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2024-09-24 09:02 本頁面
【正文】 ?令人遺憾的是：隨后的研究并沒有有利的證據(jù)證明這種飲食的作用，于是這種飲食也不再被廣泛地提倡。 癥狀：青少年時期發(fā)現(xiàn)患者腎上腺皮質(zhì)功能 不全和神經(jīng)性功能障礙。 過氧化物酶體突變疾病 病理學(xué)研究： （ 1） 過氧化物酶體并不是完全沒有，而是缺乏過 氧化 物 酶體中所必需的酶，只呈現(xiàn)由膜包圍的空泡； （ 2）不是不能合成這些酶，而是不能將合成的酶成 功運(yùn)輸?shù)竭^氧化物體內(nèi)部，多數(shù)存積在胞質(zhì)中而喪失了正常的生理作用； （ 3）至少是 11種不同的基因發(fā)生了突變，這些基因都是編碼關(guān)于過氧化物體酶的運(yùn)輸?shù)鞍祝? （ 4）這種基因（分別來源于酵母和人）的表達(dá)產(chǎn)物在運(yùn)輸過程中有兩個作用：過氧化物體酶的受體，或運(yùn)輸機(jī)制中的一部分（輔助運(yùn)輸）。 研究 PD病人黑質(zhì)細(xì)胞時發(fā)現(xiàn)，這些細(xì)胞里復(fù)合物 I的活動能力顯著下降，這些都與腦細(xì)胞里mtDNA的異常有關(guān)。 線粒體突變很可能在神經(jīng)和肌肉組織里積累很長時間 ,到中老年才發(fā)病 .20世紀(jì) 80年代初，一些年輕的吸毒者向醫(yī)院報告說自己有經(jīng)常的肌肉震顫，像老年人才得的帕金森病的早期癥狀。 疾病名稱 臨床表現(xiàn) 老年性癡呆 進(jìn)行性喪失認(rèn)知能力 線粒體肌病 肌無力，退化，肌內(nèi)有充滿異常，線粒體的粗糙紅纖維 (特殊染色檢測 ) 非胰島素依賴性糖尿病 高血糖，有不同并發(fā)癥 Pearson骨髓 胰腺綜合癥 兒童期骨髓功能障礙，血細(xì)胞死亡，脾衰竭，生存者發(fā)展為 KSS KearnsSayre綜合癥 合并視網(wǎng)膜病變。正常情況下，當(dāng) ADP水平低時，孤立的線粒體停止氧化底物 ，相反 ，來自這位病人的線粒體確仍以一個較高的速率氧化底物 。由于這種可變性，攜帶相同 DNA突變的家庭成員之間可能存在明顯不同的癥狀。 線粒體紊亂遺傳在許多方面與核遺傳不同 ,主要的兩方面是 : 卵形成時的卵細(xì)胞中的線粒體，而精子卻沒有一點(diǎn)貢獻(xiàn)，所以線粒體遺傳是 母系遺傳 。s disease) dysfunction 功能障礙 metabolize 物質(zhì)交換 myelin sheaths 髓鞘 retard 遲延 bone marrow transplantation 骨髓移植 gene therapy 基因治療 ?線粒體的結(jié)構(gòu)： ? 線粒體的功能： ?線粒體是真核生物氧化代謝的部位，是糖，脂肪和氨基酸 最終氧化放能 的場所。 郭慧敏 呂曉薇 詞匯 Mitochondria
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