生物化學(xué)核苷酸代謝-文庫吧資料
2025-01-22 06:48本頁面
【正文】 補(bǔ) 救 合 成 途 徑核苷酸的兩種合成途徑 ? 從頭合成途徑 ：指機(jī)體利用小分子化合物及一碳單位等物質(zhì)，經(jīng)一系列酶促反應(yīng)合成核苷酸的過程。 （一）嘌呤核苷酸的合成與分解 核苷酸 (ribonucleotide) 脫氧核苷酸 (deoxyribonucleotide) 腺苷一磷酸 (AMP) 腺苷二磷酸 (ADP) 腺苷三磷酸 (ATP) 脫氧腺苷一磷酸 (dAMP) 脫氧腺苷二磷酸 (dADP) 脫氧腺苷三磷酸 (dATP) 鳥苷一磷酸 (GMP) 鳥苷二磷酸 (GDP) 鳥苷三磷酸 (GTP) 脫氧鳥苷一磷酸 (dGMP) 脫氧鳥苷二磷酸 (dGDP) 脫氧鳥苷三磷酸 (dGTP) 合成要點： 1. 合成原料：谷氨酰胺、甘氨酸、 CO天冬氨酸、一碳單位和 539。磷酸核糖 1焦磷酸的基礎(chǔ)上逐步合成的 （ 1）嘌呤環(huán)的元素來源 （ 2） IMP合成的過程 （ 3） AMP和 GMP的合成 嘌呤核苷酸 從頭合成過程簡述 關(guān) 鍵 反 應(yīng) 5磷酸核糖 5磷酸核糖 1焦磷酸 （ PRPP） PRPP合成酶 5磷酸核糖 酰胺轉(zhuǎn)移酶 次黃嘌呤核苷酸 AMP GMP （ 4）嘌呤核苷酸從頭合成途徑的調(diào)節(jié) 嘌呤核苷酸從頭合成小結(jié) 合成所需要的物質(zhì) 5磷酸核糖、 Gln、 Asp、 Gly、CO 一碳單位 合成的組織器官 肝（主要）、小腸、胸腺 發(fā)生的細(xì)胞內(nèi)部位 細(xì)胞液 磷酸核糖供體 5磷酸核糖 1焦磷酸（ PRPP） 關(guān)鍵反應(yīng) PRPP合成酶及酰胺轉(zhuǎn)移酶 首先合成的嘌呤核苷酸 在 PRPP分子上逐步合成 IMP AMP和 GMP合成的前體 是 IMP 生理意義：節(jié)省能量和原料，對腦、骨髓等器官尤其重要 腺 嘌 呤 + P R P P腺 嘌 呤 磷 酸 核 糖 轉(zhuǎn) 移 酶 ( A R P T )A M P + P P i次 黃 嘌 呤 / 鳥 嘌 呤 + P R P P次 黃 嘌 呤 / 鳥 嘌 呤 磷 酸 核 糖 轉(zhuǎn) 移 酶 ( H G R P T )I M P / G M P + P P i腺 嘌 呤 核 苷腺 苷 激 酶A M P+A T P A D P自毀容貌綜合征 (LeschNyhan syndrome, LNS) ? 遺傳方式： X連鎖隱性遺傳。 ? 臨床表現(xiàn)：高尿酸血癥和高尿酸尿癥，痛風(fēng)性 ? 關(guān)節(jié)炎，智力遲鈍，大腦癱瘓，舞蹈樣動作， ? 自殘行為 腺嘌呤脫氨酶 人及靈長類體內(nèi)嘌呤核苷酸分解代謝的終產(chǎn)物是尿酸 痛 風(fēng)（ GOUT） 正常人血尿酸含量：～ 男均 , 女均 痛風(fēng)患者： 痛風(fēng)原因：高嘌呤飲食、體內(nèi)核酸分解增強(qiáng)、
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