【正文】 板減少、淋巴 細(xì) 胞減少。 常用有青霉胺常用有青霉胺 ， tid、 秋水仙素秋水仙素 ，口服，口服 23個(gè)月。第六十 頁(yè) ，共六十四 頁(yè) 。? 硬化期 ： 皮膚變硬、變緊，有蠟樣光澤，手指形如臘腸，面部表情喪失如假面具樣，鼻尖似鷹嘴，口唇變薄，口周皮膚皺褶 (zh242。可致殘，最重型。但還待進(jìn)一步證實(shí)。周。n) 】 典型臨床表現(xiàn) +實(shí)驗(yàn)室檢查 (jiǎnch225。r)患者一般不并發(fā)腫瘤。在肌肉損害中，血管周圍有較多 B細(xì)胞和部分 CD4+T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，毛細(xì)血管及小動(dòng)脈有免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積。n)因素： 具有 HLADR HLADR5 HLADR HLADR7等基因位點(diǎn)者，危 險(xiǎn)因素高。【 診斷 (zhěndu224。皮疹特點(diǎn)： 丘疹鱗屑型 初為小丘疹，漸擴(kuò)大成斑塊附少許鱗屑，呈銀屑病樣或糠疹樣。第二十八 頁(yè) ，共六十四 頁(yè) 。第二十五 頁(yè) ，共六十四 頁(yè) ?！尽?實(shí)驗(yàn)室檢查 (jiǎnch225。第十八 頁(yè) ，共六十四 頁(yè) 。[鑒別診斷 ]扁平苔蘚、多形紅斑。 皮疹除頭面部外可波及全身 (qu225。nɡ chuānɡ)（（ DLE）） 發(fā)病年齡： 多見(jiàn)于中年女性。激發(fā)機(jī)體產(chǎn)生抗 DNA抗體使病情惡化，約 1/3病例對(duì)日光敏感?！尽?病 因 】】 本病的病因和發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，目前認(rèn)為 (r232。zǔzhī)病第一 頁(yè) ，共六十四 頁(yè) 。ngyīn)】】遺傳因素、遺傳因素 在 SLE患者的一級(jí)或二級(jí)親屬中發(fā)病率遠(yuǎn)較正常人群 (r233。): 致病藥物有普魯卡因酰胺、肼苯噠嗪、口服避孕藥、苯妥英鈉、青霉素、甲基多巴、異煙肼、磺胺類等。)，剝?nèi)[屑 (l237。) 】】 ESR快， γ 球蛋白升高，類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，輕度貧血， 30%的患者 (hu224。第十六 頁(yè) ，共六十四 頁(yè) 。 皮損好發(fā)部位皮損好發(fā)部位 ： 暴露部位，如面、額、耳廓、上肢伸側(cè)、指趾末端、甲周等 皮損特點(diǎn)皮損特點(diǎn) ： 典型特征性皮疹 為面部及雙頰和鼻梁處的蝶形紅斑，呈水腫性鮮紅或紫紅色斑，界清或不清，表面光滑或有灰白色薄鱗屑。第二十二 頁(yè) ，共六十四 頁(yè) 。十一項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)（其中臨床表現(xiàn)七項(xiàng)，實(shí)驗(yàn)室檢查四項(xiàng)）中，同時(shí)或相繼出現(xiàn)任何四項(xiàng)即可診斷 SLE。nzh242。 第三十三 頁(yè) ，共六十四 頁(yè) 。第三十六 頁(yè) ，共六十四 頁(yè) 。)可引起肌炎，兒童皮肌炎患者中抗柯薩奇病毒 (b236。皮膚癥狀 (zh232。i chū)量增高，肌酐排出 (p225。miǎn)日曬、預(yù)防和處理感染灶，給予大量維生素、高蛋白飲食，物理治療防肌肉萎縮、攣縮。)使用。? 斑塊狀硬斑病 －好發(fā)于軀干。此型多見(jiàn)于兒童、青少、骨骼亦可萎縮。? 骨、關(guān)節(jié)、肌肉損害： 關(guān)節(jié)對(duì)稱性疼痛、腫脹、僵硬 (jiāngy236。)即可診斷。日。男 :女 =1:3， 80%發(fā) 病年 齡為 1150歲 。內(nèi)容 (n232。? 血管活性劑－用以擴(kuò)張血管，降低血粘度，改善微循環(huán)。? X線檢查：胸部、食管 (sh237。【 臨床表現(xiàn) 】? 系統(tǒng)型：? 前驅(qū)癥狀 ：雷諾現(xiàn)象，關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)痛、發(fā)熱及食欲 (sh237。多數(shù)硬腫斑塊，伴不同程度色素減退或增多數(shù)硬腫斑塊，伴不同程度色素減退或增加。? 男 :女 =1:3， 80%發(fā)病年齡為 1150歲。n)劑量強(qiáng)的松劑量強(qiáng)的松 4080mg/日，病情控制后逐漸減量。n)肌組織為局灶性或彌漫性的肌纖維顆粒性及空泡變性、橫紋消失。出現(xiàn)肌無(wú)力、疼痛、壓痛或腫脹，后期肌肉萎縮，活動(dòng)受限。ngyīn)和發(fā)病機(jī)理 】 腫瘤 ：約 20%皮肌炎患者 (hu224。臨床分六型： 多發(fā)性肌炎（ PM）型； 皮肌炎（ DM）型； PMDM伴發(fā)惡性腫瘤型； PMDM與其它結(jié)締組織病重疊型； 兒童型 PMDM； 無(wú)肌病性皮肌炎。ng)。nɡ bān l225。n)鑒別 第二十七 頁(yè) ，共六十四 頁(yè) ?！尽?組織 (zǔzhī)病理 】】 基本上同慢性皮膚 (p237。 在整個(gè)病程中出現(xiàn)皮損者占 90％。系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (h243。血管和附屬器周圍有灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。 自覺(jué)不同程度瘙癢或灼熱感。綜合紅斑狼瘡的病因，其發(fā)病機(jī)制可能是具有遺傳素質(zhì)的個(gè)體在以上各種因素的作用下，機(jī)體免疫機(jī)能紊亂，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)的調(diào)節(jié)失常，使抑制性 T淋巴細(xì)胞功能受損， B淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)，產(chǎn)生過(guò)量的自身抗體（如 ANA抗體、抗 dsDNA、抗 ssDNA、 ENA等抗體），這些(zh232。ngyīn)】】 感染因素：感染因素： 有人認(rèn)為有人認(rèn)為 SLE的發(fā)病與某些病毒，特別慢病毒、持續(xù)的發(fā)病與某些病毒