【正文】 合，纖維化、骨化，骨組織廢用性疏松。 病因與發(fā)病機制 感染 ： 病毒 衣原體 細菌 ↓ 超抗原 組織 (膠原 或 IgG等 ) →自身抗原 遺傳： HLAB27 DR A DW7 寒冷、潮濕、疲 勞、營養(yǎng)不良 自身免疫反應 抗 IgG抗體 (RF) 抗核抗體 (ANA) 抗膠原抗體 活化 T細胞、 巨噬細胞 活化 B 細胞 →Ig↑ IL1↑IL6↑ IL8↑TNF↑ GMCSF↑ 全身變態(tài)反應 性炎癥，關節(jié)炎 病理學 ★ 關節(jié)病變： 早期 → 充血，水腫，淋巴細胞浸潤，纖維蛋白滲出。 ★ JRA與成人類風濕性關節(jié)炎不同點：全身表現(xiàn)多，多數(shù)預后好于成人。 幼年類風濕性關節(jié)炎 juvenile rheumaoid arthritis,JRA ★ 定義： 幼年類風濕性關節(jié)炎是以慢性關節(jié)炎為特征的兒童全身性結締組織病。第 3型腎臟病變者預后好于第 6型，但 5～ 10年仍可有尿異常。 ： 氯沙坦，血液透析，對癥處理。 ： 甲強龍沖擊 +環(huán)磷酰胺 +肝素+潘生丁。 (尿蛋白＞ 1g/d)； 雷公藤 1mg/kg /d口服 3～ 6月。以下各型均可加此抗凝治療。對紫癜無效，可促進高凝狀態(tài)而有加重腎臟病變的可能。 ： 應用指征 → 消化道癥狀或關節(jié)腫痛。 治 療 ： 避免過敏原 (病史、過敏原皮試、特異性 IgE檢查可發(fā)現(xiàn) )，治療感染。 ： 敗血癥、流腦、SBE等有皮膚瘀斑、紫癜，有發(fā)熱等。大便隱血 (+) 診 斷 典型皮膚紫癜 +腹痛 +關節(jié)腫痛 +尿檢異常 有上述第 1項，不伴或伴其他任一項即可診斷 ★ 鑒別診斷： (ITP)： 項目 過敏性紫癜 ITP 紫癜分布 對稱 不一定對稱 高出皮膚 可有可無 無 關節(jié)等表現(xiàn) 可有 無 血小板 正常 減少 ： 以腹痛就診者應檢查下肢有無紫癜，無紫癜者再考慮急腹癥、腸痙攣等其他內外科疾病。 ★ 血液檢查： 血常規(guī)多正常，嗜酸性細胞可升高，血小板正常，出凝血時間正常，血塊退縮試驗正常，骨髓檢查正常，血 IgA↑IgE 、IgG、 IgM可升高或正常，血沉可增快， ASO、CRP可升高，抗心磷脂抗體可升高，血粘度 ↑ ，D二聚體可陽性， FDP可升高。 ： 偶有顱內出血 → 驚厥、失語、昏迷；偶有其他出血 → 鼻出血、牙齦出血、咯血；偶有其他病變 → 心肌炎、哮喘、睪丸腫脹等。 ☆ 臨床分型： ① 單純性血尿或單純性蛋白尿；② 血尿和蛋白尿； ③ 急性腎炎型； ④ 腎病綜合征型； ⑤ 急進性腎炎型； ⑥ 慢性腎炎型。 過敏性紫癜病初的皮膚紫癜 陳舊的紫癜與紫癜的消退 ： 病程 1～ 8周出現(xiàn) → 紫癜性腎炎。 ： 臍周或下腹痛，嘔吐，便血?？砂檠苄运[。 ： 多見于下肢和臀部，對稱分布，伸側為多，分批出現(xiàn)，新舊并存。 ★ 腎臟： 微小病變，系膜增生性腎炎，局灶性腎炎，彌漫性增生性腎炎伴新月體形成。 病因與發(fā)病機制 過敏原： 細菌 病毒 寄生蟲 食物 藥物 花粉 疫苗 蟲咬 遺傳因素： HLADW35 ILRN ★ 刺激抗體產生 → 形成復合物 ★ 與自身抗原相近 → 產生自身抗體 → 自身免疫反應 ★ 超抗原 → 直接 活化免疫細胞 B細胞活化 免疫球蛋白 ↑ T細胞活化 ILI↑TNF↑ 補體活化 凝血活化 血小板活化 小血管炎癥 病理學 ★ 基本病理改變： 全身性 無菌性小血管炎。 ★ 臨床特征： 皮膚紫癜、關節(jié)腫痛、腹痛便血、血尿及蛋白尿。 ★ 預防感染性心內膜炎 → 拔牙等手術前后用青霉素。 預 防 ： ★ 無風濕熱史 → 增強體質，防止呼吸道感染，避免寒冷潮濕，鏈球菌感染后用青霉素 10天。 ： 大劑量激素、吸氧、利尿劑、血管擴張劑，慎用洋地黃，用 1/2～ 1/3量。 ★ 無心臟炎： 用水楊酸制劑。激素總療程 8～ 12周。過敏者用大環(huán)內酯抗生素。 ★ 飲食： 少量多餐，富于營養(yǎng)。 ： 先心或風心合并感染性心內膜炎時，有脾腫大、瘀斑，血培養(yǎng) (+) ，超聲心動圖可見心內膜贅生物。類風濕性關節(jié)炎侵犯指趾小關節(jié)，反復發(fā)作后有畸形，抗核抗體、類風濕因子可陽可陰。 。 診 斷 Jones風濕熱診斷標準 主要表現(xiàn) 次要表現(xiàn) 鏈球菌感染證據(jù) 心臟炎 發(fā)熱 咽拭子培養(yǎng) (+) 多關節(jié)炎 關節(jié)痛 抗鏈球菌抗體 ↑ 舞蹈病 風濕熱既往史 鏈球菌抗原 (+) 皮下小結 血沉 ↑ CRP(+) 近期猩紅熱史 環(huán)形紅斑 白細胞增多 PR間期延長 診斷注意事項 ，有兩項主要表現(xiàn)，或一項主要表現(xiàn)加兩項次要表現(xiàn)，排除與風濕熱類似的其他疾病后，即可診斷為風濕熱。 A B 實驗室檢查 :★ 抗 “ O” (ASO)↑ 鏈球菌 感染 1～ 2周 3～ 4周 2～ 3月 ★ 抗脫氧核糖核酸酶 B(AntiDnase B)↑ 抗鏈球菌激酶 (ASK)↑ 抗透明質酸酶 (AH)↑ 鏈球菌細胞壁抗原(+)咽拭子培養(yǎng) (+) ★ 意義： 反映近期鏈球菌感染 ,不反映風濕活動 風濕熱活動性判斷 ： 有發(fā)熱、乏力、蒼白、心率 ↑ 等風濕熱表現(xiàn)。 10歲男孩急性風濕性全心炎，二尖瓣狹窄和關閉不全，三尖瓣與主動脈