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20xx年醫(yī)學專題—惡性淋巴瘤綜述(專業(yè)版)

2025-11-24 04:26上一頁面

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【正文】 (4)陰陽俱虛型主證:形體消瘦,口渴咽干,潮熱盜汗,大汗淋漓,畏寒肢冷,惡核累累,癥瘕積聚,大便干結(jié),舌淡苔白,脈象細弱。6年生存率為42%,淋巴母細胞型淋巴瘤4年生存率僅為30%。   口腔   保持良好的口腔衛(wèi)生,是減少口腔疾患發(fā)生的最基本的條件和要求。較為有效,但最好應用直線加速器。原發(fā)于上頜竇的病灶,設野同上頜竇癌,較上領竇癌照射范圍大些,腫瘤根治量55Gy/5~6周,放療后不作手術治療,腹腔原發(fā)性惡性淋巴瘤的單純放射治療效果較差,多與手術或化療聯(lián)合應用。對于年齡小于10歲或大于60歲的病人,因?qū)Ψ派淠褪懿?,放射野不宜太大,一般多采用局部照射。淋巴母細胞型淋巴瘤縱隔侵犯發(fā)生率高達42%,最后約50%轉(zhuǎn)為白血病。新方案中加入等劑量甲氨蝶呤,目的是防止中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤。此方案的完全緩解率為75%,與MOPP方案無交叉耐藥性,對MOPP無效的病例用ABVD方案治療75%~80%可緩解。~~4500cGy劑量,可根治95%,標準療法應包括 3600cGy照射鄰近未受侵犯的區(qū)域(擴大照射野),化療聯(lián)合方案,然而E亞型患者對放療亦可能有 ,然而治療方案還是以分期為主要依據(jù)的. ?、窈廷駻期的疾病可單用放射療法,但治療的照射野要擴大,包括膈上所有淋巴結(jié)分布的區(qū)域,大多數(shù)病人要擴大到主動脈周圍的淋巴結(jié)和主動脈分叉處 %,(>胸腔直徑的1/3)的病人,單放 療復發(fā)率高,化療后放療可使約75%ⅠA期,結(jié)節(jié)硬化型,或淋巴細胞占優(yōu)勢型患者,單用斗篷式照射可能已足夠.  ⅢA1 期的疾病,照射所有淋巴結(jié)(斗篷式及倒Y型)可使總存活率達85%~90%,5年無病存活率則可達65%~75%.在某些特殊的病例(如僅有輕微脾臟疾 病),范圍較小的放射療法(減去盆腔照射野)ⅡB和ⅢA1 期的疾病,可使用放療和化療,對ⅢA2 期疾病常使用聯(lián)合化療方案,%~80%.  由于單用放療不能治愈ⅢB期霍奇金病,因此需要單獨使用聯(lián)合化療方案或聯(lián)合化療方案合并放療,生存率為70%~80%.Ⅳ期A和B的疾病,應用聯(lián)合化療方案,特別是應用MOPP方案(氮芥,長春新堿,甲基芐肼,強的松)或ABVD方案(阿霉素,博來霉素,長春 堿,氮烯咪胺).根據(jù)近年隨機研究,對大多數(shù)霍奇金病患者治療來說,%~80%的病人獲完全緩解,而且>50% 在10~ 脲,鏈脲霉素,~ ,自身移植治愈率可達50%. ?;羝娼鸩』颊咧羞M行研究.化學治療  極大多數(shù)采用聯(lián)合化療,要爭取首次治療即獲得完全緩解,為長期無病存活創(chuàng)造有利條件?! ?.ACEP方案:阿霉素按每平方米體表面積用藥;040mg,第1天靜脈注射1次;環(huán)磷酰胺按每乎方米體表面積用藥750mg,第1天靜脈注射1次;鬼臼乙叉甙每次用藥50mg,第10—14天每天口服3次;潑尼松按每平方米體表面積用藥60—100mg,第1—5天每天口股1次;21天為一個療程,至少用2個療程。(三)化學治療胃淋巴瘤可行胃次全切除,全胃切除應慎用?! ∑渌愋突虿课坏蘑衽cⅡ   (4)Ⅲ2A期:放射與化療綜合治療。椎管內(nèi)壓迫主要表現(xiàn)為受累脊椎部位疼痛、無力、麻木、感覺和運動障礙、反射改變、肢體癱瘓、自主功能障礙等,脊椎x線、MRI或CT可確定病變部位。由于腫塊而致的肝內(nèi)外膽管堵塞可發(fā)生黃疸.骨骼 臨床表現(xiàn)有局部骨骼疼痛及繼發(fā)性神經(jīng)壓迫癥狀。   縱膈的淋巴瘤也可侵犯膈神經(jīng)、喉返神經(jīng)、交感神經(jīng),出現(xiàn)相應的神經(jīng)麻痹癥狀,但一般不如轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)易發(fā)和顯著。 影像學表現(xiàn)  主要為兩側(cè)氣管旁和肺門淋巴結(jié)腫大。結(jié)節(jié)硬化型HD中里斯細胞由于變形,漿濃縮,兩細胞核之間似有空隙,稱為腔隙型里斯細胞。5.惡性淋巴瘤需與慢性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核、頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤等相區(qū)別。體表的淋巴結(jié)經(jīng)觸診可測定,腹膜后淋巴結(jié)可通過CT和腹部超聲波診斷加以明確?! ?2)其他靜脈或淋巴回流受阻,氣管受壓,上腔靜脈綜合癥等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變多在疾病進展期,約有10%,以累及腦膜及脊髓為主。大多也以無痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首見表現(xiàn),但較HD為少。癥狀體征  疾病傳播散方式有從原發(fā)部位向臨近淋巴結(jié)一此轉(zhuǎn)移如HD,也有越過鄰近而向遠處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者,常見于NHL,NHL還可以多中心起源,所以臨床一旦確診,常已播散全身,以下分別闡述HD和NH主要臨床表現(xiàn):   一、 霍奇金病 多見于青年,兒童少見,首見癥狀常是無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大( 占60%~80%),左多于右,其次為腋下淋巴結(jié)腫大,腫大的淋巴結(jié)可以活動,也可互相粘連,融合成塊,觸診有軟骨樣感覺,如果淋巴結(jié)壓迫神經(jīng),可引起疼痛,少數(shù)患者僅有深部而無前淺表淋巴結(jié)腫大,深部淋巴    當病變緩解后,酒精疼痛即行消失,復發(fā)時又重現(xiàn)。(酒精疼痛的機理不明。部分病人還可伴有發(fā)熱、盜汗體重減輕及瘙癢等全身性癥狀。部分病人可以肝脾腫大為首發(fā)癥狀。在這方面,近年來國內(nèi)研究頗多。二是氣機郁滯學說 中醫(yī)認為,人的情志變化過度會導致人體生理發(fā)生變化而致病。其演變規(guī)律為肺脾氣化失調(diào)或先天稟賦不足,以致風寒邪毒乘虛侵入,由表入里;或飲食不節(jié),日久損傷脾胃,以致寒凝氣滯,水液失于輸布,聚濕為痰,寒痰之氣凝結(jié),外阻肌膚脈絡,內(nèi)傷臟腑;或因憂思惱怒,日久不解,肝郁血結(jié),化火灼津生痰,痰火熱毒痹阻于少陽、陽明之脈絡。   第二期:惡性淋巴瘤已入侵兩個或兩個以上的淋巴結(jié)或淋巴區(qū)域,但仍在橫膈膜的上或下側(cè)?!≡诿绹磕晷略\斷病例都有6000~:?! ×馨图毎鳒p型 。   (2) 化學病因 化學致癌物的種類中的烷化劑、多環(huán)芳烴類化合物、芳香胺類化合物與惡性淋巴瘤的發(fā)病有一定的聯(lián)系。另外,還有因體質(zhì)酸化身體發(fā)生其他組織的癌變,又因淋巴組織細胞系統(tǒng)機能下降,淋巴組織細胞酸化,癌細胞趁虛而入,造成了淋巴癌。1. 病毒感染 如HTLV、HIV、EB病毒等,已證明某些動物的淋巴瘤是病毒引起的,目前認為人類淋巴瘤組織增生性疾病與病毒感染也有關。占所有惡性腫瘤死亡位數(shù)的第11~13位,與白血病相仿。組織學可見淋巴細胞和(或)組織細胞的腫瘤性增生,臨床以無痛性淋巴結(jié)腫大最為典型,肝脾常腫大,晚期有惡病質(zhì)、發(fā)熱及貧血。由于發(fā)病的部位不同,其臨床表現(xiàn)多種多樣。惡性淋巴瘤發(fā)病年齡在西方發(fā)達國家表現(xiàn)為雙峰模式;在中國雙峰模式則不很明顯。⑤近十年的資料表明我國的T細胞淋巴瘤占34%,與日本相近,遠多于歐美國家。2. 免疫缺陷 免疫功能低下如艾滋病、器官移植、類風濕性關節(jié)炎等,動物實驗證明,動物胸腺切除或接受抗淋巴血清、細胞毒藥物、放射可使其免疫功能長期處于低下狀態(tài),腫瘤發(fā)生率高。   用熒光免疫法部分HD病人血清也可以發(fā)現(xiàn)高價抗EB病毒抗體,HD患者淋巴結(jié)連續(xù)組織培養(yǎng),在電鏡下可見EB病毒顆粒,在20%HD的里-斯(R-S)細胞中也可找到EB病毒。免疫缺陷病人容易發(fā)生機會感染,特別是病毒感染。淋巴結(jié)無壞死性改變,這種淋巴結(jié)與炎癥性病變最難區(qū)別,容易漏診?! 》制趯︻A后的判斷和治療方案的選擇很有幫助。鏡下可見淋巴結(jié)被浸潤如肉芽腫,其中可見單核或多核司瑞細胞(SternbergReed cell),淋巴細胞、嗜酸細胞和漿細胞浸潤、并可有纖維組織形成。這叫做廣泛轉(zhuǎn)移癌。在氣機郁滯學說方面,本病與肝氣郁滯關系最為密切?;蛞蝻嬍呈Ч?jié),損傷脾胃,蘊濕生痰,痰凝成積。由縱隔侵犯肺部的惡性淋巴瘤多靠近肺門,常常連成一片,可為單側(cè)或雙側(cè)性,并常伴有氣管旁淋巴結(jié)腫大,也易引起壓迫癥狀,其預后不如原發(fā)于肺的病例。全身癥狀和發(fā)病年齡、腫瘤范圍、機體免疫力等有有關。 除淋巴組織以外,身體任何部位都可發(fā)病,其中以原發(fā)于胃腸最為常見。有癥狀者以不規(guī)則發(fā)熱、少數(shù)HD可有周期性發(fā)熱;消瘦(體重減輕10%以上)、盜汗、全身無力等較為常見,其次有性欲減退、易疲勞、瘙癢等?!?三)皮癢在何杰金病較NHL多見,通常用抗組織胺藥物治療無效。 ?。?)骨骼 惡性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按壓痛、病理性骨折。發(fā)熱后部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等全身癥狀。全身瘙癢很少見。近年來淋巴瘤合并腎病綜合征已屢有報道,隨淋巴瘤緩解而好轉(zhuǎn)。[診斷]經(jīng)細胞診斷和全身詳細檢查而明確診斷。淋巴瘤位于胃腸時,則用纖維內(nèi)窺鏡,既觀察腫瘤的有關情況,又做腫瘤的部分組織的活檢。消化道發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大時,應從胃開始直至大腸為止做全消化道方面的檢查,或做X線檢查,或做纖維內(nèi)窺鏡檢查。穿刺吸取淋巴組織,因取材太少,多不可靠。NHL血源播散較早,約20%原淋巴細胞型在晚期并發(fā)白血病,此時血象酷似急性淋巴細胞白血病。前縱膈胸骨后淋巴結(jié)也常被侵及,表現(xiàn)為緊貼于胸骨后的圓形或橢圓形帶有波浪狀向后突出的陰影。此型胸腔積液,在縱膈淋巴瘤經(jīng)放射治療好轉(zhuǎn)后可自行吸收。   扁桃體和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄。   高尿酸血癥   非霍奇金淋巴瘤在化療或放療過程中,由于瘤組織的迅速破壞,核酸分解猛增,可導致高尿酸血癥,當在酸性尿環(huán)境中,大量尿酸成為不溶解的尿酸結(jié)晶沉積于遠端腎小管,可產(chǎn)生少尿,腎功能衰竭。Ⅱ期以上采用以阿霉素為主的化療方案。 以化療為主,并對巨大的瘤塊加用放療。術前與其他脾腫瘤較難鑒別,術后病理回報可以確診。  若用以上方案效果不顯著的,可試用其他藥物聯(lián)合治療,如阿霉素、博來霉素、三嘹米唑胺(DTIC)和氯乙環(huán)已硝脲(CCNU)等。第一次緩解期超過一年,則93%有二次緩解希望。 (表6102)該組Ⅰ及Ⅱ期放療后可無復發(fā),存活達10年;但Ⅲ及Ⅳ期,無論放療和化療都未能取得痊愈。多數(shù)學者認為,影響進展性NHL預后的重要因素有:病人的一般情況,腫塊是否超過10cm,多處結(jié)外器官受侵、B癥狀等?!   ?1)腫瘤的根治劑量及放療原則:非何杰金氏淋巴瘤的最適劑量,不像何杰金氏病那樣明確,諸多的臨床報道所采用的劑量亦很不統(tǒng)一。④術后局部復發(fā)。倒“Y”式照射包括從膈下淋巴結(jié)至腹主動脈旁、盆腔及腹股溝的淋巴結(jié),同時照射脾區(qū)?;颊甙准毎陆岛?,機體抵抗力低下,容易被某些疾病侵襲,應指導患者注意休息,不去公共場所,盡量減少親友探望,以預防交叉感染,必要時要進行隔離,2次/d給予病室紫外線空氣消毒。用“人體自身的免疫細胞殺死腫瘤細胞”的原理來治療腫瘤,同時能夠大大增強人體的免疫功能,抑制腫瘤細胞生長。   方藥:熟地20g,麻黃10g,白芥子10g,肉桂4g,炮姜5g,生甘草10g,鹿角膠10g。治法:理氣解郁,疏肝散結(jié)。   [預后]霍奇金病的預后與組織類型及臨床分期緊密相關,淋巴細胞為主型預后最好,%而淋巴細胞耗竭型最差,%;結(jié)節(jié)硬化及混合細胞型在兩者之間。目前僅低度惡性組臨床Ⅰ及Ⅱ期及中度惡性組病理分期Ⅰ期可單獨應用擴大野照射或單用累及局部照射。②預后好,Ⅲ、Ⅳ期:大多采用化療。(2)NHL低度ⅠA和ⅡA采用放療后(1月)宜加化療。 都應給以強烈聯(lián)合化療。如血象抑制不明顯,可連續(xù)口服幾個月。應用的最廣泛方案是氮芥(M)、長春新堿(O)、甲基芐肼(P)、強的松(P),簡稱MOPP方案。由于免疫抑制劑的應用,機體抵抗力低下,容易合并病毒、真菌和原蟲感染。亦可用環(huán)磷酰胺300mg/m2靜注代替氨芥(COPP),用氨甲蝶呤代替甲基芐肼。 惡性淋巴瘤是一類全身性疾病,與機體免疫功能狀態(tài)密切相關,即不同與其它實體惡性腫瘤,也有別于血液腫瘤,目前多主張綜合治療措施,即根據(jù)不同腫瘤,不同病理類型,不同病期及發(fā)展趨向,不同機體的行為狀態(tài)及重要器官功能,有計劃的合理地應用現(xiàn)有的各種治療手段,以最大限度地保護機體,最大限度地殺死腫瘤細胞,達到提高治愈率,改善生活質(zhì)量的目的。 (二)外科治療  手術治療本病療效很差,故不是首選,但對腹腔內(nèi)、胃腸道病變及局限性腫塊,可考慮手術治療。根據(jù)Kaplan等提出的治療原則,可按五期治療如下。對有出血患者應及時應用止血藥,一旦發(fā)生穿孔、出血者,應盡快手術治療。屬腫瘤急癥或亞急癥,需及時處理,除給予吸氧、利尿及腎上腺皮質(zhì)激素以緩解癥狀外,應及早進行正規(guī)化療。不同于非何杰金氏淋巴癌,此種癌細胞在體內(nèi)擴散的順序較有次序。 何杰金氏淋巴瘤不伴有氣管旁和肺門淋巴結(jié)異常,但常伴有頸部淋巴結(jié)腫大。如有血細胞減少,血清堿性磷酶增高或有骨骼病變時,可我作骨髓活檢和涂片以尋找里斯細胞或淋巴瘤細胞。取腹腔和后腹腔淋巴結(jié)和肝組織做病理活檢?! 、判夭考翱v隔X線斷層攝征:可發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大和肺部浸潤。多發(fā)生于兩側(cè)頸部,其次為腋下和腹股溝。正常血清銅含量在學齡兒童為73~114μg/ml,此病皆增高,治療緩解后則降至正常。檢查臨床表現(xiàn)有腹痛、腹瀉和腹塊,癥狀可類似消化性潰瘍、腸結(jié)核或脂肪瀉等。肝病變系脾通過靜脈播散而來,所以肝較脾腫大為少。 淋巴結(jié)腫大為本病特征。熱退時大汗淋漓可為本病特征。瘙癢癥在霍奇金病較為多見(占85%)。早期淋巴結(jié)柔軟,彼此不粘連,可活動,無觸痛,晚期多發(fā)生粘連及多個腫大淋巴結(jié)融合成一巨大腫塊。   皮膚瘙癢   這是霍奇金病較特異的表現(xiàn)。約60%80%的何杰金氏病病人和約30%40%的非何杰金氏病病人可首先出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大。到了后期淋巴結(jié)可長到很大。治療用活血化瘀法為主,配合化療,或予以治痰、理氣、攻毒、補虛相結(jié)合的治法。由肺脾腎三臟功能失調(diào),水濕停聚力痰,這些痰可以流注全身,無處不到,痰凝成核成塊,結(jié)于一體,則形成皮膚或皮下腫塊。   何杰金氏惡性淋巴瘤   它很像非何杰金氏惡性淋巴瘤,但還是有所不同。 病變在橫膈兩側(cè)(Ⅲ),或同時侵犯淋巴結(jié)外組織(ⅢE),有脾臟侵犯(ⅢS)或兩者皆有(ⅢES)?! 』旌闲驼业剿救鸺毎窃\斷本病的依據(jù)。另一逆轉(zhuǎn)錄病毒HTLV Ⅱ進來被認為與T細胞皮膚淋巴瘤-蕈樣肉芽腫的發(fā)病有關。3. 化學致癌物如農(nóng)藥和染發(fā)劑等;4. 其他因素 如放射線暴露和霍其金病治療后等,淋巴瘤常伴有染色體異常,例如,霍奇金病常見有三或四倍體,Burkitt 淋巴瘤和濾泡性淋巴瘤常有t(14:18)等染色體改變。 惡性淋巴瘤屬于中醫(yī)學的“石疽”、“惡核”、“失榮”、“痰核”、“疵癰” 、“陰疽”等范疇。其中一些類型與病毒的關系已有定論。男女之比為:2~3:
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