【正文】 一ＰＨ的溶液中，氨基酸解離成陽離子和陰離子的趨勢及程度相等，成為兼性離子，呈電　?。病被岬淖贤馕招再|(zhì)　　芳香族氨基酸在280nm波長附近有最大的紫外吸收峰，由于大多數(shù)蛋白質(zhì)含有這些氨基酸殘基，氨基酸殘基數(shù)與蛋白質(zhì)含量成正比，故通過對280nm波長的紫外吸光度的測量可對蛋白質(zhì)溶液進(jìn)行定量分析。α螺旋的每個肽鍵的ＮＨ和第四個肽鍵的羧基氧形成氫鍵，氫鍵的方向與螺旋長軸基本平形。在氧分壓較低時，與氧氣結(jié)合較難，氧解離曲線呈Ｓ狀曲線?！　∑?、蛋白質(zhì)的分離和純化　　１、沉淀，見六、２　?。病㈦娪荆旱鞍踪|(zhì)在高于或低于其等電點的溶液中是帶電的，在電場中能向電場的正極或負(fù)極移動?！　《⒑怂岬囊患壗Y(jié)構(gòu)　　核苷酸在多肽鏈上的排列順序為核酸的一級結(jié)構(gòu)，核苷酸之間通過3′，5′磷酸二酯鍵連接。mRNA分子上每3個核苷酸為一組，決定肽鏈上某一個氨基酸，為三聯(lián)體密碼?！　。病NA的復(fù)性和雜交　　變性DNA在適當(dāng)條件下，兩條互補鏈可重新恢復(fù)天然的雙螺旋構(gòu)象，這一現(xiàn)象稱為復(fù)性，其過程為退火，產(chǎn)生減色效應(yīng)?！　?，酶與底物的親和力愈大。此種抑制劑不能用透析、超濾等方法去除。酶的共價修飾包括磷酸化與脫磷酸化、乙?；c脫乙?；⒓谆c脫甲基化、腺苷化與脫腺苷化等，其中以磷酸化修飾最為常見?！　∪狈和鹭E病，成人引起軟骨病。　　參與同型半工半胱氨酸甲基化生成蛋氨酸的反應(yīng)，催化這一反應(yīng)的蛋氨酸合成酶（又稱甲基轉(zhuǎn)移酶）的輔基是維生素B12，它參與甲基的轉(zhuǎn)移。４、乳酸循環(huán)葡萄糖 葡萄糖 　　　　葡萄糖　　糖　　　　　　　　　　　　　　　糖　　異　　　　　　　　　　　　　　　酵　　生　　　　　　　　　　　　　　　解　　途　　　　　　　　　　　　　　　途徑　　　　　　　　　　　　　　　徑　丙酮酸　　　　　　　　　　　　　丙酮酸　乳酸　　　　　乳酸　　　　　　乳酸　(肝) (血液) (肌肉)　　乳酸循環(huán)是由于肝內(nèi)糖異生活躍，又有葡萄糖6磷酸酶可水解6磷酸葡萄糖，釋出葡萄糖。在糖原合酶作用下，糖鏈只能延長，不能形成分支。第二章 脂類代謝一、甘油三酯的合成代謝合成部位：肝、脂肪組織、小腸，其中肝的合成能力最強。更長碳鏈的脂酸則是對軟脂酸的加工，使其碳鏈延長。３）激素　胰島素及甲狀腺素能誘導(dǎo)肝HMGCoA還原酶的合成，增加膽固醇的合成。肝是降解LDL的主要器官。骨骼肌和心肌中主要通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基。白化?。喝梭w缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病。２） 補救合成：利用體內(nèi)游離的嘌呤或嘌呤核苷，經(jīng)過簡單的反應(yīng)過程，合成嘌呤核苷酸。CSPⅠ的活性可用為肝細(xì)胞分化程度的指標(biāo)之一；CSPⅡ的活性可作為細(xì)胞增殖程度的指標(biāo)之一。如N10CHOFH4與N5,H10=CHFH4分別提供嘌呤合成時C2與C8的來源；N5,N10CH2FH4提供胸苷酸合成時甲基的來源。既是氨基酸的分解代謝過程，也是體內(nèi)某些氨基酸合成的重要途徑。２）VLDL　運輸內(nèi)源性甘油三酯的主要形式。合成原料：乙酰CoA(經(jīng)檸檬酸丙酮酸循環(huán)由線粒體轉(zhuǎn)移至胞液中)、ATP、NADPH等。合成原料：乙酰CoA、ATP﹑NADPH﹑HCO3﹑Mn++等。３、 生理意義１）空腹或饑餓時依賴氨基酸、甘油等異生成糖，以維持血糖水平恒定。　　，有些羥化反應(yīng)與生物合成有關(guān)，如從膽固醇合成膽汁酸、類固醇激素等；有些羥化反應(yīng)則與生物轉(zhuǎn)化有關(guān)。若反應(yīng)按（１）進(jìn)行，可凈生成３分子ATP，若反應(yīng)按（２）進(jìn)行，可凈生成２分子ATP；另外，酵解過程中生成的２個NADH在有氧條件下經(jīng)電子傳遞鏈，發(fā)生氧化磷酸化，可生成更多的ATP，但在缺氧條件下丙酮酸轉(zhuǎn)化為乳酸將消耗NADH，無NADH凈生成。　?。丁⑸锼亍　∩锼厥求w內(nèi)多種羧化酶的輔酶，如丙酮酸羧化酶，參與二氧化碳的羧化過程。腦中含CK1（BB型）；骨骼肌中含CK3（MM型）；CK2（MB型）僅見于心肌。生理意義是避免細(xì)胞產(chǎn)生的蛋白酶對細(xì)胞進(jìn)行自身消化，并使酶在特定的部位環(huán)境中發(fā)揮作用，保證體內(nèi)代謝正常進(jìn)行。分為必需激活劑和非必需激活劑。但有一些必需基團(tuán)并不參加活性中心的組成?！　∥?、核酸的理化性質(zhì)　?。?、DNA的變性　　在某些理化因素作用下，如加熱，DNA分子互補堿基對之間的氫鍵斷裂，使DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)松散，變成單鏈，即為變性。其種類繁多，分子較小，一般以單鏈存在，可有局部二級結(jié)構(gòu)，各類RNA在遺傳信息表達(dá)為氨基酸序列過程中發(fā)揮不同作用?！　　　　　　『颂呛怂幔≧NA），存在于細(xì)胞質(zhì)和細(xì)胞核內(nèi)?！　。?、蛋白質(zhì)的紫外吸收：由于蛋白質(zhì)分子中含有共軛雙鍵的酪氨酸和色氨酸，因此在280nm處有特征性吸收峰，可用蛋白質(zhì)定量測定。　　尿素或鹽酸胍可破壞次級鍵　　β巰基乙醇可破壞二硫鍵　?。?、蛋白質(zhì)空間結(jié)構(gòu)是蛋白質(zhì)特有性質(zhì)和功能的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)?！　。?、蛋白質(zhì)的高級結(jié)構(gòu)：包括二級、三級、四級結(jié)構(gòu)。　?。?、茚三酮反應(yīng)　　　氨基酸的氨基與茚三酮水合物反應(yīng)可生成藍(lán)紫色化合物，此化合物最大吸收峰在570nm波長處?！　ˇ抡郫B：多肽鏈充分伸展，各肽鍵平面折疊成鋸齒狀結(jié)構(gòu)，側(cè)鏈Ｒ基團(tuán)交錯位于鋸齒狀結(jié)構(gòu)上下方；它們之間靠鏈間肽鍵羧基上的氧和亞氨基上的氫形成氫鍵維系構(gòu)象穩(wěn)定．　　β轉(zhuǎn)角：常發(fā)生于肽鏈進(jìn)行180度回折時的轉(zhuǎn)角上，常有４個氨基酸殘基組成，第二個殘基常為脯氨酸。因為：第一個亞基與氧氣結(jié)合以后，促進(jìn)第二及第三個亞基與氧氣的結(jié)合，當(dāng)前三個亞基與氧氣結(jié)合后，又大大促進(jìn)第四個亞基與氧氣結(jié)合，稱正協(xié)同效應(yīng)。根據(jù)支撐物不同，有薄膜電泳、凝膠電泳等。　　三、DNA的空間結(jié)構(gòu)與功能　　?。?、DNA的二級結(jié)構(gòu)　　DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)是核酸的二級結(jié)構(gòu)?！　。?、轉(zhuǎn)運RNA（分子量最小）　?。保﹖RNA分子中含有10％～20％稀有堿基，包括雙氫尿嘧啶，假尿嘧啶和甲基化的嘌呤等。不同來源的核酸變性后，合并一起復(fù)性，只要這些核苷酸序列可以形成堿基互補配對，就會形成雜化雙鏈，這一過程為雜交。　　，只與酶的結(jié)構(gòu)、酶所催化的底物和反應(yīng)環(huán)境如溫度、PH、離子強度有關(guān)，與酶的濃度無關(guān)。又可分為：　?。喝甾r(nóng)藥敵百蟲、敵敵畏等有機磷化合物能特民地與膽堿酯酶活性中心絲氨酸殘基的羥基結(jié)合，使酶失活，解磷定可解除有機磷化合物對羥基酶的抑制作用?！　∥濉⑼っ浮　⊥っ甘侵复呋嗤幕瘜W(xué)反應(yīng)，而酶蛋白的分子結(jié)構(gòu)、理化性質(zhì)乃至免疫學(xué)性質(zhì)不同的一組酶?！　。?、維生素E　　作用：體內(nèi)最重要的抗氧化劑，保護(hù)生物膜的結(jié)構(gòu)與功能；促進(jìn)血紅素代謝；動物實驗發(fā)現(xiàn)與性器官的成熟與胚胎發(fā)育有關(guān)。一方面不利于蛋氨酸的生成，同時也影響四氫葉酸的再生，最終影響嘌呤、嘧啶的合成，而導(dǎo)致核酸合成障礙，產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血。肌肉除糖異生活性低外，又沒有葡萄糖6磷酸酶。當(dāng)糖鏈長度達(dá)到12～18個葡萄糖基時，分支酶將約6～7個葡萄糖基轉(zhuǎn)移至鄰近的糖鏈上，以α1，6糖苷鍵相接。合成原料：甘油、脂肪酸１、 甘油一酯途徑（小腸粘膜細(xì)胞）2甘油一酯　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　1,2甘油二酯　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　甘油三酯　　　　　　脂酰CoA　　　　　　　　　　　　脂酰CoA　?。病⒏视投ネ緩剑ǜ渭?xì)胞及脂肪細(xì)胞）　　葡萄糖　　3磷酸甘油　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　1脂酰3磷酸甘油　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　　　　　　　　　脂酰CoA 脂酰CoA磷脂酸　磷脂酸磷酸酶　1,2甘油二酯　脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶　甘油三酯 脂酰CoA　　二、甘油三酯的分解代謝１、脂肪的動員　儲存在脂肪細(xì)胞中的脂肪被脂肪酶逐步水解為游離脂肪酸（FFA）及甘油并釋放入血以供其它組織氧化利用的過程。在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂酸碳鏈延長酶體系的作用下，一般可將脂酸碳鏈延長至二十四碳，以十八碳的硬脂酸最多；在線粒體脂酸延長酶體系的催化下，一般可延長脂酸碳鏈至24或26個碳原子，而以硬脂酸最多。胰高血糖素及皮質(zhì)醇則能抑制并降低HMGCoA還原酶的活性，因而減少膽固醇的合成；甲狀腺素除能促進(jìn)合外，又促進(jìn)膽固醇在肝轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼?，且后一作用較強，因而甲亢時患者血清膽固醇含量反而下降。apoB100水解為氨基酸，其中的膽固醇酯被膽固醇酯酶水解為游離膽固醇及脂酸。氨基酸　　α酮戊二酸　　天冬氨酸　　　　　　　　次黃嘌呤核苷酸　　　　NH3 GTP (IMP)　　　　　　　　　　　　　　　　　腺苷酸代琥珀酸　　　　　　腺嘌呤核苷酸　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　(AMP) 延胡索酸α酮酸 L谷氨酸 草酰乙酸 　　　蘋果酸５、氨基酸脫氨基后生成的α酮酸可以轉(zhuǎn)變成糖及脂類，在體內(nèi)可以轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸稱為生糖氨基酸；能轉(zhuǎn)變成酮體者稱為生酮氨基酸；二者兼有者稱為生糖兼生酮氨基酸。２、 色氨酸１）生成5羥色胺２）生成一碳單位３）可分解產(chǎn)生尼克酸，這是體內(nèi)合成維生素的特例。生理意義為：一方面在于可以節(jié)省從頭合成時能量和一些氨基酸的消耗；另一方面，體內(nèi)某些組織器官，如腦、骨髓等由于缺乏從頭合成的酶體系，只能進(jìn)行補救合成。線粒體中以氨為氮源，通過CSPⅠ合成氨甲酰磷酸，并進(jìn)一步合成尿素；在胞液中以谷氨酰胺為氮源，通過CSPⅡ，催化合成氨基甲酰磷酸，并進(jìn)一步參與嘧啶的合成。主要生理功用是作為合成嘌呤及嘧啶的原料。三、氨基酸的脫氨基作用１、轉(zhuǎn)氨基作用　轉(zhuǎn)氨酶催化某一氨基酸的α氨基轉(zhuǎn)移到另一種α酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸；原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成α酮酸。成熟的CM含有apoCⅡ，可激活脂蛋白脂肪酶（LPL），LPL可使CM中的甘油三酯及磷脂逐步水解，產(chǎn)生甘油、脂酸及溶血磷脂等，同時其表面的載脂蛋白連同表面的磷脂及膽固醇離開CM，逐步變小，最后轉(zhuǎn)變成為CM殘粒。七、膽固醇代謝１、 合成合成部位：肝是主要場所，合成酶系存在于胞液及光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中。四、脂酸的合成代謝１、 軟脂酸的合成合成部位：線粒體外胞液中，肝是體體合成脂酸的主要場所。３）甘油異生成糖耗一個ATP，同時也生成一個NADH２、 調(diào)節(jié)2,6雙磷酸果糖的水平是肝內(nèi)調(diào)節(jié)糖的分解或糖異生反應(yīng)方向的主要信號，糖酵解加強，則糖異生減弱；反之亦然?！　。瑢S持細(xì)胞中還原型谷胱甘肽的正常含量進(jìn)而保護(hù)巰基酶的活性及維持紅細(xì)胞膜完整性很重要，并可保持血紅蛋白鐵于二價。 （圖11）　　　　　　　　　　　?。场⑸硪饬x　?。保┭杆偬峁┠芰浚绕鋵∪馐湛s更為重要?！　≡隗w內(nèi)輔酶A及?；d體蛋白（ACP）構(gòu)成?；D(zhuǎn)移酶的輔酶?！　〖∷峒っ甘嵌垠w，亞基有M型（肌型）和B型（腦型）兩種。酶原的激活實際上是酶的活性中心形成或暴露的過程?！　。?、激活劑　　使酶由無活性或使酶活性增加的物質(zhì)稱為酶的激活劑，大多為金屬離子，也有許多有機化合物激活劑。對結(jié)合酶來說，輔助因子參與酶活性中心的組成。這種具有催化作用的RNA稱為核酶?！　∷?、RNA的空間結(jié)構(gòu)與功能DNA是遺傳信息的載體，而遺傳作用是由蛋白質(zhì)功能來體現(xiàn)的，在兩者之間RNA起著中介作用?！　　　深惡怂幔好撗鹾颂呛怂幔―NA），存在于細(xì)胞核和線粒體