補(bǔ)體臨本鐘ppt課件-wenkub.com
2025-01-14 10:03 本頁(yè)面
【正文】 二、補(bǔ)體的病理生理學(xué)意義 ? （一）在抗感染防御機(jī)制中作為固有免疫和適應(yīng)性免疫間的橋梁 ? （二）參與和調(diào)節(jié)適應(yīng)性免疫應(yīng)答 ? （三）補(bǔ)體系統(tǒng)與凝血、纖溶和激肽系統(tǒng)的相 互作用 ? 參與和調(diào)節(jié)適應(yīng)性免疫應(yīng)答 ? 啟動(dòng) ? 網(wǎng)羅 Ag（調(diào)理作用） ? 免疫細(xì)胞活化、增殖、分化 ? C3d－ B活化（ CR2/CD19/CD81) ? 效應(yīng)階段 ? 細(xì)胞毒、調(diào)理作用、清除免疫復(fù)合物 ? 免疫記憶 ? 記憶細(xì)胞的維持 (濾泡樹突狀細(xì)胞 FDC表面 CR1/CR2) 第五節(jié) 補(bǔ)體與疾病的關(guān)系 （一）遺傳性補(bǔ)體缺陷相關(guān)疾?。?C1INH缺陷（常染 色體顯性遺傳， 11q） （二）補(bǔ)體與感染性疾?。?EB病毒以 CR2(C3d受體， CD21)為受體 （三）補(bǔ)體與炎癥性疾?。焊腥镜染杉せ钛a(bǔ)體系 統(tǒng)，釋放炎癥介質(zhì)和細(xì)胞因子而參與炎癥反應(yīng)。 2. MBL途徑 （ mannosebinding lection, MBL pathway） ? 激活物： 病原 微生物 (含 N氨基半乳糖或甘露糖 ) ? 參與成分： MBL 、 MASP MASP C C C3 ， C5C9 ? 激活過程： 病原微生物感染 甘露糖殘基 MΦ， 中性粒細(xì)胞 細(xì)胞因子 （ TNF， IL6等 ） 肝細(xì)胞 MBL（ 與 C1q結(jié)構(gòu)相似 ） MBL相關(guān)的絲氨酸蛋白酶 （ MASP2） C4 C2 激活 C3 經(jīng)典途徑 旁路途徑 （ MASP1） MBL + 病原體甘 露糖殘基 激活 MASP C4 C2 活化的 MASP2 C4a + C4b C2b + C2a + C4b2a 膜攻擊階段 急性期蛋白 補(bǔ)體活化的 MBL途徑 C3 C3a + C3b B 活化的 MASP1 C3bBb 三條激活途徑的 比較 經(jīng)典途徑 旁路途徑 MBL途徑 ? 激活物質(zhì) 抗原 抗體復(fù)合物 脂多糖、酵母多糖等， 病原體 ( IgM， 2IgG ) 凝集的 IgA， IgG4 (N氨基半乳糖 /甘露糖 ) ? 參與成分 C1C9 C3， C5— C9 C2～ MBL, B， D， P
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