蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝(參考版)
2024-10-06 20:01本頁(yè)面
【正文】 氨基酸的重要含氮衍生物 化合物 生理功能 氨基酸前體嘌呤堿嘧啶堿卟啉化合物肌酸、磷酸肌酸尼克酸兒茶酚胺甲狀腺素黑色素5 羥色胺組胺γ 氨基丁酸精胺、精脒含氮堿基、核酸成分含氮堿基、核酸成分血紅素、細(xì)胞色素能量?jī)?chǔ)存維生素神經(jīng)遞質(zhì)、激素激素皮膚色素血管收縮劑、神經(jīng)遞質(zhì)血管舒張劑神經(jīng)遞質(zhì)細(xì)胞增殖促進(jìn)劑A sp 、 G ln 、 G lyA spG lyG ly 、 Arg 、 M etTr pTy r 、 Ph eTy rTy r 、 Ph eTr pH isG luArg 、 M et一氧化氮（ NO ） 細(xì)胞信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)分子 Arg 第 三 節(jié) 氨基酸的生物合成 一、氨的同化 二、氨基酸的合成 一 、氨的同化 定義： 生物體將無(wú)機(jī)態(tài)的氨轉(zhuǎn)化為含氮有機(jī)化合物的過(guò)程（ N素亦稱(chēng)生命元素 ） 氨同化的途徑： 谷氨酸的形成途徑 : 谷氨酰胺合成酶，谷氨酸脫氫酶，谷氨酸合成酶 氨甲酰磷酸形成途徑： 氨甲酰磷酸合成酶，氨甲酰磷酸激酶 二、氨基酸的合成 類(lèi)型： ? α 酮戊二酸 谷氨酸族氨基酸 ? 草酰乙酸 天冬氨酸族氨基酸 ? 丙酮酸 丙氨酸族氨基酸 ? 乙醛酸和 3磷酸甘油酸 絲氨酸族氨基酸 ? 4磷酸 赤蘚糖和 PEP芳香族氨基酸 ? 磷酸核糖 組氨酸族 。 苯丙酮酸尿癥（ PKU） 苯丙氨酸 酪氨酸 苯丙酮酸 （轉(zhuǎn)氨基） PKU： 苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏時(shí)，體內(nèi) 苯丙氨酸蓄積轉(zhuǎn)變成苯丙酮酸，造成 尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。 ?在黑色素細(xì)胞中 ， 酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成 黑色素 。 、嘧啶的必要原料 : 提供嘌呤、嘧啶環(huán)上的 C。 α 酮酸在體內(nèi)可通過(guò) TCA徹底氧化成水和二氧化碳 ,并釋放能量供機(jī)體使用 . : 琥珀酰 CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α酮戊二酸 檸檬酸 乙酰 CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰 CoA 丙氨酸 半胱氨酸 絲氨酸 蘇氨酸 甘氨酸 異亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 異亮氨酸 蛋氨酸 纈氨酸 酮體 亮氨酸 賴(lài)氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 組氨酸 脯氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系 T A C 二、個(gè)別氨基酸的代謝 甘氨酸、絲氨酸等與一碳單位代謝 定義： 某些氨基酸在體內(nèi)分解代謝過(guò)程中 產(chǎn)生的含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)， 稱(chēng)為一碳基團(tuán)。 生酮兼生糖氨基酸 : Phe、 Tyr、 Trp 、 Ile。 生糖氨基酸 ： 凡能生成丙酮酸 、 α 酮戊二酸 、琥珀酰 CoA、 延胡索酸 、 草酰乙酸的氨基酸 .都稱(chēng)為生糖氨基酸 ， 它們都能生成葡萄糖 。 （跨越線粒體和細(xì)胞質(zhì)） 鳥(niǎo)氨酸 鳥(niǎo)氨酸 瓜氨酸 瓜氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸 尿素 H2O 天冬氨酸 （ NH3 ） ATP 琥珀酸 氨基甲酰磷酸 磷 酸 NH3 + CO2 + H2 O 2ATP 2ADP + Pi 氨甲酰磷酸合成酶 （ N乙酰谷氨酸、 Mg2+） 線 粒 體 鳥(niǎo) 氨 酸 循 環(huán) 每合成一分子尿素 —— 共解除了 2分子的氨毒 ? 一分子來(lái)自于 AA的脫氨基作用 ? 另一分子來(lái)自于天冬氨酸 尿素循環(huán) 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)過(guò)程 （ 1）氨基甲酰磷酸的合成： CO2+NH3+H2O+2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶（肝） N乙酰谷氨酸， Mg2+ NH2 COP=O + 2ADP + Pi O OH OH （ CPSI） （ 2）瓜氨酸的合成 NH2 CO～ P O NH2 （ CH2） 3 CHNH2 COOH OCT NH2 C=O NH （ CH2） 3 CHNH2 COOH + + H3PO4 氨基甲酰磷酸 鳥(niǎo)氨酸 瓜氨酸 OCT： 鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（線粒體） （ 3）精氨酸的合成 NH2 C=O NH （ CH2） 3 CHNH2 COOH COOH CHNH2 CH2 COOH 精氨酸代琥珀酸 合成酶（胞液） ATP AMP+PPi H2O + NH2 COOH C= N C H NH CH2 （ CH2） 3 COOH CHNH2 COOH 瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸代琥 珀酸裂解酶 NH2 C=NH NH （ CH2） 3 CHNH2 COOH + COOH CH CH COOH 精氨酸 延胡索酸 （ 4）精氨酸水解生成尿素 NH2 C=NH NH （ CH2） 3 CHNH2 COOH 精氨酸酶 +H2O NH2 C=O NH2 NH2 （ CH2） 3 CHNH2 COOH 精氨酸 尿素 鳥(niǎo)氨酸 ＋ 尿素生成總反應(yīng)式： 2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2O CO（ NH2） 2 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi 尿素合成小結(jié) ,形成 1mol尿
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