【正文】 ADH　1，3二磷酸甘油酸　　　　　　　　　　　　　　甘油　ATP　　　　　　　 　　　　　　　　　3磷酸甘油醛　　 磷酸二羥丙酮　　　　　　3磷酸甘油 NADH　　　　　　　　　　　　　1,6雙磷酸果糖　　　　　　　　　　　　　　　　　　果糖雙磷酸酶　　　　　　　　　　　　　6磷酸果糖　　　　　　　　　　　　　　　6磷酸葡萄糖　　　　　　1磷酸葡萄糖　　糖原　　　　　　　　　　　　　　　　　　葡萄糖6磷酸酶　　　　　　　　　　　　　　葡萄糖　注意：１）糖異生過程中丙酮酸不能直接轉變?yōu)榱姿嵯┐际奖?，需?jīng)過草酰乙酸的中間步驟，由于草酰乙酸羧化酶僅存在于線粒體內，故胞液中的丙酮酸必須進入線粒體，才能羧化生成草酰乙酸。　　　?。常┳罱K產(chǎn)物中約85％為1磷酸葡萄糖，其余為游離葡萄糖。　　　?。玻┨擎湻纸庵岭x分支處約４個葡萄基時，轉移酶把３個葡萄基轉移至鄰近糖鏈的末端，仍以α1，4糖苷鍵相接，剩下１個以α1，6糖苷鍵與糖鏈形成分支的葡萄糖基被α1，6葡萄糖苷酶水解成游離葡萄糖?！　≌{節(jié)：糖原合成酶的共價修飾調節(jié)。在糖原合酶作用下，糖鏈只能延長，不能形成分支?！　　　。玻┨窃锸侵冈械募毎麅容^小的糖原分子，游離葡萄糖不能作為UDPG的葡萄糖基的接受體?！　?，有些羥化反應與生物合成有關，如從膽固醇合成膽汁酸、類固醇激素等；有些羥化反應則與生物轉化有關?！　。玻┨峁㎞ADPH　　，參加各種生物合成反應，如從乙酰輔酶A合成脂酸、膽固醇；α酮戊二酸與NADPH及氨生成谷氨酸，谷氨酸可與其他α酮酸進行轉氨基反應而生成相應的氨基酸。４、有氧氧化生成的ATP　　　　　　　葡萄糖有氧氧化生成的ATP反　　　應輔酶ATP第一階段葡萄糖　6磷酸葡萄糖16磷酸果糖　1，6雙磷酸果糖12*3磷酸甘油醛　2*1,3二磷酸甘油酸NAD+2*3或2*2(詳見)2*1,3二磷酸甘油酸　2*3磷酸甘油酸2*12*磷酸烯醇式丙酮酸　2*丙酮酸2*1第二階段2*丙酮酸　2*乙酰CoANAD+2*3第三階段2*異檸檬酸　2*α酮戊二酸NAD+2*32*α酮戊二酸　2*琥珀酰CoANAD+2*32*琥珀酰CoA　2*琥珀酸2*12*琥珀酸　2*延胡索酸FAD2*22*蘋果酸　2*草酰乙酸NAD+2*3 凈生成　　　38或36個ATP　?。怠退沟滦　∮醒跹趸种铺墙徒獾默F(xiàn)象?！　。玻┤人嵫h(huán)是體內糖、脂肪和蛋白質三大營養(yǎng)物質代謝的最終共同途徑。三羧酸循環(huán)中有一個底物水平磷酸化，即琥珀酰COA轉變成琥珀酸，生成GTP；加上糖酵解過程中的兩個，本書中共三個底物水平磷酸化?！　∩硪饬x：避免損失乳酸以及防止因乳酸堆積引起酸中毒。４、乳酸循環(huán)葡萄糖 葡萄糖 　　　　葡萄糖　　糖　　　　　　　　　　　　　　　糖　　異　　　　　　　　　　　　　　　酵　　生　　　　　　　　　　　　　　　解　　途　　　　　　　　　　　　　　　途徑　　　　　　　　　　　　　　　徑　丙酮酸　　　　　　　　　　　　　丙酮酸　乳酸　　　　　乳酸　　　　　　乳酸　(肝) (血液) (肌肉)　　乳酸循環(huán)是由于肝內糖異生活躍，又有葡萄糖6磷酸酶可水解6磷酸葡萄糖，釋出葡萄糖。　?。常┘t細胞內1，3二磷酸甘油酸轉變成的2，３二磷酸甘油酸可與血紅蛋白結合，使氧氣與血紅蛋白結合力下降，釋放氧氣。若反應按（１）進行，可凈生成３分子ATP，若反應按（２）進行，可凈生成２分子ATP；另外，酵解過程中生成的２個NADH在有氧條件下經(jīng)電子傳遞鏈，發(fā)生氧化磷酸化，可生成更多的ATP，但在缺氧條件下丙酮酸轉化為乳酸將消耗NADH，無NADH凈生成。以下類同。關于共價修飾的調節(jié)，只需記住幾個特殊的即可，下面章節(jié)提及。特殊的需要記憶，只屬少數(shù)?！　。病⒄{節(jié)　?。保叮姿峁羌っ?　　變構抑制劑：ATP、檸檬酸　　變構激活劑：AMP、ADP、1，6雙磷酸果糖（產(chǎn)物反饋激，比較少見）和2，6雙磷酸果糖（最強的激活劑）?！　。埂⒕S生素C　　促進膠原蛋白的合成；是催化膽固醇轉變成7α羥膽固醇反應的7α羥化酶的輔酶；參與芳香族氨基酸的代謝；增加鐵的吸收；參與體內氧化還原反應，保護巰基等作用?！　⑴c同型半工半胱氨酸甲基化生成蛋氨酸的反應，催化這一反應的蛋氨酸合成酶（又稱甲基轉移酶）的輔基是維生素B12，它參與甲基的轉移。葉酸缺乏時，DNA合成受抑制，骨髓幼紅細胞DNA合成減少，造成巨幼紅細胞貧血?！　。?、生物素　　生物素是體內多種羧化酶的輔酶，如丙酮酸羧化酶，參與二氧化碳的羧化過程?！　。?、泛酸　　　又稱遍多酸，在體內的活性型為輔酶A及酰基載體蛋白（ACP）?！　。?、維生素B6　　包括吡哆醇、吡哆醛及吡哆胺，體內活性型為磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺。　?。场⒕S生素PP　　包括尼克酸及尼克酰胺，肝內能將色氨酸轉變成維生素PP，體內的活性型包括尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD＋）和尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP＋）?！　　《⑺苄跃S生素　?。薄⒕S生素B1 　　又名硫胺素，體內的活性型為焦磷酸硫胺素（TPP）　　TPP是α酮酸氧化脫羧酶和轉酮醇酶的輔酶，并可抑制膽堿酯酶的活性，缺乏時可引起腳氣病和（或）末梢神經(jīng)炎?！　。?、維生素K　　作用：與肝臟合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ有關?！　∪狈和鹭E病，成人引起軟骨病?！　∪狈梢鹨姑ぐY、干眼病等。腦中含CK1（BB型）；骨骼肌中含CK3（MM型）；CK2（MB型）僅見于心肌。心肌、腎以LDH1為主，肝、骨骼肌以LDH5為主。它們具有不同的電泳速度，對同一底物表現(xiàn)不同的Km值。亞基有兩型：骨骼肌型（M型）和心肌型（H型）。同工酶存在于同一種屬或同一個體的不同組織或同一細胞的不同亞細胞結構中。同工酶是由不同基因或等位基因編碼的多肽鏈，或由同一基因轉錄生成的不同mRNA翻譯的不同多肽鏈組成的蛋白質。酶的共價修飾包括磷酸化與脫磷酸化、乙酰化與脫乙?；?、甲基化與脫甲基化、腺苷化與脫腺苷化等，其中以磷酸化修飾最為常見?！　。?、酶的共價修飾調節(jié)　　酶蛋白肽鏈上的一些基團可與某種化學基團發(fā)生可逆的共價結合，從而改變酶的活性，這一過程稱為酶的共價修飾。生理意義是避免細胞產(chǎn)生的蛋白酶對細胞進行自身消化，并使酶在特定的部位環(huán)境中發(fā)揮作用，保證體內代謝正常進行?！　max、 Km均降低　　四、酶活性的調節(jié)　　１、酶原的激活　　　有些酶在細胞內合成或初分泌時只是酶的無活性前體，必須在一定條件下，這些酶的前體水解一個或幾個特定的肽鍵，致使構象發(fā)生改變，表現(xiàn)出酶的活性?！　max不變，Km值增大　?。号c酶活性中心外的必需基團結合，不影響酶與底物的結合，酶和底物的結合也不影響與抑制劑的結合。可分為：　?。号c底物競爭酶的活性中心，從而阻礙酶與底物結合形成中間產(chǎn)物?！　。玻┛赡嫘砸种苿和ǔＲ苑枪矁r鍵與酶和（或）酶－底物復合物可逆性結合，使酶活性降低或消失。　?。喝绲蜐舛鹊闹亟饘匐x子如汞離子、銀離子可與酶分子的巰基結合，使酶失活，二巰基丙醇可解毒。此種抑制劑不能用透析、超濾等方法去除。大多與酶的活性中心內、外必需基團相結合，從而抑制酶的催化活性。分為必需激活劑和非必需激活劑?！　∽钸mPH不是酶的特征性常數(shù)，它受底物濃度、緩沖液的種類與濃度、以及酶的純度等因素影響。　　酶的最適溫度不是酶的特征性常數(shù)，它與反應進行的時間有關。酶促反應最快時的環(huán)境溫度稱為酶促反應的最適溫度。　?。场囟取　囟葘γ复俜磻俣染哂须p重影響?！　?，與酶濃度呈正比?！　?，酶與底物的親和力愈大。　?。?、底物濃度　?。保┰诘孜餄舛容^低時，反應速度隨底物濃度的增加而上升，加大底物濃度，反應速度趨緩，底物濃度進一步增高，反應速度不再隨底物濃度增大而加快，達最大反應速度，此時酶的活性中心被底物飽合。但有一些必需基團并不參加活性中心的組成。參與組成輔酶的維生素轉移的基團　　輔酶或輔基所含維生素氫原子NAD+﹑NADP+尼克酰胺（維生素PP）FMN﹑FAD維生素B2醛基TPP維生素B1酰基輔酶A﹑硫辛酸泛酸、硫辛酸烷基鈷胺類輔酶類維生素B12二氧化碳生物素生物素氨基磷酸吡哆醛吡哆醛（維生素B6）甲基、等一碳單位四氫葉酸葉酸　　二、酶的活性中心　　酶的活性中心由酶作用的必需基團組成，這些必需基團在空間位置上接近組成特定的空間結構，能與底物特異地結合并將底物轉化為產(chǎn)物?！　　　　　　　　　　　　　≥o基：與酶蛋白結合緊密，不能用透析或超濾方法除去。　　結合酶：酶蛋白：決定反應的特異性；　　　　　　輔助因子：決定反應的種類與性質；可以為金屬離子或小分子有機化合物?？煞譃镈NA酶和RNA酶；外切酶和內切酶；其中一部分具有嚴格的序列依賴性，稱為限制性內切酶。雜交可發(fā)生于DNA－DNA之間，RNA－RNA之間以及RNA－DNA之間。　?。病NA的復性和雜交　　變性DNA在適當條件下，兩條互補鏈可重新恢復天然的雙螺旋構象，這一現(xiàn)象稱為復性，其過程為退火，產(chǎn)生減色效應。解鏈過程中，吸光值增加，并與解鏈程度有一定的比例關系，稱為DNA的增色效應?！　∥濉⒑怂岬睦砘再|　?。薄NA的變性　　在某些理化因素作用下，如加熱，DNA分子互補堿基對之間的氫鍵斷裂，使DNA雙螺旋結構松散，變成單鏈，即為變性?！　。?、核酶：某些RNA 分子本身具有自我催化能，可以完成rRNA的剪接。真核生物的18SrRNA的二級結構呈花狀?！　。矗┕δ苁窃诩毎鞍踪|合成過程中作為各種氨基酸的戴本并將其轉呈給mRNA。所有tRNA3′末端均有相同的CCAOH結構?！　。玻┒壗Y構為三葉草形，位于左右兩側的環(huán)狀結構分別稱為DHU環(huán)和Tψ環(huán)，位于下方的環(huán)叫作反密碼環(huán)。mRNA分子上每3個核苷酸為一組，決定肽鏈上某一個氨基酸，為三聯(lián)體密碼。３′末端多了一個多聚腺苷酸尾巴，可能與mRNA從核內向胞質的轉位及mRNA的穩(wěn)定性有關。其種類繁多，分子較小，一般以單鏈存在，可有局部二級結構，各類RNA在遺傳信息表達為氨基酸序列過程中發(fā)揮不同作用?！　NA中的核糖和磷酸構成的分子骨架是沒有差別的，不同區(qū)段的DNA分子只是堿基的排列順序不同。在核小體的基礎上，DNA鏈經(jīng)反復折疊形成染色體。　?。病NA的三級結構　　三級結構是在雙螺旋基礎上進一步扭曲形成超螺旋，使體積壓縮。每旋轉一周包含了10個堿基，每個堿基的旋轉角度為36度。雙螺旋的骨架由　糖和磷酸基構成，兩股鏈之間的堿基互補配對，是遺傳信息傳遞者，DNA半保留復制的基礎，結構要點：　　　親水的脫氧核糖基和磷酸基骨架位于雙鏈的外側，而堿基位于內側，堿基之間以氫鍵相結合，其中，腺嘌呤始終與胸腺嘧啶配對，形成兩個氫鍵，鳥嘌呤始終與胞嘧啶配對，形成三個氫鍵?！　《?、核酸的一級結構　　核苷酸在多肽鏈上的排列順序為核酸的一級結構，核苷酸之間通過3′，5′磷酸二酯鍵連接?！　。?、戊糖：DNA分子的核苷