【正文】 *維 持用藥要久 2．細(xì)胞毒 藥 物：環(huán)磷酰、氮芥、硫唑嘌呤、 VCR 3．環(huán)胞菌素 A：二線藥物 4．驍悉 (又稱嗎替麥考酚酯 ,MMF):新型免疫抑制藥 5. FK506（ 試 用） 北醫(yī)內(nèi)科學(xué)考研專業(yè)課輔導(dǎo)筆 記 29 6. 來氟米 特 （愛若華） 試用 個體 化 地進(jìn)行治療 對強(qiáng)的松敏感、依賴、抵抗： 腎 病及輕度系膜增生性腎炎； 病 對強(qiáng)的松（強(qiáng)的松 +環(huán)磷酰胺）不肯定： 3．系膜毛 細(xì) 血管性腎炎（ MPGN） 4．局灶性 節(jié) 段性腎小球硬化（ FSGS） 5．重度系 膜 增生性腎炎（重度 MsPGN） 并發(fā)癥防治 1．感染 2．血栓及 栓 塞 3．急性腎 功 能衰竭 4．蛋白質(zhì) 代 謝紊亂 5．高脂血癥 慢性腎炎 一、概念 以 蛋 白尿，血尿，水腫，高血壓為主要表現(xiàn) 一組 慢性、進(jìn)展性、原發(fā)腎小球疾病 不 同 速度，最終腎功能不全，至 終末腎衰。抗血小板藥擴(kuò)張有兩型，一個是柱狀擴(kuò)張，一個是囊狀擴(kuò)張 臨床表現(xiàn)主要是咳痰、反復(fù)的咯血 痰分四層 體征：固定性的濕羅音 濕性支擴(kuò)和干性支擴(kuò) X 線表現(xiàn)：紋理紊亂、卷發(fā)樣改變，雙軌征，感染時可有液平面 診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是支氣管造影，須在手術(shù)前用，因其造影液不能吸收，只能被咳出 高分辨 CT 治療：祛痰、體位引流、抗感染、止血、手術(shù) 肺膿瘍：多見是急性、常見的是厭氧菌、痰是膿 痰帶臭味 治療是抗感染、體位引流、慢性手術(shù) 自發(fā)性氣胸：記住分類 抽氣：每次抽氣小于 1000，保守是 600 到 800， 因 可造成縱膈的擺動，復(fù)張性肺水腫，隔日抽一次 不行的可引流 高壓氣胸的處理：屬急癥，穿刺 結(jié)核病 在全身各個系統(tǒng)和臟器都可以得，但是最多見的是肺結(jié)核（呼吸道感染、肺血循豐富） 最多見的結(jié)核菌是人型 耐藥： 多重耐藥：至少包括異煙肼和利福平 2 個或 2 個以上的抗結(jié)核藥物的耐藥 發(fā)病機(jī)理：免疫，遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng) 科赫現(xiàn)象 北醫(yī)內(nèi)科學(xué)考研專業(yè)課輔導(dǎo)筆記 25 病理：滲出、增 殖、干酪樣壞死 一型：原發(fā)型（原發(fā)綜合征、胸內(nèi)淋巴結(jié)結(jié)核） 二型：血行播散型 TB（ 急性粟粒性肺結(jié)核（有三均勻 ）、 亞 急性和慢性結(jié)核） 三型：繼發(fā)型結(jié)核（浸潤型結(jié)核、纖維空洞型結(jié)核、干酪性肺炎結(jié)核） 四型：結(jié)核性胸膜炎（淋巴細(xì)胞為主）干性、滲出性、膿胸 五型：其他肺外結(jié)核 臨床表現(xiàn)：無特殊 好發(fā)部位：尖后段，下葉肺段（ 6 段 ）、 10 段（ 基 底段） 病原學(xué)檢查：痰菌 300 個視野 里 無 TB 為陰性 100 到 300 個 視野里有 1 到 2 個為 可 疑 100 個視野 3 到 9 個＋ 10 個視 野 里 1 到 9 個＋＋ 每個視野里 1－ 9 個為＋ ＋ ＋ 每個視野里大于 9 個 為 ＋＋＋＋ PPD（結(jié)素純蛋白衍生物實(shí)驗(yàn)）的判斷：注意是硬結(jié)的大小 治 療原則：早期、規(guī)律、適量、全程、聯(lián)合 化療方案：強(qiáng)化治療、鞏固治療 殺菌藥物 半殺菌藥物 抑菌藥物 藥物作用于結(jié)核菌的哪一期？注意其主要的副作用 III 代喹諾酮，二線用藥，耐藥的情況下選擇來協(xié)助治療 聯(lián)合用藥防止耐藥 結(jié)核性胸膜炎 有的主張不抽胸水，理由是胸水含蛋白較多（不對，胸水的蛋白不能完全吸收，造成胸膜肥厚） 干性和濕性胸膜炎 癌性胸水的胸痛是持續(xù)的 胸水常規(guī) 鑒別漏出液和滲出液（蛋白、 LDH、 ADA） 肺部腫瘤 支氣管肺癌（五型：鱗狀上皮癌、腺癌、低分化 鱗癌：最常見占 40－ 50％，男性多見與吸煙關(guān)系大，多見中心型，早期癥狀多 腺癌、25％ 女性多見，與吸煙無關(guān)系，多周邊型，早期不易發(fā)現(xiàn)，多轉(zhuǎn)移 低分化小細(xì)胞肺癌，20％，惡性度最高，生長最快、轉(zhuǎn)移最早、發(fā)病年輕，相對化療好 肺癌綜合征：臉紅、關(guān)節(jié)疼等肺外表現(xiàn) 細(xì)支氣管肺泡癌：周邊型，與吸煙無關(guān)，少見， 2－ 5％， 乳糜樣胸水：外觀乳白，蘇丹 III 染色陽色，與假乳糜胸水（膽固醇） 肺間質(zhì)病變 臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性呼 吸困難（低氧血癥） 肺功能屬限制性通氣障礙，彌散功能下降， X 線出現(xiàn)毛玻璃樣改變 分型： 內(nèi)科 10－ 24： 00 泌尿系統(tǒng)疾?。? 主講：北京大學(xué)第一醫(yī)院 劉玉春 原發(fā)性腎小球疾病分型 北醫(yī)內(nèi)科學(xué)考研專業(yè)課輔導(dǎo)筆記 26 一、臨床分型 ⒈急性腎小球腎炎 ⒉急進(jìn)性腎小球腎炎 ⒊慢性腎小球腎炎 ⒋腎病綜合征 ⒌隱匿性腎小球疾病 二、病理分型 光鏡（ WHO1982） ⒈輕微病變 ⒉局灶節(jié)段性病變 ⒊彌漫性病變 ① MN、（ 膜 性腎病） ②增殖性腎炎 （系膜增生 GN,毛內(nèi)增生 GN, 新月體 GN，膜增生 GN） ③硬化性腎炎 ⒋未分型 免疫病理 IgA 腎?。庖卟±碓\斷 ）、膠原Ⅲ腎小球病（免疫病理在基底膜找到膠原 III） 電鏡 薄基底膜腎病、纖維樣腎小球病、免疫觸須樣腎小球病 急性腎小球腎炎 （鏈球菌感染） 一 . 概念 感染后 ,急性腎炎綜合征為主要表現(xiàn) ,一組原發(fā)性腎小球病 . 二 . 臨床表現(xiàn) 起病急： 先 有感染 咽部、皮膚 (鏈球菌 13 周 ) 好發(fā) : 小兒 多 見 ,成人可見 . 表現(xiàn) : 急性 腎 炎綜合征 (血尿、蛋白尿、血壓高、水腫 )， 血 C3 下降 ， 8 周 漸恢復(fù)。寄生于人類單核巨噬細(xì)胞內(nèi)的細(xì)菌，不易消滅 治療主要依靠大環(huán)內(nèi)酯類的藥物（紅霉素 ）， 用 量大，在 2 到 3 克， 療 程長， 1 個 月 以上。 發(fā)病 機(jī)理 遺傳因素：多基因遺傳病，各表型很弱，有累加效應(yīng)，在適宜的環(huán)境下就會發(fā)病 阿司匹林三聯(lián)癥：有阿司匹林過敏、鼻息肉和哮喘 運(yùn)動哮喘 病理改變 ： 平滑肌的肥厚 、 痙攣 、 收縮 ， 粘 液 分泌的增多 、 粘膜的 水 腫 、 充血 脫 落 ， 巨噬 和 淋巴 細(xì)胞的浸 潤，粘膜下的血管擴(kuò)張，粘液栓的形成（常是死亡原因） 臨床表現(xiàn)：呼吸困難、廣泛的或者散在的以呼氣相延長為主的哮鳴音。 2. 利尿、緩利、保 K 和排 K 兼顧 3. 氧療、持續(xù)低流量吸氧 4. 化痰。 2 有肺 A 高 壓、右心室肥大的臨床表現(xiàn)。 臨床分型： A 型（ PP 型） B 型（ BB 型） 臨床 年老 、 體型消瘦 、 呼吸困難 、 無阻塞呼吸 道感染少，一般無右心衰 年齡 相 對 較 輕， 體 型 肥 胖、 呼 吸 困 難不 是 很 重 ， 但 紫紺 特 明 顯 ，常 伴 呼 吸 道感 染 ， 易 發(fā)生 肺 心 病 、 右 心衰、呼衰 實(shí)驗(yàn) 室 和 X 線 血 氣 正常 ， TLC↑↑ ， RV↑↑ ， FRV↑↑ ， RV/TLC↑↑ 垂位心 ，心臟小，肺氣腫明顯，紋理少、 透明度增加（凈肺） Hb↑， PaO2↓ ， PaCO2↑ ， RV↑， FRV↑ ， RV/TLC↑ 心臟擴(kuò)大，肺紋理多，紊亂（臟肺） 病理 全小葉型 中心小葉型 可復(fù)性 無可復(fù)因素 感染控制后病情有不同程度的恢復(fù) ， PaO2 和 PaCO2 有所改善，胸片好轉(zhuǎn) *有關(guān)容量 的 指標(biāo)增加，用力的指標(biāo)（一秒率、 FEV FEV1/TLC、）都 減 少 輔助檢查： X 線表現(xiàn) —— 肋間隙變寬、膈下移、 血?dú)夥治觯涸缙? PaO2↓ ，晚期 PaCO2↑ 治療：目的：緩解癥狀，阻止疾病反復(fù)加重，緩解肺功能的下降， 提高生活質(zhì)量 方法：控制吸煙，控制環(huán)境污染，加強(qiáng)勞動保護(hù) 消炎、化痰、止咳、平喘、氧療 II 型呼衰的氧療都是持續(xù)的低流量吸氧（掌握機(jī)理）★ 預(yù)防：勞逸結(jié)合，做力所能及的鍛煉、縮唇呼吸、免疫增強(qiáng)劑、疫苗、食補(bǔ) 慢性肺心病 定義 ： 由肺 、 胸廓 、 肺血管的病理變化 ， 引起的循環(huán)阻力增加 ， 肺動脈高壓 ， 右心肥厚 、 擴(kuò)大和右心衰竭。 診斷標(biāo)準(zhǔn)：具有咳嗽、咳痰或喘息，每年持續(xù) 3 個月， 連 續(xù) 2 年以 上 ，除外其他原因引起的咳、痰、喘， 如果癥狀不典型，可進(jìn)行肺功能診斷。氣 道壁的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，使氣道重構(gòu)，膠原組織增生，瘢痕形成，造成氣道固定性的狹窄。 病因：共同作用 — 蛋白酶與抗蛋白酶的平衡被打破，蛋白酶破壞肺泡引起 COPD 吸煙的 危 害： ⑴呼吸道內(nèi)神經(jīng)胺分泌增加，抑制纖毛運(yùn)動清除率下降 ⑵興奮迷走神經(jīng)引起氣道痙攣 ⑶巨噬細(xì)胞在細(xì)支氣管末聚集，釋放趨化因子，蛋白酶增多，肺泡破壞 ⑷巨噬細(xì)胞防御能力下降， IgG、 IgM 水平下降 大氣污 染 。 哮喘： 可 逆的氣流受限，不屬于 COPD 后期哮 喘 不可逆，是合并了 COPD 疾病有 自 己特征性病理表現(xiàn)，雖然有氣流受限，也不屬 于 COPD。 發(fā)病機(jī)制：可能與內(nèi)臟的感覺和運(yùn)動的異常有關(guān)。 治療：柳氮磺胺吡啶（簡稱 SASP）是治療本病的常用藥物。 糞便中的粘液膿血則為炎癥滲出和粘膜糜爛及潰瘍所致 。 鑒別診斷：腸結(jié)核、小腸惡性淋巴瘤（ X 線檢 查見一腸段內(nèi)廣泛侵蝕、呈較大的指壓痕或充盈缺損） 治療： 營養(yǎng)支持治療，使小腸得到休息 氨基水楊酸制劑：美沙拉嗪 糖皮質(zhì)激素：初量足，療程長，終生維持 免疫抑制劑和手術(shù)治療 潰瘍性結(jié)腸炎 病理 ： 病變位于大腸 ， 呈連續(xù)性非節(jié)段分布 。 瘺管形是是臨床特征之一，往往作為與潰瘍性結(jié)腸炎鑒別的依據(jù)。 X 線胃 腸鋇餐造影或鋇劑灌腸檢查要慎重 ， 因鋇劑可加重腸梗阻 ， 往往促使不完全性腸梗阻演變?yōu)橥耆? 腸梗阻。夜間疼痛和背部放射痛更多見。 no 酸 no ulcer 。 慢性萎縮性活動性胃炎可進(jìn)行 Hp 的 根除治療。 主要由自身免疫反應(yīng)引起 。 食管癌 臨床表現(xiàn)就是進(jìn)行性的吞咽困難，主要考點(diǎn)在病理。 臟器功能試驗(yàn) ：D 木糖試驗(yàn) 、脂肪平 衡 試驗(yàn) 、維生素 B12 吸收 試 驗(yàn) 、苯甲酰 酪 氨酸 — 對氨苯甲 酸（ BT— PABA） 試驗(yàn)或測定胰腺外分泌功能。 （大出血 2 周后方 可進(jìn)行消化道鋇餐造影） 北醫(yī)內(nèi)科學(xué)考研專業(yè)課輔導(dǎo)筆 記 17 通過這些檢查可發(fā)現(xiàn)胃腸道的潰瘍、腫瘤、炎癥、靜脈曲張、結(jié)構(gòu)畸形以及運(yùn)動異常。 小腸的疾病種類多、發(fā)病少，重點(diǎn)掌握克隆病 肝硬化是重點(diǎn) 非心源性胸痛 上消化道和肝膽胰出血表現(xiàn)為黑糞和（或）嘔血，每日出血量超過 50ml 才會出現(xiàn)柏油樣黑糞，下消化道 出血者常排出暗紅色或果醬樣糞便，出血 部位越近肛門，糞便越呈鮮紅。 壞死性 胰 腺炎：臍周皮膚 哪種 結(jié) 石在腹部平片時易顯影：混合結(jié)石。 1 肝硬化 、 肝炎手術(shù)耐受力的估計 ： 評價肝硬化多用 Child 分級 ： 手術(shù)成功率 A 級有 80%、 B 級有 50%、 C 級有 20%。 急性壞死性胰腺炎的實(shí)驗(yàn)室檢查 ： 血尿淀粉 酶 （血先升高先降低 ， 差 6 到 12 個 小時 ）、 血清脂肪 酶 （ 3 到 7 天以 后 升高，現(xiàn)認(rèn)為可靠性高，但多數(shù)醫(yī)院不查 ）、 血 鈣降低（標(biāo)志死亡 ）。 2中毒 的 腹膜透析：苯巴比妥和甲醇中毒可透析。 A 型 — 葉酸 B12— 惡 性貧 血 。 1炎性 息 肉多見于：潰瘍性結(jié)腸炎。 Cushing Ulcer— 中樞 神 經(jīng)系統(tǒng)病變 胃十 二 指腸的防御因子：前列腺素 1 結(jié) 核 性 腹膜炎： 1肝腎 綜 合征： 1關(guān)于 GU 和 DU：不說 GU 的癌變和 DU 的不癌變。 FVI：系指活化的因子 V，現(xiàn)不用 因子 III 不在血液中出現(xiàn)，是組織因子 因子 4 是 鈣 離子，不是蛋白質(zhì) 北醫(yī)內(nèi)科學(xué)考研專業(yè)課輔導(dǎo)筆記 11 血小板和出血功能鑒別表 血小板功能 病及進(jìn)一步檢查 血小板計數(shù) 出血時間 血塊收縮 CT （凝 血 時 間） KPTT 或 APTT PT TT 束臂 試 驗(yàn) 血管壁 √ √ √ √ √ √ 陽性 血小板減少性 紫 癜（骨穿查巨 核 細(xì)胞） 血小板功能不 好 （ 查 血 小 板 功 能） 缺 乏 （糾正試驗(yàn)） 內(nèi)外源性缺因 子 或缺 VK、 雙香豆素 DIC（ 3P 試 驗(yàn)和 FDP） ↓ 延長 X √ √ √ ++ √ 延長 X √ √ √ ++ √ √ √ 延長 √ √ — √ √ √ 延長