【正文】 6 版 第 ● 6~7周開始生成淋巴細(xì)胞 來源于卵黃囊、肝或骨髓的淋巴 干 /祖細(xì)胞 →胸腺 →前 T或成熟 T淋 巴細(xì)胞 →外周淋巴組織 →不同 T淋 巴細(xì)胞亞群 ● 短暫的紅系和粒系造血功能 胸腺造血 第十頁，共一百三十一頁。 6 版 第 造血和血象特點(diǎn) 營養(yǎng)性貧血 貧血概述 第二十六頁，共一百三十一頁。 6 版 第 喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量， 食物搭配等 過去史：感染史 (結(jié)核、鉤蟲 ) 慢性疾病史 (腎病、風(fēng)濕等 ) 服藥史〔氯霉素、磺胺等〕 家族史：遺傳性貧血 第四十頁，共一百三十一頁。 6 版 第 貧血為公共衛(wèi)生問題的分類〔 WHO〕 發(fā)生率 分類 15% 低 15~40% 中 40% 高 第五十五頁，共一百三十一頁。 6 版 第 ▲ 紅細(xì)胞破壞后釋放鐵 在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合 →隨血循環(huán)運(yùn)送 到骨髓利用或貯存鐵組織； 第六十七頁，共一百三十一頁。d〕 ◆ 各年齡兒總攝入量 :15mg 6 版 第 ， 缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大 第八十八頁，共一百三十一頁。 6 版 第 ■ 維生素 B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血 頑固貧血，鐵劑治療無效 局部 VitB6治療有效 SI、 SF、 FEP升高 骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞 ■ 感染 /炎癥性貧血： 感染和炎癥表現(xiàn) 治療反響 第九十八頁，共一百三十一頁。 6 版 第 正常脂肪代謝過程 甲基丙二酸 琥珀酸 琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性； VitB12 缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損； VitB12第一百一十四頁，共一百三十一頁。 6 版 第 維生素 B12治療反響 6~7小時：骨髓內(nèi)巨幼紅轉(zhuǎn)為正常 2~4天：一般精神病癥為轉(zhuǎn) 網(wǎng)織紅細(xì)胞： 2~4天開始增加， 6~7天達(dá)高 峰， 2周后降至正常； 精神神經(jīng)病癥：恢復(fù)較慢 第一百二十七頁，共一百三十一頁?！? 白細(xì)胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少。g /L) 血 LDH↑ 血膽紅素中等升高 (維生素 B12缺乏 ) 尿甲基丙二酸含量 ↑(維生素 B12缺乏 ) 第一百二十三頁，共一百三十一頁。 6 版 第 第一百一十頁，共一百三十一頁。 6 版 第 ▲ TIBC(350181。 6 版 第 任何年齡可發(fā)病， 6月 ~2歲最多見，發(fā) 展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異 ■ 一般表現(xiàn) 皮膚粘膜蒼白〔唇、口腔粘膜、甲床明顯〕； 易疲乏，不愛活動； 年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等； 臨床表現(xiàn) 第八十四頁，共一百三十一頁。 6 版 第 ◆ 未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存 ◆ 貯存鐵可再利用： Fe2+→Fe3++Tf →需鐵組織 鐵的儲存 第七十二頁，共一百三十一頁。 6 版 第 ◆ 紅細(xì)胞釋放的鐵： 衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用 第六十三頁，共一百三十一頁。 6 版 第 造血和血象特點(diǎn) 營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性缺鐵性貧血 營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血 貧血概述 第五十二頁，共一百三十一頁。 重度時心臟擴(kuò)大，雜音，心衰 。 6 版 第 46天 14歲 46歲 7歲后 80% 0 60% 40% 20% 時間 淋 巴 中性粒 中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化 第二十二頁，共一百三十一頁。 主要是原始有核紅細(xì)胞 第六頁，共一百三十一頁。 6 版 第 中胚葉造血期 胚胎造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 造血和血象特點(diǎn) 生后造血 第七頁，共一百三十一頁。 6 版 第 血小板數(shù) 與成人相似 (150~250) 109/L 血容量 占體重比相對較成人多 新生兒 10% 兒童 8%~10% 成人 6%~8% 第二十三頁，共一百三十一頁。 ◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘， 偶有舌炎 , 舌乳頭萎縮； ◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易沖動 ◆ 免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染； 第三十七頁，共一百三十一頁。 6 版 第 造血和血象特點(diǎn) 營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性缺鐵性貧血 營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血 貧血概述 第五十三頁，共一百三十一頁。 6 版 第 概念 血清鐵 (serum iron, SI)：與血漿中約 1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin, Tf ) 結(jié)合 的鐵； 未飽和鐵結(jié)合力：其余約 2/3血漿 Tf 仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外參加一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，參加的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 ； 第六十四頁，共一百三十一頁。 6 版 第 鐵的排泄 ◆極少排出，小兒約每日 15181。 6 版 第 ■ 髓外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大 ■非造血系統(tǒng)病癥 消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒 第八十五頁，共一百三十一頁。g/dl ，生理變異較小 ＊ 病毒肝炎時可增高 ▲ TS15%有意義 ◆ 骨髓可染鐵：外鐵減少 (0~+)， 紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù) 15% 第九十五頁，共一百三十一頁。 6 版 第 ◆ 吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除； ◆ 需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血； ◆ 代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的 酶缺乏； 第一百一十一頁，共一百三十一頁。 6 版 第 診 斷 據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象 血維生素 B12和葉酸濃度測定 第一百二十四頁，共一百三十一頁。■ 合理應(yīng)用抗葉酸代謝藥物 第一百三十一頁，共一百三十一頁。 6 版 第 第一百二十六頁，共一百三十一頁。 6 版 第 RBC生成速度慢、異形 RBC在 BM中破壞、進(jìn)入 血循環(huán) RBC壽命較短 →貧血； DNA缺乏：粒細(xì)胞成熟障礙 →粒細(xì)胞胞體大， 核分葉過多 ： 巨核細(xì)胞發(fā)育障礙 →核分葉過多； 四氫葉酸 ↓ → DNA合成減少 →幼紅細(xì)胞分裂和增殖時間延長 → 核發(fā)育落后于胞漿 →胞體變大 第一百一十三頁，共一百三十一頁。 6 版 第 ■ 地中海貧血、血紅蛋白病 家族史： 特殊面容： 肝、脾腫大 ： 紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形， 溶血證據(jù)， HbF和 Hb電泳， 基因分析； 鑒別診斷 第九十七頁，共一百三十一頁。 6 版 第 實(shí)驗(yàn)室檢查 ■ 血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血 ◆ 紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞 為多，中央淺染區(qū)擴(kuò)大 第八十七頁，共一百三十一頁。d〕 ◆ 4月 ~3歲：約 1mg/〔 kg 6 版 第 鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn) ◆ 吸收部位：十二指腸和空腸上段 ◆ 吸收途徑： 食物鐵以 Fe2+形式吸收進(jìn)入細(xì)胞的 Fe2+氧化成 Fe3+ ； 一局部與去鐵蛋白 (apoferritin)結(jié)合 →形成鐵蛋