【正文】 體一種特殊的分泌方式，內(nèi)分泌組織和細(xì)胞將其分泌的微量的具有特殊生理作用的物質(zhì)——激素直接分泌到血液或體液中，對遠(yuǎn)處或局部激素敏感的器官或組織發(fā)揮它的生理調(diào)節(jié)效應(yīng)。1．病因治療 消除可能的致病因素。5．其他治療 達(dá)那唑或氨泰素。4．免疫抑制劑 使用糖皮質(zhì)激素療效不佳或切脾禁忌時(shí)應(yīng)用。①適應(yīng)征：正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無效；潑尼松維持量每日大于30mg；有糖皮質(zhì)激素使用禁忌征；51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。血小板恢復(fù)正常后緩慢減量，小劑量維持治療3～6個(gè)月。治療1．一般治療 包括必要時(shí)臥床休息。④血小板計(jì)數(shù)及功能正常，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)一般陽性。②四肢皮膚紫癜分布有特點(diǎn)。4．排除繼發(fā)性血小板減少。2．血小板計(jì)數(shù)絕對降低，骨髓巨核細(xì)胞增多，有成熟障礙。3．出血試驗(yàn) 出血時(shí)間延長、血塊收縮不良，但血小板功能一般正常。2．骨髓象 急性型巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常；慢性型巨核細(xì)胞顯著增加。實(shí)驗(yàn)室檢查1．血象 急性型血小板多＜20109/L，慢性型血小板多在50109/L左右。紫癜分批出現(xiàn)、對稱分布，可高出皮面或融合成片，伴有水腫及蕁麻疹。表現(xiàn)有：①前驅(qū)癥狀：上呼吸道感染，出現(xiàn)低熱，乏力等。一般不會(huì)有內(nèi)臟出血。2．慢性型 女性多見，病情較輕。臨床表現(xiàn)1．急性型 兒童多見，部分病人有上呼吸道感染或病毒感染史。七、特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）與八、過敏性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜過敏性紫癜常見病因常見的有：①感染（223。9．血漿纖維蛋白原含量測定和魚精蛋白副凝固試驗(yàn)（3P試驗(yàn)） 纖維蛋白原減少提示無纖維蛋白血癥或DIC，增多見于血栓性疾病或外科大手術(shù)。8．凝血酶時(shí)間（TT）測定 較正常對照延長，延長＞3s以上為延長。見于遺傳性、獲得性凝血因子缺陷、抗凝物質(zhì)增多和應(yīng)用雙香豆素抗凝。常用于肝素抗凝治療的監(jiān)測。6．活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）測定 較正常對照延長，延長＞10s以上為延長，是內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)。見于凝血因子缺乏，如血友病。收縮不良見于血小板減少、血小板功能異常、凝血因子缺乏、纖溶亢進(jìn)。②增多：＞500109/L，見于原發(fā)或繼發(fā)的血小板增多癥。見于血小板數(shù)量減少、血小板功能異常、血管壁功能異常。見于血小板異?；蜓鼙诋惓＃瑑r(jià)值有限。 (3)纖維蛋白溶解亢進(jìn)：原發(fā)性纖溶及DIC所致的繼發(fā)性纖溶。3．凝血異常 (1)凝血因子缺陷：①遺傳性：血友病及其他凝血因子缺乏癥；②獲得性：嚴(yán)重肝病、尿毒癥、維生素K缺乏、DIC等。(2)血小板增多：①原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥；②繼發(fā)性：繼發(fā)于慢粒、真性紅細(xì)胞增多癥、脾切除后、急性大失血或溶血后等。2．血小板異常(1)血小板減少：①血小板生成減少：再生障礙性貧血、白血病、放射線損傷、藥物等；②血小板破壞過多：特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜、血小板同種抗體破壞、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、病毒感染等；③血小板消耗過多：血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)。六、出血性疾病概述（一）發(fā)病機(jī)制分類1．血管壁功能異常 (1)遺傳性：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、家族性單純性紫癜。（2）放射治療 脾區(qū)放射，能緩解巨脾引起的脹痛癥狀。③靛玉紅：中藥提取物。4．治療（1）化療 ①羥基脲：首選，生存期長，急變率低。③NAP陽性。但具有以下特點(diǎn)可以鑒別：①白細(xì)胞總數(shù)一般不會(huì)超過30109/L。⑥原發(fā)病控制以后，類白血病反應(yīng)隨之消失。④Phˊ染色體陰性。②脾大不顯著。（2）鑒別診斷A．類白血病 白細(xì)胞可升高，外周血見晚幼和桿狀細(xì)胞。②血象、骨髓檢查明確診斷。（3）遺傳學(xué)改變 90%以上的慢?；颊叩难?xì)胞中出現(xiàn)Phˊ染色體，其編碼的蛋白為P210，P210在慢粒發(fā)病中起重要作用。②紅系相對減少，巨核細(xì)胞早期增多，晚期可減少。（2）骨髓象 ①骨髓增生明顯或極度活躍，以粒細(xì)胞為主。②分類計(jì)數(shù)：中性粒細(xì)胞顯著增多，大多為中晚幼粒及桿狀核細(xì)胞。③急變期：與急性白血病類似，是慢粒病人的終末期。（2）分期 ①慢性期：病情平穩(wěn)，無明顯惡化，持續(xù)3年左右。③脾大：顯著，常感左上腹墜脹或疼痛；部分患者可見巨脾，甚至發(fā)生脾梗死。（二）慢性粒細(xì)胞白血病1．臨床表現(xiàn)和分期（1）臨床表現(xiàn) ①起?。狠^緩慢隱襲，早期常無自覺癥狀。（3）其他治療 ①睪丸白血病可放射治療。B．急性非淋巴細(xì)胞白血病化療 ①誘導(dǎo)緩解：標(biāo)準(zhǔn)DA方案（阿糖胞苷+柔紅霉素）；其他常用HOAP方案（高三尖杉酯堿+阿糖胞苷+長春新堿+強(qiáng)的松），可用維A酸誘導(dǎo)緩解M3白血病。②緩解后治療：1～4療程可用原化療方案，以后改用其他方案。一般分為誘導(dǎo)緩解和緩解后治療兩個(gè)階段。5．治療（1）一般治療 ①支持治療：休息、營養(yǎng)；②對癥治療：防止感染，糾正貧血（必要時(shí)輸濃縮紅細(xì)胞或全血）；③控制出血：補(bǔ)充濃集血小板；④防治尿酸腎病：加別嘌醇治療堿化尿液。③骨髓檢查明確白血病診斷。（3）細(xì)胞化學(xué)染色 急淋白血病 急粒白血病 急性單核細(xì)胞白血病過氧化物酶反應(yīng) （－） 分化差的原始細(xì)胞（－）～（＋） （－）～（＋） 分化好的原始細(xì)胞（＋）～（＋＋＋）糖原PAS反應(yīng) （＋） （－）～（＋） （－）～（＋） 成塊或顆粒狀 彌漫性淡紅色 彌漫性淡紅色或顆粒狀非特異性酯酶 （－） （－）～（＋）NAF抑制不敏感 （＋）能被NAF抑制中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶 增加 減少或（－） 正?；蛟黾?．診斷與鑒別診斷 依據(jù)：①原因不明的發(fā)熱、貧血、出血以及骨痛。③幼紅細(xì)胞（M6除外）和巨核細(xì)胞（M7除外）減少。無論有核細(xì)胞顯著增多和低增生性白血病，原始細(xì)胞均占非紅細(xì)胞的30%以上。③正常造血受抑：血紅蛋白呈現(xiàn)不同程度的減低，晚期血小板減少。②出現(xiàn)幼稚細(xì)胞：涂片分類檢查顯示原始和幼稚細(xì)胞占30%～90%。（5）器官和組織浸潤癥狀 ①浸潤肝脾、淋巴結(jié)（輕至中度肝脾大、淋巴結(jié)腫大多見）；②浸潤骨髓和關(guān)節(jié)（關(guān)節(jié)、骨骼疼痛，常見胸骨下段壓痛）；浸潤眼部（眼眶部位綠色瘤）；③浸潤口腔和皮膚（MM5多見牙齦增生、腫脹，皮膚紫蘭色結(jié)節(jié)）；④浸潤中樞神經(jīng)系統(tǒng)（兒童急性淋巴細(xì)胞白血病多，頭昏、頭痛、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直、抽搐昏迷等）；⑤浸潤睪丸（一側(cè)性睪丸無痛性腫大）；⑥其他（肺、心、消化道、泌尿道浸潤）。（4）出血 全身各部均可，以皮膚反復(fù)淤點(diǎn)、淤斑；鼻出血、牙齦出血等多見，顱內(nèi)出血是主要死因。（2）貧血 多為首發(fā)癥狀，且貧血較重。（2）MICM分型：M為細(xì)胞形態(tài)學(xué)，即FAB分型；I為免疫學(xué)，根據(jù)白血病細(xì)胞表面免疫學(xué)標(biāo)志進(jìn)行的分型；C為細(xì)胞遺傳學(xué)，白血病常伴有染色體改變；M為分子遺傳學(xué)，染色體改變引起基因特異變化。B．急性非淋巴細(xì)胞性白血病 分8型。m。m。（二）急性白血病1．FAB分型和MICM分型（1）FAB分型A．急性淋巴細(xì)胞白血病 分3型。④恢復(fù)造血功能：骨髓移植。②對癥治療：包括營養(yǎng)，防止感染，必要時(shí)輸血。④用法：用網(wǎng)織紅細(xì)胞升高監(jiān)測治療效果，待血紅蛋白恢復(fù)正常后繼續(xù)補(bǔ)充3～6個(gè)月，使貯存鐵恢復(fù)正常。②肌注鐵劑（右旋糖酐鐵、山梨醇鐵）：口服鐵劑不能耐受者用。治療1．病因治療 盡可能尋找缺鐵原因，如鉤蟲感染、女性月經(jīng)情況、無消化性潰瘍等。也可呈小細(xì)胞低色素性貧血，血清鐵及鐵蛋白增高，而總鐵結(jié)合力降低，骨髓鐵粒幼細(xì)胞增多，環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞＞15％，細(xì)胞外鐵增多。鑒別診斷（1）慢性病貧血：呈小細(xì)胞性或小細(xì)胞低色素性貧血，血清鐵降低，總鐵結(jié)合力正?；蚪档停撬杓?xì)胞外鐵增多而鐵粒幼細(xì)胞數(shù)減少。②骨髓活檢。④一般抗貧血藥物治療無效。②肝、脾、淋巴結(jié)不大。③缺鐵性貧血：紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白明顯減少呈小細(xì)胞低色素性貧血。（2）缺鐵性貧血病因診斷：①缺鐵：體內(nèi)貯存鐵已經(jīng)減少，但血紅蛋白及血清鐵指標(biāo)正常。骨髓像顯示增生不良，三系均減少，巨核細(xì)胞很難看見，淋巴細(xì)胞相對較多。1．血象 全血細(xì)胞減少，急性重型更顯著，但各系細(xì)胞減少程度不一定平行。骨髓細(xì)胞外鐵和鐵粒幼細(xì)胞減少或消失。貧血為首發(fā)和突出癥狀，皮膚黏膜出血較輕，內(nèi)臟出血少，少有嚴(yán)重感染實(shí)驗(yàn)室檢查1．血涂片 紅細(xì)胞染色淺淡，中心淡染區(qū)擴(kuò)大，呈典型的小細(xì)胞低色素貧血。1．急性重型再生障礙性貧血 起病急、病情重、貧血嚴(yán)重；有明顯的乏力、頭暈、心悸；皮膚黏膜出血明顯，常有內(nèi)臟出血（顱內(nèi)、消化道、泌尿道等）威脅患者生命；并容易出現(xiàn)各器官的感染。②部分病人有異食現(xiàn)象。臨床表現(xiàn)1．貧血的一般表現(xiàn)。②造血微環(huán)境異常：骨髓基質(zhì)細(xì)胞分泌細(xì)胞外基質(zhì)及釋放的造血因子功能缺陷?？赡芟嚓P(guān)的有：①藥物（氯霉素，部分抗癌藥，磺胺藥等）；②化學(xué)毒物（苯和殺蟲劑等）；③放射線（X線、放射性核素等）；④病毒感染（肝炎病毒等）。2．丟失過多 各種原因的出血以及女性的生理性月經(jīng)過多。5．排泄：主要由膽汁或經(jīng)糞便排出，尿液、汗液、皮膚細(xì)胞代謝亦排出少量鐵。貯存形式有兩種：鐵蛋白和含鐵血黃素。血漿鐵/總鐵結(jié)合力比值即為轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度。鐵的吸收量由體內(nèi)貯備鐵情況來調(diào)節(jié)。十二指腸和空腸上段腸粘膜是吸收鐵的主要部位。鐵代謝1．來源：食物和衰老和破壞的紅細(xì)胞2．吸收：動(dòng)物食品鐵吸收率高，植物食品鐵吸收率低。三、缺鐵性貧血與四、再生障礙性貧血鐵是人體必須的微量元素，主要是參與血紅蛋白的合成。2．病因治療方法 ①補(bǔ)充原料（鐵、維生素B1葉酸、紅細(xì)胞生成素）；②干細(xì)胞移植（再生障礙性貧血等骨髓?。?；③免疫制劑（激素、特異球蛋白等）④手術(shù)（脾切除、胸腺切除等）。3．分類及病因診斷 根據(jù)血涂片、網(wǎng)織紅細(xì)胞、骨髓以及其他一些特殊項(xiàng)目做出分類、判斷病因。（四）診斷1．診斷方法 病史詢問，體格檢查綜合分析，準(zhǔn)確的實(shí)驗(yàn)室檢查獲得貧血證據(jù)。如有舌乳頭萎縮可能系營養(yǎng)性貧血；有黃疸或脾大多與