【文章內(nèi)容簡介】 單純 打鼾 不伴有呼吸暫停或低通氣者不能診斷為睡眠呼吸暫停綜合征。 睡眠 呼吸暫停 /低通氣指數(shù) （ index of apnea/hypopnea, AHI）：平均每小時(shí)睡眠中呼吸暫停 +低通氣的次數(shù)。 睡眠呼吸暫停 /低通氣綜合征 （ Sleep apnea/hypopnea syndrome, SAHS)每夜睡眠呼吸暫停反復(fù)發(fā)作 30次以上，或 AHI大于 /等于 5，是最為常見的睡眠障礙性疾病之一 。 3. Hypersomnias not due to a Sleep Related Breathing Disorder. Narcolepsy Other Hypersomnias The International Classification of Sleep Disorders (ICSD2) 3. Hypersomnias not due to a sleep related breathing disorder. Narcolepsy (G ) Narcolepsy with Cataplexy Narcolepsy Without Cataplexy Narcolepsy due to a medical condition Narcolepsy, unspecified The International Classification of Sleep Disorders (ICSD2) 3. Hypersomnias not due to a sleep related breathing disorder. Other Hypersomnias Recurrent Hypersomnia ? KleineLevin Syndrome ? Menstrual Related Hypersomnia Idiopathic Hypersomnia with long sleep time Idiopathic Hypersomnia without long sleep time Behaviorally Induced Insufficient Sleep Syndrome Hypersomnia due to a medical condition Hypersomnia due to a drug or substance Hypersomnia not due to a substance or known physiological condition (Nonanic hypersomnia, NOS) Physiological Hypersomnia (Organic Hypersomnia, NOS) The International Classification of Sleep Disorders (ICSD2) 睡眠增多性疾病 發(fā)作性睡病 發(fā)作性睡病 (narcolepsy)的病因未明 ,可見過度的白天睡眠 ,常伴有猝倒發(fā)作、睡眠麻痹和人睡前幻覺?；疾÷?%~%幼兒期到老年期(3~72歲 )均可發(fā)病 ,15~25歲為發(fā)病高峰。 臨床表現(xiàn) 1. 白天睡眠過度 反復(fù)發(fā)作的多次打盹、小睡。病人突然出現(xiàn)無法預(yù)計(jì)和不可抗拒的睡眠發(fā)作 ,常出現(xiàn)于不適宜的場(chǎng)合 ,尤其是環(huán)境剌激減少時(shí) ,如閱讀、看電視、騎自行車、駕駛車輛或聽課、會(huì)議或考試 ,甚至見于相互間的商務(wù)談判、吃飯、行走、或主動(dòng)性交談時(shí)。病人因此失去工作。 睡眠發(fā)作偶可被強(qiáng)剌激所阻止 ,病人如積極努力 ,也可忍受倦意 ,嘗試集中注意力 ,以保持覺醒。最終不能對(duì)抗復(fù)發(fā)性睡眠發(fā)作。 發(fā)作初期可見復(fù)視和視物模糊。在過度睡眠周期中 ,只要一段短時(shí)間的小睡(10~30min)就可以使精神振作。 2. 猝倒發(fā)作 65%~70%病人可見猝倒發(fā)作。常見強(qiáng)烈情感剌激下誘發(fā)的軀體肌張力突然喪失 ,病人意識(shí)清楚 ,無記憶障礙 ,呼吸完好 ,恢復(fù)完全。 某些誘因 ,如大哭、大笑、得意洋洋、驕傲、憤怒、恐懼、興奮、性交等 ,可促使猝倒發(fā)作。 猝倒發(fā)作呈完全性 ,病人跌倒或被迫坐下。 也可表現(xiàn)為發(fā)作性、輕微和局限性 ,如頭部下垂、面部松垂、下領(lǐng)下垂、言語含糊或肢端力弱等。 有時(shí)為軀體飛逝而過的無力感覺 ,如僅見膝部彎曲 ,他人常無法發(fā)現(xiàn)。可出現(xiàn)語言障礙。 3. 睡眠麻痹 (sleep paralysis) 15%~34%病人可見睡眠麻痹 ,表現(xiàn)為睡醒時(shí)發(fā)生一過性全身不能活動(dòng)或不能講話 ,僅呼吸和眼球運(yùn)動(dòng)不受影響。 可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘 ,病人極為恐懼 ,特別是在首次出現(xiàn)時(shí)。 睡眠麻痹常與人睡前幻覺同時(shí)發(fā)生。 4. 入睡前 (hypnagogic)或半醒時(shí) (hypnopompic)幻覺 12%~50%病人處于覺醒向睡眠轉(zhuǎn)換或睡眠向覺醒轉(zhuǎn)換時(shí)期 可出現(xiàn)生動(dòng)的感覺性體驗(yàn) ,包括視覺、觸覺、運(yùn)動(dòng)或聽覺性幻覺?？梢妷?mèng)樣的經(jīng)歷 ,如看見體育場(chǎng)上運(yùn)動(dòng)員、走動(dòng)的人等 ,常見幻覺性體驗(yàn)如身處火災(zāi)現(xiàn)場(chǎng)、被人襲擊或在空中飛行等。 14%~42%病人可出現(xiàn)上述所有 4種癥狀 :睡眠發(fā)作、猝倒發(fā)作、入睡前和醒前幻覺和睡眠麻痹 ,稱為發(fā)作性睡病四聯(lián)癥。 5. 其它表現(xiàn) 36%~63%病人可見自動(dòng)性行為 ,病人看似清醒 ,同時(shí)存在迅速轉(zhuǎn)換的覺醒和睡眠現(xiàn)象。 覺醒中出現(xiàn) “ 微小睡眠發(fā)作 ” ，出現(xiàn)異常延續(xù)和復(fù)雜的行為。如無意識(shí)地長途駕駛 ,做不恰當(dāng)?shù)年愂?,寫古怪的語句 ,甚至進(jìn)商店行竊。 上述自動(dòng)性行為可誤診為復(fù)雜部分性癲癇或精神性神游癥。 治 療 苯丙胺類興奮劑 (單胺釋放劑 )為主要藥物 ,通過突觸前機(jī)制增加單胺能的傳遞而抑制 REM睡眠 ,主要減輕嗜睡。 苯丙胺 (amphetamine)：為最有效的提高警覺的藥物 ,可釋放神經(jīng)元突觸的兒茶酚胺 ,作用最強(qiáng) ,用量 5~10mg,每日 3次。 哌醋甲醋：一般每次 10mg,每日 2~3次 ,可逐漸增至 30mg,每日 2次。 苯異妥英 (pemoline)：又稱匹莫林。一般同哌醋甲酯合用。 10~30mg,每日 2次。最大量可達(dá) 80mg。起效慢 ,一般在服藥數(shù)天后發(fā)揮作用。 莫達(dá)非尼 (modafinil)：是中樞精神興奮劑 ,主要作用于突觸后 α 腎上腺素能受體。為目前最安全的藥物。副作用極低 ,口服劑量200~500mg/ d,予每天早晨與中午服用。可使睡眠發(fā)作和倦睡明顯減少 ,總有效率為71% 。 鹽酸丙炔苯丙胺 (selegiline) ：又稱司蘭即蘭，可抑制兒茶酚胺的再攝取 ,通過抑制多巴胺受體而增加多巴胺釋放和合成。小劑量 5~10mg抑制 REM睡眠 ,但對(duì)癥狀沒有改善。 20~30mg41可顯著提高病人醒覺水平。副作用為口干、頭痛、失眠、出汗、肌肉顫抖、頭暈、興奮、不安定、震顫、視力受損。 左旋多巴：作用于 D D2受體 ,可以調(diào)節(jié)喚醒的不同方面。可提高多巴膠 (DA)和去甲腎上腺素 (NE)的傳遞而產(chǎn)生喚醒作用 ,改善過度白天睡眠。初始劑量 70~80mg/(kgd),分 3次服用。可以根據(jù)臨床反應(yīng)和副作用調(diào)整劑量 (主要興奮性、頭痛、入睡困難 ),最終每日劑量64~120mg/kg。 三環(huán)類藥物如丙咪嗪等可緩解猝倒發(fā)作、睡眠麻痹和入睡前幻覺 ,減少發(fā)作次數(shù)。 氟西汀 (fluoxetine)：一般 20mg/d。 氯米帕明 (clomipramine):低劑量(10~20mg/d)時(shí)可明顯改善病人的猝倒發(fā)作。 KleineLevin綜合征 又稱反復(fù)發(fā)作性過度睡眠 (recurrent hypersomnia), 據(jù)認(rèn)為是下丘腦功能障礙所致。其易感因素為急性發(fā)熱和嚴(yán)重的軀體應(yīng)激。 過度睡眠、性欲亢進(jìn)、精神狀態(tài)的改變 ,表明是下丘腦和邊緣系統(tǒng)功能的疾病 ,但尚缺乏病理材料。 多為散發(fā)性病例 ,家族性類型罕見。 臨床表現(xiàn) 一般為青少年期發(fā)病 ,偶見于成人。男性多見。 可見反復(fù)發(fā)作性的過度睡眠 ,入睡時(shí)間可持續(xù)數(shù)日至數(shù)周 ,每天睡眠 18~20h, 1年中可發(fā)作 2~12次。 睡眠過程中被強(qiáng)烈刺激喚醒后 ,僅對(duì)言語剌激存在反應(yīng) ,但意識(shí)不清楚。 醒后僅吃食物、排泄?？焖龠M(jìn)食大量食物。無尿失禁。 睡眼發(fā)作過程中 ,體重可增加 2~5kg。 常見定向力不準(zhǔn)、遺忘、抑郁、人格解體、偶見幻覺。 睡眠中可有一過性行為改變?nèi)缫准と?、進(jìn)攻行為、沖動(dòng)性行為。 睡眠后一過性焦慮、失眠、情緒高漲、得意洋洋、煩躁或性欲亢進(jìn)。 睡眠發(fā)作間期 ,睡眠正常 ,身心健康。 隨著時(shí)間的延長 ,其持續(xù)時(shí)間、嚴(yán)重程度、發(fā)生頻率均減少。 治療 興奮劑治療常無效。碳酸鋰對(duì)預(yù)防過多睡眠有效。 排卵抑制劑對(duì)月經(jīng)期相關(guān)的睡眼過度的預(yù)防亦有效。 原發(fā)性睡眠增多癥 (idiopathic hypersomnia) 臨床表現(xiàn) 第 1型：可有日間睡眠過多的陽性家族史 ,相關(guān)的癥狀包括頭暈、直立性低血壓、雷諾現(xiàn)象等 ,提示存在自主神經(jīng)功能障礙。 第 2型：可在罹患病毒感染、單核細(xì)胞增多癥、肝炎、肺炎或吉蘭 巴雷綜合征后出現(xiàn)。 第 3型：病人可無任何睡眠過多家族史或病毒感染史 ,出現(xiàn)孤立性的原發(fā)性睡眠增多癥。 實(shí)驗(yàn)室檢查 夜間多導(dǎo)睡眠圖檢測(cè)證實(shí)睡眠數(shù)量、質(zhì)量正常。與發(fā)作性睡病相比 ,夜間睡眠常無破壞。 睡眠潛伏期持續(xù)時(shí)間縮短 ,睡眠持續(xù)時(shí)間趨于正?；蚵蚤L于正常。日間睡眠潛伏期?？s短。 MSLT?？勺C實(shí)睡眠潛伏期少于 10min。 診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)睡眠時(shí)間延長、睡眠過多或深睡過多。 (2)夜間睡眠時(shí)間延長或常見日間睡眠。 (3)隱襲起病 ,典型者在 25歲之前發(fā)病。 (4)以上癥狀持續(xù) 6個(gè)月以上。 (5)多導(dǎo)睡眠圖證實(shí)下列一條或一條以上 :睡眠時(shí)段正常或持續(xù)時(shí)間延長 。睡眠潛伏期少于 10min,正常的 REM睡眠潛伏期 ,MSLT睡眠潛伏期少于 10min。睡眠起始的 REM時(shí)段少于 2個(gè)。 (6)無器質(zhì)性或精神疾病。 (7)癥狀不符合任何其它睡眠疾病如發(fā)作性睡病、阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征或外傷后過度睡眠。 診斷的最低標(biāo)準(zhǔn)需滿足第 4條。 肖晶，女， 19歲，睡眠增多 3年 3年前開始出現(xiàn)睡眠增多，每天睡 1214小時(shí)，睡眠時(shí)，雖然家屬反復(fù)多次呼叫仍不易被喚醒，強(qiáng)行被喚醒，洗浴后仍想入睡。甚至出現(xiàn)走路時(shí)困倦、上課時(shí)睡覺的情況。通常從晚上開始睡覺直到次日下午 23點(diǎn)才能清醒，常年如此。平時(shí)有疲勞感。 1年前開始按情感障礙治療，百憂解 40mg，每日一次，連續(xù) 8個(gè)月；博樂欣、德巴金 6個(gè)月，均無明顯效果。 17歲時(shí)易發(fā)燒，均按 “ 肺炎 ” 治療 家族史無特殊 神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。 4. Circadian Rhythm Sleep Disorders. Primary Circadian Rhythm Sleep Disorders (): Behaviorally Induced Circadian Sleep Disorder