【正文】 、β、γ、δ）的結構異?；蚝铣呻逆溗俾实母淖儯鹧t蛋白功能異常所致的疾病。血紅蛋白病多為遺傳性，如：因控制遺傳的珠蛋白基因發(fā)生突變所致的結構性血紅蛋白病；因指導珠蛋白合成速率的遺傳基因缺陷所致的珠蛋白生成障礙性貧血或稱海洋性貧血。另外，也可見獲得性血紅蛋白病。通常是由接觸或誤服化學藥物所致。常見的結構性血紅蛋白病是因合成的珠蛋白的氨基酸序列改變而引起血紅蛋白功能或理、化性質(zhì)異常的疾病，如：引起血紅蛋白異常聚合的HbS??；不穩(wěn)定血紅蛋白癥、高鐵血紅蛋白血癥等。常見的珠蛋白生成障礙性貧血為α或β珠蛋白生成障礙性貧血。也有多種基因異常導致的血紅蛋白病，如HbE、Hb Constant Spring、Hb Lepore等。2012年醫(yī)學檢驗臨床檢驗技師輔導：溶血空斑形成試驗溶血空斑形成試驗：經(jīng)典的溶血斑試驗用于檢測實驗動物抗體形成細胞的功能，其原理是將綿羊紅細胞（SRBC）免疫小鼠，4天后取出脾細胞，加入SRBC及補體，混合在溫熱的瓊脂溶液中，澆在平皿內(nèi)或玻片上，使成一蒲層，置37℃溫育。由于脾細胞內(nèi)的抗體生成細胞可釋放抗SRBC抗體，使其周圍的SRBC致敏，在補體參與下導致SRBC溶血，形成一個肉眼可見的圓形透明溶血區(qū)而成為溶血空斑（plaque）。每一個空斑表示一個抗體形成細胞，空斑大小表示抗體生成細胞產(chǎn)生抗體的多少。這種直接法所測的細胞為IgM生成細胞，其他類型Ig由于溶血效應較低，不能直接檢測，可用間接檢測法，即在小鼠脾細胞和SRBC混合時，再加抗鼠Ig抗體（如兔抗鼠Ig），使抗體生成細胞所產(chǎn)生的IgG或IgA與抗Ig抗體結合成復合物，此時能活化補體導致溶血，稱間接空斑試驗。但是上述直接和間接空斑形成試驗都只能檢測抗紅細胞抗體的產(chǎn)生細胞，而且需要事先免疫，難以檢測人類的抗體產(chǎn)生情況。如果用一定方法將SRBC用其它抗原包被，則可檢查與該抗原相應的抗體產(chǎn)生細胞，這種非紅細胞抗體溶血空斑試驗稱為空斑形成試驗，它的應用范圍較大?，F(xiàn)在常用的為SPASRBC溶血空斑試驗。SBA能與人及多數(shù)哺乳動物IgG的Fc段呈非特異性結合，利用這一特征，首先將SPA包被SRBC，然后進行溶血空斑測定，可提高敏感度和應用范圍。在該測試系統(tǒng)中，加入抗人Ig抗體，可與受檢細胞產(chǎn)生的免疫球蛋白結合形成復合物，復合物上的Fc段可與連接在SRBC上的SPA結合，同時激活補體，使SRBC溶解形成空斑。此法可用于檢測人類外周血中的IgG產(chǎn)生細胞，與抗體的特異性無關。用抗IgA、IgG或IgM抗體包被SRBC，可測定相應免疫球蛋白的產(chǎn)生細胞，這種試驗稱為反相空斑形成試驗。2012年醫(yī)學檢驗臨床檢驗技師輔導：淋巴細胞分離：利用單核細胞在37℃和Ca2+存在時，能主動粘附在玻璃、塑料、尼龍毛、棉花纖維或葡聚糖凝膠的特性，從單個核細胞懸液中除去單核細胞，從而獲得純淋巴細胞群。主要的方法有：①粘附貼壁法；②吸附柱過濾法；③磁鐵吸引法。：根據(jù)相應細胞的特性和不同的標志加以選擇性純化。根據(jù)細胞的特性和標志選擇純化所需細胞的方法是陽性選擇法，而選擇性去除不要的細胞，僅留下所需的細胞為陰性選擇。常用的方法包括：①E花環(huán)沉降法；②尼龍毛柱分離法；③親和板結合分離法；④磁性微球分離法及熒光激活細胞分離儀分離法。2012年醫(yī)學檢驗生化檢驗輔導：鋅的生理功能（1）鋅可以作為多種酶的功能成分或激活劑；（2）促進生長發(fā)育，促進核酸及蛋白質(zhì)的生物合成；（3）增強免疫及吞噬細胞的功能；（4）有抗氧化、抗衰老、抗癌的作用。2012年醫(yī)學檢驗生化檢驗輔導：鋅的吸收排泄鋅在小腸上皮細胞內(nèi)吸收，運送至肝和全身。從糞便、尿、汗、頭發(fā)、及乳汁排泄?？梢詼y定血鋅或發(fā)鋅判斷體內(nèi)含鋅情況。2012年醫(yī)學檢驗生化檢驗輔導：鋅的含量分布鋅是體內(nèi)含量僅次于鐵的微量元素。鋅在在正常成人體內(nèi)含量為2～，男性略高于女性，視網(wǎng)膜、前列腺、胰腺濃度最高；肌肉內(nèi)儲鋅占全身鋅的62%，骨占28%。血鋅：80%存在于紅細胞，約18%的鋅分布于血漿。2012年醫(yī)學檢驗技師臨檢基礎知識講解：輸血傳播性疾病的概述常見的有：乙型、丙型肝炎，艾滋病，巨細胞病毒感染，梅毒，瘧疾，弓形體病等。獻血者有EB病毒感染，黑熱病、絲蟲病、回歸熱感染時，均有可能通過輸血傳播。此外，如血液被細菌污染，可使受血者由此引起菌血癥，嚴重者可致敗血癥。在由輸血引起的疾病中，以肝炎和艾滋病危害性最大。2012年醫(yī)學檢驗技師臨檢基礎知識講解：常見輸血的不良反應溶血反應、非溶血性發(fā)熱反應、過敏反應、蕁麻疹、非心源性肺水腫、移植物抗宿主病、輸血后紫癜、對紅細胞、白細胞、血小板或血漿蛋白的同種（異體）免疫等。高熱（有休克）、充血性心力衰竭、理化性溶血、空氣栓塞、出血傾向、枸櫞酸鈉中毒、鉀中毒、血液酸化、高血氨、含鐵血黃素沉著癥、血栓性靜脈炎、疾病傳播（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒、瘧疾，巨細胞病毒感染等）。2012醫(yī)學檢驗臨床檢驗技師輔導：淋病奈瑟菌的臨床意義臨床意義：淋病奈瑟菌是常見的性傳播疾病淋病的病原菌，主要通過性接觸直接侵襲感染泌尿生殖道，口咽部及肛門直腸的黏膜。如單純性淋病、盆腔炎、淋菌型結膜炎。2012年醫(yī)學檢驗臨床檢驗技師輔導：淋病奈瑟菌的生物學特性（1）形態(tài)與染色：本菌的形態(tài)與腦膜炎奈瑟菌很相似。在膿汁標本中，此菌通常位于中性粒細胞內(nèi)，而在慢性淋病時常位于細胞外。從患者體內(nèi)新分離的菌株可有莢膜和菌毛，經(jīng)人工培養(yǎng)后，呈卵圓形或球形，排列不規(guī)則。無芽胞和鞭毛。（2）培養(yǎng)特性：營養(yǎng)要求較高，須在含有血液、血清或多種氨基酸和無機鹽類物質(zhì)的培養(yǎng)基上生長良好。國內(nèi)常用血液瓊脂、巧克力瓊脂、EPV瓊脂等培養(yǎng)基。初次分離時，須置5%～10224。2條件下才能生長。（3）生化反應：可發(fā)酵葡萄糖、產(chǎn)酸，但不酵解麥芽糖（常借此與腦膜炎奈瑟菌相鑒別）。氧化酶和觸酶試驗均陽性。主要有三種抗原：菌毛蛋白抗原、脂多糖抗原和外膜蛋白抗原。對外界抵抗力極低。2012年臨床醫(yī)學檢驗技師免疫檢驗考試輔導：淋巴細胞保存與活力的測定（1）短期保存技術：將分離的細胞用適量含10%～20%滅活小牛血清的Hanks、Tc19RPMIl640或其他培養(yǎng)液稀釋重懸。短期保存可置于4℃保存。（2）長期保存技術：液氮深低溫（196℃）環(huán)境保存細胞，加入二甲亞砜作為保護劑。：最簡便常用的為臺盼藍染色法。臺盼藍又稱錐藍，是一種陰離子型染料，這種染料不能透過活細胞正常完整的細胞膜，故活細胞不著色，但死亡細胞的細胞膜通透性增加，可使染料通過細胞膜進入細胞內(nèi)，使死細胞著色呈藍色，通過死亡細胞與活細胞的百分比可反映細胞活力。2012年臨床醫(yī)學檢驗技師生化檢驗輔導：治療藥物監(jiān)測治療藥物監(jiān)測（TDM）是指應用一定的分析技術測定體液中藥物的濃度，以藥代動力學理論為基礎和電子計算機為計算工具，研究藥物在體內(nèi)的過程，使臨床給藥個體化，科學化、合理化。無論是藥物的治療作用還是不良反應，從本質(zhì)上說都是通過藥物和靶位受體間的相互作用而產(chǎn)生的。當藥物在體內(nèi)達到分布平衡后，雖然血液和靶位的藥物濃度往往并不相等，但血藥濃度與藥物效應間存在相關性。故檢測相對易采集的血藥濃度，替代心、腦、腎等難以取樣的靶位藥物濃度的可行性基礎2012年醫(yī)學檢驗技師輔導：水與鈉的代謝紊亂水與鈉的代謝紊亂：等滲性缺水，低滲性缺水，高滲性缺水，水過多。一、等滲性缺水又稱急性缺水或混合性缺水，是外科病人最易發(fā)生的。水和鈉成比例的喪失，血清鈉仍在正常的沲圍，細胞外液滲透壓也保持正常。（—）病因：常見的有：①消化液的急性喪失如大量嘔吐和腸瘺等；②體液喪失在感染區(qū)或軟組織內(nèi)如腹腔內(nèi)或腹膜后感染、腸梗阻和燒傷等。（二）臨床表現(xiàn)：少尿、畏食、惡心、乏力、舌干燥、眼窩下陷、皮膚干燥、松弛，但不口渴。當喪失體液達體重的5%（相當于喪失細胞外液20%）時，出現(xiàn)血容量不足癥狀；當喪失體液達體重的6%～7%時，可出現(xiàn)嚴重休克，當體液的喪失主要是胃液時，可伴發(fā)代謝性堿中毒征象。（三）診斷：主要依據(jù)病史和臨床表現(xiàn)進行診斷。實驗室檢查有血液濃縮表現(xiàn)，尿比重增高，但血Na+和Cl濃度仍在正常范圍內(nèi)。（四）治療 在積極治療原發(fā)病的同時，應給予等滲鹽水，并注意補充血容量（包括晶體和膠體）糾正體克。可根據(jù)臨床表現(xiàn)估計補液量，也可根據(jù)血細胞比容（hct，正常值：，）來計箅。補液量（l）=hct上升值/hct正常值體重（kg）二、低滲性缺水（一）病因：①胃腸道消化液持續(xù)喪失，②大創(chuàng)面慢性滲液；③腎排鈉過多。（二）臨床表現(xiàn)：常見癥狀若頭暈、視光模糊、軟弱無力、脈納速，甚至神志不清，肌痙攣性疼痛、腱反射減弱、昏迷等。輕度缺鈉：乏力、頭暈、手足麻木、口渴不明顯。中度缺鈉：除上述癥狀外，尚有惡心、嘔吐、脈細速、血壓不穩(wěn)或下降、淺靜脈萎陷。重度缺鈉：病人神志不清、肌痙攣性抽搐、腱反射減弱或消失，出現(xiàn)木僵，甚至昏迷。常發(fā)生休克。（三）診斷：①依據(jù)病史及表現(xiàn)；②尿Na+和Cl下明顯減少；③血清鈉低于135mmol/L；④紅細胞計數(shù)、血紅蛋白、血細胞比容、血非蛋白氮和尿素氮均有增高；⑤。（四）治療：①積極處理病因；②采用含鹽溶液或高滲鹽水靜脈輸注。三、高滲性缺水（）病因：①攝人水不足，如食管癌吞咽困難，病危病人給水不足等；②水分喪失過多，如高熱大汗、燒傷暴露療法、糖尿病昏迷等。（二）臨床表現(xiàn)輕度缺水 除口渴外，無其他癥狀，缺水量為體重的2%～4%.中度缺水 極度口渴、乏力、尿少、尿比重高；唇干舌燥、皮膚彈性差、眼窩下陷，常出現(xiàn)煩躁。缺水量為體重的4%～6%.重度缺水 除上述癥狀外，出現(xiàn)躁狂、幻覺、譫妄、甚至昏迷。缺水量超過體重的6%.（三）診斷：①依據(jù)病史及表現(xiàn)；②尿比重增高；③血清鈉在150mmol/l以上；④紅細胞計數(shù)、血紅蛋白、血細胞比容輕度增高。（四）治療：①盡早去除病因；②補充水分，不能經(jīng)口補充者，可以經(jīng)靜脈滴注5%%氯化鈉溶液；③因血液濃縮，體內(nèi)總鈉量仍有減少，故補水的同時應適當?shù)难a充鈉鹽；④尿量達40ml/h后應補充鉀鹽；⑤經(jīng)補液后酸中毒仍未能完全糾正者，應給碳酸氫鈉。四、水過多（—）臨床表現(xiàn)急性水中毒：腦細胞腫脹或腦組織水腫致以顱內(nèi)壓增高，引起各種神經(jīng)精神癥狀：頭暈、失語、精神錯亂、定向力失常、嗜睡、躁動、驚厥、譫妄、甚至昏迷。有時可發(fā)生腦疝。慢性水中毒：軟弱乏力、惡心、嘔吐、嗜睡等，但往往被原有疾病所掩蓋。病人體重明顯增加，皮膚蒼白而濕潤。有時唾液及淚液增多，一般無凹陷性水腫。（二）診斷：紅細胞計數(shù)、血紅蛋白、血細胞比容和血漿蛋白量均降低；血漿滲透壓降低。（三）治療：預防重于治療。對容易發(fā)生抗利尿激素增多的疼痛、失血、休克、創(chuàng)傷和大手術者以及急性腎功能不全和慢性心功能不全的病人，應嚴格限制人水量。對水中毒病人，應立即停止水分的攝人；程度嚴重者，除禁水外，用利尿劑，一般用滲透性利尿劑（甘露醇或山梨醇）靜脈快速滴注，也可靜脈注射袢利尿劑（速尿和利尿酸），尚可靜脈滴注5%氯化鈉溶液。醫(yī)學檢驗臨床檢驗技師輔導：鐵染色與代謝的檢查特點鐵染色顯示細胞外鐵增多，鐵粒幼細胞百分數(shù)增加、鐵顆粒增多變粗；如幼紅細胞鐵顆粒在6個以上（正常少于4個），圍繞并靠近核排列成環(huán)狀或半環(huán)稱此為環(huán)形鐵粒幼細胞，占幼紅細胞15%以上，為本病特征和重要診斷依據(jù)。醫(yī)學檢驗臨床檢驗技師輔導：T細胞表面標志檢測：用單克隆抗體檢測T細胞表面抗原的方法有兩大類：一類是用標記抗體染色，如免疫熒光法、酶免疫法、ABC法及免疫金銀染色法；另一類用抗體致敏的紅細胞作花環(huán)試驗。：T細胞表面有特異性綿羊紅細胞（E）受體，當人的T細胞與綿羊紅細胞懸液按一定比例混合后，置4℃至少2小時或過夜，T細胞表面的E受體可與綿羊紅細胞結合形成玫瑰花樣的花環(huán)，稱為活性E（Ea）花環(huán)。檢測Ea花環(huán)形成細胞可反映受檢者的細胞免疫水平。：見第二十二章流式細胞儀分析技術。醫(yī)學檢驗臨床檢驗技師輔導：B細胞表面標志檢測B細胞具有多種特異性抗原和受體，據(jù)此建立了相應的檢測方法，一般用以研究B細胞各分化發(fā)育階段的特性，也可藉以鑒定和計數(shù)各階段B細胞在人外周血和淋巴樣組織的分布以及疾病時的變化動態(tài)，為臨床提供診治相關疾病的有用信息。：B細胞表面有CD1CDCD2CD22和CD29等分化抗原，其中有些系全部B細胞所共有，而有些僅活化B細胞所特有，據(jù)此可用相應的CD系列單克隆抗體，通過間接熒光免疫法、酶免疫組化或ABC法加以檢測。：大多采用間接熒光免疫法或包括ABC法在內(nèi)的酶免疫組化法，關鍵是選用高效價、高特異性和高親和力的熒光或酶標記的多價抗人Ig抗體，也可分別用各種類型的Ig，即IgM、IgG、IgA、IgE等抗血清，檢測帶有各種類型Ig的B細胞，在人外周血中以帶有SmIgM的細胞數(shù)為最多。B細胞經(jīng)熒光標記的抗Ig抗體染色，細胞膜表面呈現(xiàn)的熒光著色可有不同的形式，開始均勻分布呈環(huán)狀，其后集中在某些部位呈斑點狀，然后又可集在一個部位呈帽狀，最后可被吞飲入胞漿直至熒光消失。這一現(xiàn)象是由于淋巴細胞膜由雙層類脂組成，上嵌有蛋白分子，在體溫條件下，膜呈半液體狀，而鑲嵌物能在其中移動。當SmIg抗體發(fā)生結合時，由于抗血清為雙價，使SmIg出現(xiàn)交聯(lián)現(xiàn)象，這種抗原與抗體結合物可連成斑點和帽狀，時間過長，帽狀結合物可脫落或被吞飲而消失，因此染色后，觀察時間不能超過30min，或在染色時加疊氮鈉防止帽狀物形成或被吞飲。2012年醫(yī)學檢驗技師輔導：水與鈉的代謝紊亂一、等滲性缺水又稱急性缺水或混合性缺水，是外科病人最易發(fā)生的。水和鈉成比例的喪失，血清鈉仍在正常的沲圍，細胞外液滲透壓也保持正常。（—）病因：常見的有：①消化液的急性喪失如大量嘔吐和腸瘺等；②體液喪失在感染區(qū)或軟組織內(nèi)如腹腔內(nèi)或腹膜后感染、腸梗阻和燒傷等。（二）臨床表現(xiàn)：少尿、畏食、惡心、乏力、舌干燥、眼窩下陷、皮膚干燥、松弛，但不口渴。當喪失體液達體重的5%（相當于喪失細胞外液20%）時，出現(xiàn)血容量不足癥狀；當喪失體液達體重的6%～7%時，可出現(xiàn)嚴重休克，當體液的喪失主要是胃液時，可伴發(fā)代謝性堿中毒征象。（三）診斷：主要依據(jù)病史和臨床表現(xiàn)進行診斷。實驗室檢查有血液濃縮表現(xiàn)，尿比重增高，但血Na+和Cl濃度仍在正常范圍內(nèi)。（四）治療 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