【正文】 o)）。,目前在兒童肺高壓患者中進行聯(lián)合治療的病例也在不斷增加(zēngjiā)，但缺乏相關(guān)的循證醫(yī)學的依據(jù)。僅1例患者病情惡化。目前在兒童患者中尚沒有統(tǒng)一的劑量。,對于兒童患者(hu224。r t243。 104:521–527.,第十九頁，共四十六頁。125:113122.),第十七頁，共四十六頁。,特發(fā)性PAH: 生存率 未經(jīng)治療(zh236。CO + PCWP,第五頁，共四十六頁。shǔ)上海兒童醫(yī)學中心,小兒肺動脈高壓(gāoyā)的特點,第一頁，共四十六頁。CO + PCWP,第四頁，共四十六頁。,兒童(233。,兒童(233。 兒童肺高壓患者進行右心導管檢查，通常需在全身麻醉下進行，必須配備專門的小兒麻醉醫(yī)師和兒童重癥監(jiān)護病房，由有經(jīng)驗的小兒心臟科醫(yī)師進行。i)功能評價,6 min步行距離試驗 WHO肺動脈高壓功能(gōngn233。,兒童肺高壓(gāoyā)的診斷及治療,第二十九頁，共四十六頁。,Sildenafil 是這類藥中應用最早的也是應用最多的，但目前在兒童患者中的資料有限。,第三十六頁，共四十六頁。但近年來在ICU患者中的應用引起了重視。兒童肺高壓的病理、病理生理及發(fā)病機制與成人患者類似。Carmosino等報道兒童肺高壓患者右心導管檢查嚴重并發(fā)癥發(fā)生率為5%，死亡率為1.4%。li232。,第三十八頁，共四十六頁。,5型磷酸二酯酶抑制劑,第三十三頁，共四十六頁。nzhě)。ng)分級（00.5yr),第二十四頁，共四十六頁。x236。 與生存時間縮短相關(guān)的入選時的變量：高的PVRI，低的體重z 值，F(xiàn)PAH。,TOPP (Tracking Outcomes and Practice in Pediatric Pulmonary Hypertension) registry,2012 。ip224。nglǐ)生理及發(fā)病機制與成人患者類似。r t243。ng)肺高壓的分類（Panama2011),第九頁，共四十六頁。,兒童(233。ng)肺高壓患者進行右心導管檢查較成人危險性更大。guǎn)擴張試驗,傅立軍，周愛卿(224。,在兒童肺高壓的診斷和治療中，缺乏循證醫(yī)學的依據(jù)，如同20年前成人肺高壓領(lǐng)域(lǐnɡ y249。r t243。,開放性試驗，評價Bosentan在兒童肺高壓患者(hu224。uy,內(nèi)容(n232。FC Ⅲ,第四十六頁，共四十六頁。 對于兒童肺高壓患者，應加強隨訪工作，需要進行系列性再評估，有時根據(jù)需要可重復進行右心導管檢查和急性肺血管擴張