【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 骨髓涂片細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查：注意骨髓小粒分類(lèi)，油滴，原粒細(xì)胞數(shù)，病態(tài)造血（紅系病態(tài)造血， pseudo Pelger Heut，顆粒丟失，微巨核。及數(shù)量〉 10%） AA與 MDSRA鑒別診斷實(shí)驗(yàn)室 指標(biāo)評(píng)價(jià) ? 骨髓活檢：注意造血組織與脂肪組織比例，網(wǎng)硬蛋白， ALIP ? 細(xì)胞遺傳學(xué)檢查（染色體核型，熒光原位雜交），特別注意 5號(hào)， 7號(hào)染色體異常。再障有否染色體異常？（國(guó)外資料可達(dá) 11%） 再障支持療法的指南 ? 輸血：多次輸血易致白細(xì)胞、血小板發(fā)生同種免疫反應(yīng)，致血小板輸注失效，增加異基因 BMT排斥反應(yīng)。禁用家屬輸血 ? 減少同種免疫反應(yīng)發(fā)生率方法： 清除白細(xì)胞血制品（ 50% vs 12%），輸注照射過(guò)的血制品 再障支持療法的指南 ? 預(yù)防性抗生素和抗真菌藥應(yīng)用指征： VSAA ? 造血細(xì)胞因子指征：輔助治療， CSF適用于ATG治療時(shí)粒缺， rHu EPO 無(wú)效 ? HDIVIG：適用病毒相關(guān) AA誘導(dǎo)治療及多次血小板輸注無(wú)效有顱內(nèi)出血者 SAA特殊治療指南 ? 特殊治療前，感染、出血應(yīng)獲得控制 ? 標(biāo)準(zhǔn)方案： HLA相合同胞供者異基因 BMT或 ATG/CSA強(qiáng)烈免疫抑制（ IS）治療 ? 大劑量甲強(qiáng)龍和 CTX不宜應(yīng)用，雄激素 無(wú)效 獲得性再障 BMT指征的掌握 ? 首選 BMT：⑴ SAA或 VSAＡ ⑵年齡 ３０ｙ ⑶有 HLA相合同胞供者 ? 30~40y SAA或 VSAA首選 BMT或 ATG/CSA取決于病人一般狀況 ? 40~45y SAA或 VSAA有 HLA相合同胞供者，應(yīng)免疫抑制治療失敗后考慮 BMT治療 SAA決策考慮因素 ? 年齡： 30y， 30~40y， 40~45y，最大 55y 五年生存率 ? 供者： HLA相合同胞供者（ n =913） 65% 其他 BMT （ n=143） 30% （歐洲 BMT協(xié)作組） ? 一般狀況 ? 免疫抑制劑治療效果 MUDBMT指征的掌握 ? 40y SAA或 VSAA ? 高分辨 DNA技術(shù)配型 Ⅰ 類(lèi)和 Ⅱ 類(lèi)抗原完全相合 ? 成人至少兩個(gè)療程 ATG/CSA無(wú)效，少兒至少一個(gè)療程 ? 有經(jīng)驗(yàn) BMT中心做 BMT與 IS ? 強(qiáng)烈 IS治療已取得和 BMT相近療效 （ CR 70%~80%） 120月生存率 生存曲線 BMT % 穩(wěn)定 IS % 不穩(wěn)定 (From Memorial Sloan Kettering Cancer Center) BMT vs IS ? 造血重建 BMT：完全、正常、治愈 IS：部分、易復(fù)發(fā)（復(fù)發(fā)率 30%）、緩解 ? 遠(yuǎn)期并發(fā)癥 BMT：第二腫瘤（ 23/700例， 20年估計(jì)發(fā)生率 11%~17%） IS：克隆性疾?。?MDS/AL 11%~35%， PNH 11%~17%） ATG/ALG vs CSA ? 法國(guó)多中心 RCT（ 3月無(wú)效交叉）（ SAA） 有效率 復(fù)發(fā)（例） 生存率 3月 1