20xx年醫(yī)學(xué)專題—可疑肝豆?fàn)詈俗冃砸焕?文庫吧資料
2024-11-09 00:00本頁面
【正文】 gw249。)畸形、心臟和循環(huán)系統(tǒng)以及神經(jīng)和免疫系統(tǒng)方面的疾病。,關(guān)于(guānyo)中含量50微克/克，海水中10微克/克，人體內(nèi)1微克/克。地殼(d236。n s249。n shi)銅及銅藍(lán)蛋白,第二十頁，共三十七頁。,第十九頁，共三十七頁。n)仍可取得一定的療效。 綜上所述,Cp 在機體的銅、鐵代謝中都起到了重要的作用,低Cp 血癥是由其代謝合成不同環(huán)節(jié)的障礙和一些特殊的病理狀態(tài)所致。消化系統(tǒng)除最常見的肝損害外,可有膽石癥,胰腺炎,自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎。,19,其他(q237。但多數(shù)病人遲早會有神經(jīng)或肝臟癥狀的出現(xiàn),故隨訪這類病人很重要,一旦發(fā)現(xiàn)有錐體外系或肝臟損害要警惕WD。WD ?？砂榫癜Y狀,占首發(fā)癥狀的11 %。n)病理人格、精神(jīngsh233。n)癥狀:,情緒不穩(wěn),易哭笑等,行為障礙如幼稚、躁動,言語障礙如多語,緘默,幻覺妄想,智能低下等。,第十七頁，共三十七頁。 下丘腦2垂體2甲狀腺軸受影響,內(nèi)源性TSH分泌受到抑制,T3 的降低(ji224。,其發(fā)生機制考慮是伴腎功能不全時,攝取的酪氨酸等氨基酸不足,合成甲狀腺球蛋白的前體不足。甲狀腺功能減退也可作為WD 首發(fā)癥狀。i):,甲狀腺功能減退,甲狀旁腺功能減退,糖尿病,部分女性病人可有閉經(jīng),發(fā)育(fāy249。,第十五頁，共三十七頁。骨骼(gǔg233。骨關(guān)節(jié)炎主要累及脊柱、膝、踝、髖等大關(guān)節(jié)。,第十四頁，共三十七頁。指甲變形,有天青色指甲弧影,關(guān)節(jié)畸形致X 型腿或O 型腿,關(guān)節(jié)痛。,2024/11/5,Trace element and phsical health,14,皮膚(p237。i)導(dǎo)致凝血因子合成減少,凝血功能障礙。,第十二頁，共三十七頁。nb225。h243。,紅細(xì)胞在循環(huán)中易受機械損傷而破壞,且已被單核2巨噬細(xì)胞吞噬。nyīn)是由血銅在肝細(xì)胞大量沉積,達(dá)到一定量時,肝細(xì)胞中的溶酶體破裂,將銅釋放入血液,血漿中銅濃度迅速增高,沉積在紅細(xì)胞表面,使紅細(xì)胞膜變形能力下降。,第十頁，共三十七頁。實驗室檢查有血紅蛋白降低, 網(wǎng)織紅細(xì)胞升高, Coomb′s 試驗陰性,膽紅素明顯升高,血清堿性磷酸酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶和丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶輕度升高。ngzhu224。tǒng)損害:,以黃疸和貧血、肝脾腫大、水腫等為主要表現(xiàn)的急性溶血性貧血,多見于青少年,大多數(shù)致死。,第九頁，共三十七頁。ngw233。可出現(xiàn)腎性糖尿、氨基酸尿、高鈣尿、磷酸鹽尿、蛋白尿、血尿、浮腫、腎小管酸中毒和腎結(jié)石,腎性佝僂病。nz224。i)血癥的臨床表現(xiàn),低銅藍(lán)蛋白血癥非神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn),第八頁，共三十七頁。i)的代謝和低銅藍(lán)蛋白(d224。復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)系200032),銅藍(lán)蛋白(d224。nɡ)神經(jīng)科學(xué) 2006 年第14 卷第1 期 疾病的新認(rèn)識和新治療,陳 燕, 蔣雨平 (復(fù)旦大學(xué)附屬(f249。,8,中國臨床(l237。 覃駿。 李來全 腫瘤防治研究 1985/04 自身免疫性溶血性貧血合并甲狀腺功能亢進癥1例 李玉玲。) 2000/06 以溶血性貧血為主要表現(xiàn)的免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病1例 劉慶勛。,以溶血性貧血臨床
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