20xx年醫(yī)學(xué)專(zhuān)題—白質(zhì)腦病-wenkub.com
2024-11-15 13:23 本頁(yè)面
【正文】 排尿功能障礙的三聯(lián)征,第七十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。nz224。ir243。 t224。,腦膠質(zhì)瘤病,第七十四頁(yè)，共七十六頁(yè)。)通常無(wú)明顯強(qiáng)化,或僅輕微強(qiáng)化。病變?cè)缙谡嘉恍?yīng)常不明顯,中線(xiàn)結(jié)構(gòu)常沒(méi)有移位。,腦膠質(zhì)瘤病,腦膠質(zhì)瘤病的MRI 信號(hào)特點(diǎn)為片狀彌散性T1 低信號(hào)、T2 高信號(hào),信號(hào)強(qiáng)度較均勻, T2 像對(duì)病變的顯示更清楚。 腫瘤(zhǒngli),以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞彌漫性瘤樣增生、但原有解剖結(jié)構(gòu)保持完整為特點(diǎn),世界衛(wèi)生組織分類(lèi)認(rèn)為是不確定起源的神經(jīng) 上皮腫瘤(zhǒngli原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤通常定義為在診斷時(shí)未合并全身性的淋巴結(jié)病變和顱外病變,因此,根據(jù)Ann Arbor 分期原則,所有PCNSL 患者均為IE 期。CSF 檢查通常表現(xiàn)為蛋白含量增高,免疫電泳顯示為單克隆免疫球蛋白。無(wú)病理證實(shí)的患者在做MRI 檢查后,建議進(jìn)一步做201 Ta2SPECT和FDG PET 檢查以鑒別診斷。)病理診斷和免疫狀態(tài)。全身PET 顯像在無(wú)癥狀淋巴瘤的診斷敏感性高于85 %。)在免疫功能正常的PCNSL 極少見(jiàn),故建議不常規(guī)做脊髓MRI 檢查。AIDS 患者PCNSL 的影像學(xué)表現(xiàn)和免疫正?；颊呗杂胁顒e,前者50 %為多發(fā)病灶,50 %伴環(huán)狀強(qiáng)化(qi225。MRI T1 權(quán)重像為等信號(hào),T2 權(quán)重為高信號(hào)。即使在晚期PCNSL ,顱外受侵的發(fā)生率低于7 % 。僅7 %的患者有孤立的軟腦膜病灶,單一和局限性脊髓受侵極少見(jiàn)。免疫功能正常PCNSL 的原發(fā)腫瘤多為占位性病變, 25 %的患者可表現(xiàn)為多發(fā)病灶(表1) 。男性比女性略多,男女之比約為1. 5∶1。,第六十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。免疫功能(gōngn233。免疫正常和免疫異常PCNSL 的臨床表現(xiàn)和預(yù)后明顯不同,治療方法也有所不同。b236。ngm224。,第六十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。,第六十二頁(yè)，共七十六頁(yè)。神經(jīng)系統(tǒng)損害發(fā)生率在2.8％～10％。njīng)白塞氏病,白塞（Behcet）病是一原因不明(b249。,第五十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。相對(duì)于額葉半卵圓區(qū)和腦室(nǎosh236。,第五十七頁(yè)，共七十六頁(yè)。)變性相似。其典型的腦組織病理改變是腦深部多發(fā)腔隙性梗死和皮質(zhì)下白質(zhì)(b225。,第六章 血管性 CADASIL 伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)(b225。nx236。)白質(zhì)微小長(zhǎng)T2病變。血象示巨細(xì)胞性貧血。nzhī)體壓部病變。 B是DWI序列，病灶為低信號(hào)，提示為血管源性水腫，腦梗死等細(xì)胞(x236。,第五十三頁(yè)，共七十六頁(yè)。 C，攝于2005年3月FLAIR(左手側(cè)）顯示 右側(cè)半球戲劇性進(jìn)展，病變擴(kuò)延到胼胝體前部。攝于2003年10月（左手側(cè)）T2WI像顯示白質(zhì)區(qū)多發(fā)微小的局灶病變，與多發(fā)性硬化相似。izh236。)分界不清。,第五十一頁(yè)，共七十六頁(yè)。n)（SSPE）,麻疹(m225。ng 224。,2.ADEM with large and confluent lesions,第四十七頁(yè)，共七十六頁(yè)。 . 2.ADEM with large and confluent lesions。,ADEM 急性(j237。x236。ngch225。nghu224。,Leigh病,Leigh病(LD)即亞急性壞死性腦脊髓病,是一種少見(jiàn)的、病因不明的常染色體隱性遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾患,為腦脊髓灰質(zhì)(huīzh236。bāo)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良),第三十八頁(yè)，共七十六頁(yè)。 組織學(xué)上：有髓鞘破壞，膠質(zhì)增生(zēngshēng)，受累白質(zhì)血管周?chē)哂刑卣餍缘亩嗑酆思?xì)胞“球樣細(xì)胞”（巨噬細(xì)胞）浸潤(rùn)。bāo)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良),是一種常染色體隱性遺傳性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，因缺乏半乳糖(基)腦苷脂酶溶酶體酶(GALC)引起。,Canavan病,Canavan disease, or spongiform leukodystrophy, is an autosomal recessive disorder caused by a deficiency of Nacetylaspartylase, which results in an accumulation of Nacetylaspartic acid in the urine, plasma, and brain. It usually manifests in early infancy as hypotonia followed by spasticity, cortical blindness, and macrocephaly . Canavan disease is a rapidly progressive illness with a mean survival time of 3 years, although protracted cases do occur. Definite diagnosis usually requires brain biopsy or autopsy.,第三十五頁(yè)，共七十六頁(yè)。腦白質(zhì)呈硬化和嚴(yán)重脫髓鞘改變。)彌散性低密度，額部最著。嬰兒期起病，巨頭，智力倒退，痙攣性癱，癲癇發(fā)作。,Alexander病,病因尚不明。izh236。骨髓移植可改善臨床癥狀，防止癡呆。一種(yī zhǒnɡ)是較多見(jiàn)的X連鎖遺傳，其中，起病于成人的變異型稱(chēng)為腎上腺脊髓神經(jīng)病。,腎上腺腦白質(zhì)(b225。,第二十六頁(yè)，共七十六頁(yè)。n)進(jìn)展，晚期有明顯精神行為異常。腦CT檢查可見(jiàn)腦白質(zhì)病變由前額向后部發(fā)展。izh236。有球麻痹征。 臨床上MLD可分為晚嬰型、幼年型和成年型。ngbi224。)營(yíng)養(yǎng)不良（metachromatic leukodystrophy,MLD）,又名“腦硫脂沉積病”，是腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)
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