【正文】 。 6 版 第 貧血臨床表現(xiàn) 與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān) 一般表現(xiàn) ◆ 皮膚 (面、耳輪、手掌等 )，粘膜 (口 唇、 臉結(jié)膜 )蒼白為突出表現(xiàn) ◆ 易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)枯槁、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育緩慢 髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大 第三十六頁，共一百三十一頁。 6 版 第 小兒貧血的診斷 病史 ◆ 發(fā)病年齡： 出生時 產(chǎn)前、產(chǎn)時出血 生后 48小時內(nèi)伴黃疸 新生兒溶血病 嬰兒期 營養(yǎng)性、遺傳性 兒童期 失血、再障、其他 第三十八頁，共一百三十一頁。 6 版 第 實(shí)驗(yàn)室檢查 ◆ 血常規(guī) : RBC和 Hb判斷有無貧血及程度 WBC和 PLT幫助判別貧血原因 網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能 第四十二頁，共一百三十一頁。 6 版 第 地中海貧血外周血涂片 第四十六頁，共一百三十一頁。 6 版 第 輸紅細(xì)胞 注意適應(yīng)癥、速度和量 一般每次 5~10ml/kg 極重度或合并肺炎： 5~7ml/kg 造血干細(xì)胞移植 并發(fā)癥的治療 第五十頁，共一百三十一頁。 6 版 第 營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏 →血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血； 臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征； 嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點(diǎn)防治的兒童期常見病。 6 版 第 人體內(nèi)鐵含量及其分布 ◆ 鐵含量與年齡、性別、體重、 Hb有關(guān) 新生兒 75mg/kg 成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg 第五十七頁，共一百三十一頁。 第五十八頁，共一百三十一頁。 6 版 第 食物鐵含量 、 吸收率比較 食物 鐵含量 （ mg/100g） 吸收率 % 菠菜 蛋黃 3 牛乳 4 黃豆 7 肉類 25（ 10~70） 母乳 49~70 第六十一頁，共一百三十一頁。 6 版 第 血清總鐵結(jié)合力 (total iron binding capacity, TIBC)： SI+未飽和鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 (transferin satura tion, TS) ： SI/ TIBC 第六十五頁，共一百三十一頁。 ▲鐵吸收下降 :與磷酸、草酸等與鐵形成不溶 性鐵酸鹽 。 腸粘膜細(xì)胞生存期 4~6天，對腸粘膜鐵暫時保存 。 第七十頁，共一百三十一頁。g/kg ◆ 主要由腸道排出 少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出 鐵的需要量 ◆早產(chǎn)兒：約 2mg/〔 kg 6 版 第 胎兒期鐵代謝特點(diǎn) ◆ 從母體獲得 (通過胎盤 ) 孕后期 3個月獲鐵多，約 4mg/d ◆ 足月兒從母體獲鐵可供生后 4~5月之需，早產(chǎn) 兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵 ◆ 孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供給 第七十四頁，共一百三十一頁。 6 版 第 病 因 ■ 先天儲鐵缺乏 : 早產(chǎn)、多胎、胎兒 失血、 孕母嚴(yán)重缺鐵； ■ 鐵攝入量缺乏：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補(bǔ)足強(qiáng)化 鐵的食物或鐵劑 ■ 生長發(fā)育過快： 第七十八頁，共一百三十一頁。 6 版 第 ▲ 鐵減少期 (iron depletion, ID): 儲存鐵減少，合成 Hb的鐵未少 ▲ 紅細(xì)胞生成缺期 (iron deficient erythropoiesis, IDE)：儲存鐵進(jìn) 一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不 足，但循環(huán)中 Hb量未減少； ▲ 缺鐵性貧血期 (iron deficiency anemia, IDA)： 小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)病癥； 第八十二頁，共一百三十一頁。 6 版 第 ◆ 心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰； ◆ 免疫功能降低：易感染； ◆ 上皮組織異常：如反甲； 第八十六頁，共一百三十一頁。 6 版 第 ■ 骨髓象 ◆ 增生活潑：以中、晚幼紅細(xì)胞為主； ◆ 各期紅細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核； ◆ 粒、巨核系無異常； 第九十頁，共一百三十一頁。 6 版 第 ◆ 紅細(xì)胞游離原卟啉 (free erythrocyte protoporphyrin, FEP) FEP↑ 181。mol/L(50~60 181。 6 版 第 診 斷 ■ 根據(jù)病史〔尤其是喂養(yǎng)史〕、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷； ■ 鐵代謝檢查：確診意義 ■ 骨髓檢查：必要時做 ■ 診斷性治療：鐵劑有效可證實(shí)； 第九十六頁，共一百三十一頁。 6 版 第 ■ 鐵劑治療 特效藥 口 服： 餐間口服為宜 二價鐵鹽：易吸收 元素鐵劑量：每日 4~6mg/kg，３次／日， 每次 ~2mg/kg； 或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵〔每 日或每周 1次， １ mg/kg；〕 ＊注意影響吸收因素 第一百頁，共一百三十一頁。 6 版 第 ■ 紅細(xì)胞輸入 一般不輸 適應(yīng)證： 貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者； 合并感染者 急需外科手術(shù)者； Hb60g/L者，可不必輸 Hb30~60g/L者，每次輸濃縮紅細(xì)胞 4~10ml/kg； 貧血愈重，每次輸愈少； Hb30g/L，等量換血； 輸注量： 第一百零四頁，共一百三十一頁。 6 版 第 病 因 第一百零八頁，共一百三十一頁。 6 版 第 發(fā)病機(jī)制 葉酸還原酶還原 維生素 B12催化 四氫葉酸 葉酸 第一百一十二頁，共一百三十一頁。 6 版 第 臨床表現(xiàn) 多見 6月 ~2歲兒童，起病緩慢。 6 版 第 實(shí)驗(yàn)室檢查 大細(xì)胞性貧血， MCV94fl， MCH 32pg 血涂片： RBC大小不等，以大細(xì)胞為多，易見嗜 多色性和嗜鹼點(diǎn)彩 RBC，可見巨幼變的有核 紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞呈分葉過多現(xiàn)象； 網(wǎng)織紅細(xì)胞，白細(xì)胞、血小板計數(shù)可減少； 第一百一十九頁，共一百三十一頁。 6 版 第 VitB12100ng/L(200~800ng/L) 葉酸 3181。 6 版 第 治 療 一般治療： 營養(yǎng)； 護(hù)理，防止感染 ； 鼻飼：不能進(jìn)食者； 去除病因 第一百二十五頁，共一百三十一頁。 6 版 第 葉酸治療反響： 1~2天食欲好轉(zhuǎn) ； 網(wǎng)織紅細(xì)胞 2~4天開始增加， 6~7天頂峰； 2~6周 RBC和 Hb恢復(fù)正常； 第一百二十九頁，共一百三十一頁。 ● 起病快、病程短：急性溶血或急性出血。腸粘膜細(xì)胞生存期 4~6天，對腸粘膜鐵暫時保存。