idd分類、特征及治療-文庫(kù)吧資料
2025-05-31 22:50本頁(yè)面
【正文】 ted plex, ARC） ， 即發(fā)熱 、 體重減輕及腹瀉等癥狀 。 潛伏期 細(xì)胞外病毒消失 ， 并在 CD4+細(xì)胞中潛伏 。 衰變加速因子和 CD59缺陷 （三）補(bǔ)體受體缺陷 CR1缺陷 —— CIC清除障礙，引起自身免疫性疾病。 1. 重癥聯(lián)合免疫缺陷 (1)性聯(lián)重癥聯(lián)合免疫缺陷?。?XSCID） (2)腺苷脫氧酶（ ADA） 和嘌呤核苷磷酸化酶 （ PNP） 缺陷引起的 CID (3)MHCⅠ /Ⅱ 類分子表達(dá)缺陷的 SCID 2. 毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)綜合征（ AT） 3. 伴濕疹血小板減少的免疫缺陷病（ WiskottAldrich綜合征， WAS) （四）補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷 （一）補(bǔ)體固有成分缺陷 補(bǔ)體具有溶菌作用和調(diào)理吞噬的作用，補(bǔ)體 C3是最重要的成分，補(bǔ)體缺陷導(dǎo)致機(jī)體抗感染能力 ↓。 T↓—— E花環(huán)陽(yáng)性細(xì)胞 ↓ PHA淋轉(zhuǎn)率 ↓， B正常，但抗體形成能力 ↓（缺 TH所致） 治 療： 胚胎胸腺移植 T細(xì)胞信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)的缺陷 CD3γ、 CD3ε鏈缺陷 —— T細(xì)胞應(yīng)答缺陷。 男性多發(fā)。 IgM增高或正常，對(duì) TD抗原有弱的 IgM應(yīng)答， IgG、 IgA、 IgE 均明顯降低或缺乏， IgD正?；蛟龈?。 常染色體顯性或隱性遺傳，缺陷基因不清。以 Ig替代治療以及抗感染治療為主。Immunodeficiency disease (IDD) 概 念 免 疫 缺 陷 病 :(Immunodeficiency disease, IDD)是指 免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天損害而使免疫細(xì)胞的發(fā)育 、 分化 、 增殖和代謝異常 ， 導(dǎo)致免疫功能障礙所引起的疾病 。 多能干細(xì)胞 髓樣祖細(xì)胞 淋巴樣祖細(xì)胞 胸腺 骨髓微環(huán)境 效應(yīng)細(xì)胞和淋巴因子 B細(xì)胞 聯(lián)合免疫缺陷 X性連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
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