多不均勻，原因是腫瘤的主要成分即膠原和成纖維細(xì)胞數(shù)量的不同及腫瘤變性有關(guān)，高信號反映腫瘤黏液樣變區(qū)，略高信號反映腫瘤細(xì)胞密集區(qū)，低信號反映致密膠原纖維。腫瘤體積較小時(shí)，與骨骼肌相比，大多數(shù)T1WI信號多較均勻，呈等或稍低信號；少數(shù)腫瘤亦可呈稍高信號。 MRI平掃 MRI CT血管成像腫瘤的不均勻“地圖樣強(qiáng)化”較為特征，這與腫瘤的組織學(xué)排列的形態(tài)有關(guān)，細(xì)胞密集區(qū)與血管外皮瘤樣變區(qū)強(qiáng)化明顯，而細(xì)胞稀疏區(qū)與膠原纖維、玻璃樣變區(qū)強(qiáng)化相對較弱，多種成分混雜存在形成地圖樣分布。腫瘤增強(qiáng)早期明顯強(qiáng)化，表明腫瘤血供豐富，腫瘤組織較致密，細(xì)胞較豐富。延遲期腫瘤強(qiáng)化程度減低，可見片狀或圓形無強(qiáng)化區(qū)。腫瘤周邊有時(shí)可見迂曲的供血?jiǎng)用}。腫瘤增強(qiáng)掃描后表現(xiàn)多樣，可輕度至顯著強(qiáng)化，大多數(shù)表現(xiàn)為中等程度以上顯著強(qiáng)化。鈣化少見，可呈點(diǎn)狀，亦可為蛋殼樣或團(tuán)塊樣鈣化。腫瘤較小時(shí)，密度多較均勻，相似或略高于肌肉密度。腫瘤多呈圓形或類圓形，少數(shù)可呈橢圓形、梭形或不規(guī)則形，邊緣光滑，有時(shí)見分葉，多見完整包膜、界限清楚；部分腫瘤呈侵襲性生長突破包膜累及周圍組織，分界不清。其中多層螺旋 CT 重建技術(shù)可以三維觀察病變的空間位置和鄰近臟器的毗鄰關(guān)系，能夠清晰顯示腹膜后間隙及相關(guān)筋膜，評價(jià)原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移灶，是腹膜后間隙病變的首選檢查方法。 CT 超聲造影 彩色多普勒能量圖 彩色多普勒多表現(xiàn)為圓形、橢圓形，亦可為不規(guī)則形。若腫塊較大，常難判斷其來源。而且當(dāng)腹膜后孤立性纖維瘤較大時(shí)，超聲不能顯示腫瘤的全貌。超聲顯示腫瘤鄰近器官的受壓、移位有助于對臟器來源的判斷?？啥嘞?qū)崟r(shí)成像，能發(fā)現(xiàn)臨床尚未觸及的腫塊，可顯示腫塊的部位、大小、數(shù)目、形態(tài)及與周圍組織的關(guān)系，對于判斷腫瘤內(nèi)是否存在囊性、實(shí)性或囊實(shí)性成分方面具有較大優(yōu)勢。 超聲 由于腹膜后孤立性纖維瘤的行為不可預(yù)知性和從形態(tài)學(xué)上鑒別良惡性很困難，BCLKi67和bFGF染色可以幫助預(yù)測該腫瘤的惡性潛能，Ki67 被認(rèn)為是腫瘤增殖擴(kuò)散標(biāo)志。 免疫組化 孤立性纖維瘤的組織學(xué)特征是以所謂的“無圖案”模式為特點(diǎn)，以隨意的、散在分布的梭形細(xì)胞為特征，有絲分裂指數(shù)高，并帶著顯著的血管外皮瘤樣血管。大體形態(tài)學(xué)主要表現(xiàn)為卵圓形或類圓形腫塊，境界清楚，表面光滑，大多數(shù)有包膜，輕度分葉狀。部分病人還會(huì)表現(xiàn)為DoegePotter綜合征（主要表現(xiàn)為頑固性低血糖）、甲狀腺功能低下等。若腫瘤位于盆腔壓迫膀胱或尿道，可出現(xiàn)尿流變細(xì)，甚至出現(xiàn)血尿；壓迫直腸可造成排便困難或大便變細(xì)；若腫瘤位于上腹部壓迫胃腸道可出現(xiàn)上腹部疼痛、不適及厭食；若壓迫腎臟出現(xiàn)腰部不適、疼痛。其直徑為 120 cm，平均直徑11cm，臨床多表現(xiàn)為生長緩慢的無痛性腫塊，多數(shù)病人為偶然體檢發(fā)現(xiàn)。 本文就腹膜后孤立性纖維瘤的臨床、病理、影像表現(xiàn)、影像鑒別診斷及治療進(jìn)行綜述，以提高對該病認(rèn)識。 2002年WHO將其歸類于纖維母或肌成纖維性細(xì)胞來源的軟組織腫瘤，屬于部分可轉(zhuǎn)移的中間型。目前認(rèn)為，孤立性纖維瘤起源于表達(dá)CD34抗原的樹突
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