小兒風(fēng)濕免疫疾病-展示系統(tǒng)首頁-北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部課程中心展-wenkub.com
2024-12-26 11:29 本頁面
【正文】 《中華兒科雜志》 2023。 腸道病毒：疫苗相關(guān)脊髓灰質(zhì)炎，嚴(yán)重?？刹《灸X膜腦炎 慢性腹瀉：蘭伯賈第蟲 大關(guān)節(jié)慢性關(guān)節(jié)炎（類風(fēng)關(guān)）：診斷延遲、無 Ig替代的患兒中 1/3 體檢：慢性消耗體質(zhì)、貧血、 淋巴結(jié)、脾臟不大，扁桃體 /腺樣體 /淋巴結(jié)小 /缺如 血檢：外周血 B cell缺乏， T cell數(shù)及功能正常 血清 Ig2~， IgG1g/L， IgA、 IgM小于成人的 1% 同種血凝素及疫苗后抗體缺乏 治療：早期 IVIG （ 200mg~400mg/kg, q3~4wIgG10g/L) 營養(yǎng)、衛(wèi)生、鍛煉、心態(tài) 普通變異型低丙種球蛋白血癥 Common variable immunodeficiency，CVID ? 病因不清 ? 男女均可發(fā)病，（ 6歲前好）年長兒或青年人 ? 基本臨床表現(xiàn)和易感菌種與 XLA相似，但比 XLA輕 ? 慢性腹瀉，吸收不良（蘭伯賈第蟲感染）更常見 ? 易患自身免疫性疾病 ? 惡性病 10% ? 家族中選擇性 IgA或 IgG缺乏或自身免疫病發(fā)生率高 ? 體檢：扁桃體、淋巴結(jié)有 ? 化驗(yàn)： 外周血存在 B細(xì)胞 血 IgG5g/L， IgA、 IgM 通常有自身抗體：類風(fēng)濕因子，抗 RBC抗體 ? 治療： IVIG，控制感染，治療自身免疫病及腫瘤 嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥 Transient hypogammoglobulinemia of infancy， THI ? 由于延遲 Ig合成導(dǎo)致生理性低丙球血癥異常延長：正常 2~3月內(nèi)無 IgG合成， 4~6月嬰兒 Ig低 ? 男女均可， 6月后反復(fù)呼吸道病毒和細(xì)菌感染，不危及生命，罕見皮膚和腦膜 ? 可有食物過敏 ? 化驗(yàn)： B、 T細(xì)胞數(shù)及功能正常 血 Ig4g/L， IgG，但疫苗反應(yīng)正常 ? 生長發(fā)育好， 3~4歲自然緩解，不用 IVIG 選擇性 IgA缺乏 Selective IgA deficiency ? 常見，男女均可 ? 大多數(shù)無癥狀 ? 少數(shù)表現(xiàn)為呼吸道、胃腸道疾病，過敏和自身免疫病 ? 可能合并 IgG2缺乏 ? 血 IgA， IgG、 IgM正常 ? 不用 IVIG ? 避免輸血及血制品：易引起嚴(yán)重過敏反應(yīng) ? 選擇性 IgG亞類缺陷 IgG subclass deficiencies 常見 IgG2缺乏，反復(fù)耳炎、竇炎， 40%肺炎，反復(fù)腹瀉 雖反復(fù)感染，但 IgG接近正常 亞類異常 多糖疫苗接種后無抗體產(chǎn)生 治療：預(yù)防性抗生素 ? 選擇性 IgM缺陷 Selective IgM deficiency 常有嚴(yán)重細(xì)菌感染， G菌引起的敗血癥、腦膜炎 輕者也可無癥狀 血 IgM 二 . 聯(lián)合免疫缺陷病 Combined immunodeficiency， CID 是指由 T細(xì)胞、 B細(xì)胞功能同時缺陷所引起的一組原發(fā)性免疫缺陷病。 免疫缺陷病分類： ? 原發(fā)性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency diseases) ? 繼發(fā)性免疫缺陷病 (Secondary immunodeficiency diseases) 原發(fā)性免疫缺陷病 Primary immunodeficiency diseases 概念 是一組因免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全、大多與遺傳有關(guān)的疾病。 分泌 IL2， IFN ?， IL12等，活化巨噬細(xì) 胞 細(xì)胞免疫 /遲發(fā)性超敏反應(yīng)，殺死胞內(nèi)菌 Th2：輔助性 T細(xì)胞。 分泌 IL4， 5， 10等，輔助 B細(xì)胞產(chǎn)生抗體 體液免疫 CD8+T細(xì)胞： Tc：殺傷性 T細(xì)胞。 病因： 尚不清楚 ①遺傳因素（基因定位） ②宮內(nèi)感染（ TORCH感染引起發(fā)育障礙 ) ③其他 (母體、理化 … ） PID臨床特征： 反復(fù)感染 提示 PID的臨床表現(xiàn)： 慢性或反復(fù)感染 ? 反復(fù)膿腫，敗血癥，腦膜炎 ? 不常見的機(jī)會菌感染 ? 慢性念珠菌病 ? 慢性腹瀉 ? 對治療反應(yīng)不完全 ? 生長發(fā)育障礙 ? 疫苗相關(guān)脊髓灰質(zhì)炎 ? 播散性 BCG感染 ? 家族中有類似病例 臨床疑似病例 診斷 病史： 反復(fù)感染、生長發(fā)育障礙及活疫苗播散感染（脊灰、麻疹、水痘、 BCG）等 相關(guān)的免疫性疾?。鹤陨砻庖咝约膊?、腫瘤、過敏 陽性家族史：母系男性嚴(yán)重致命感染 —X連鎖，如 SCID 體檢：淋巴結(jié)、扁桃腺缺乏 特殊體征：表 病原學(xué)：表 Xray：胸腺和腺樣體 病原 免疫缺陷 細(xì)菌 Bacteria: 肺炎球菌 Pneumococcus 抗體 流感嗜血桿菌 Hemophilus influenzae 抗體 葡萄球菌 Staphylococcus 中性粒細(xì)胞 腦膜炎球菌 Meningococcus 補(bǔ)體 沙門氏菌 Salmonella Th1細(xì)胞因子（ IL12， IFN ?） 或 中性粒細(xì)胞 假單胞菌 Pseudomonas 中性粒細(xì)胞 分支桿菌 Mycobacteria(typical/atypical) Th1細(xì)胞因子 原蟲 Protozoa 隱孢子蟲屬 Cryptosporidium T細(xì)胞 蘭伯賈第蟲 Giardia lambl
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