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2025-04-29 18:04 本頁面
【正文】 R H178。 H178。s, Elizabeth Neufeld, who was then at the National Institutes of Health, showed that the lysosomal enzymes of persons with Icell disease emerge from the Golgi apparatus without the chemical tag they need to be directed to the lysosomes. She also showed that the defect could be corrected in testtube cultures of cells taken from people with the disease. The corrective factors she supplied were the specific, properly tagged enzymes that the cells lacked. ? Although enzyme replacement therapy is not being used to treat people with lysosomal storage diseases like Hurler39。氨基己糖脂酶 A缺失 Lysosomal storage disorders. ? 這樣在神經(jīng)細胞特別是腦細胞中 GM2就會積累起來 ,最后造成精神呆滯 ,小兒在 46歲時就會夭折 . ? 這類疾病被稱為儲積癥 ,共有幾十種 ,是一種隱性的遺傳病 . ? Persons with the lysosomal storage disease known as Hurler39。進入細胞的大分子物質(zhì)及外面所包被的膜結(jié)構(gòu)，與初級溶酶體接近并融合，溶酶體內(nèi)的水解酶開始作用，分解大分子物質(zhì)成小分子物質(zhì)，即進行消化作用 ? 2 防御功能 L的防御功能主要體現(xiàn)在幾種吞噬泡中 .如 ,位于肝脾等血通道 .(1)吞噬清除抗原抗體復(fù)合體 (2) 吞噬細菌病毒等 .(3)機體感染發(fā)炎部位巨噬細胞的吞噬作用 . ? 死細胞的清除主要是由巨噬細胞完成 . ? 巨噬細胞的 L非常多 ,L的酶協(xié)同過氧化氫等強氧化劑共同作用殺死細菌 .由于巨噬細胞較多的吞噬作用 ,所以也可以看到巨噬細胞中有較多的殘余小體 .這可能導(dǎo)致巨噬細胞的短壽 . ? 3 L的其他生理功能 . ? (1) 作為消化器官為細胞提供營養(yǎng) ? (2) 在分泌腺細胞中 ,參與分泌過程的調(diào)節(jié) ? 如 分泌細胞吞噬儲存在腺體內(nèi)腔的甲狀腺球蛋白 ,吞噬泡與 L融合 ,甲狀腺球蛋白被水解成甲狀腺素 ,然后分泌到細胞外的 ? 毛細血管中 ? (3) 兩棲類發(fā)育蝌蚪尾巴的退化 ? (4) 受精作用 精 子 形 成 模 式 圖 The acrosomal reaction during sea urchin fertilization Acrosomal profilacin The cortical reaction during sea urchin fertilization ? 三 L的發(fā)生 ? Gol中的磷酸轉(zhuǎn)移酶是如何在 ER向 G轉(zhuǎn)送眾多的蛋白質(zhì)中識別溶酶體酶蛋白 ?現(xiàn)在知道溶酶體酶蛋白存在識別信號研究表明這一信號不是一段肽
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