【正文】 ir243。,Hogan SL et al. J Am Soc Nephrol 1996。,單用激素(jī s249。ngbi224。nz224。)鼻中隔,第三十一頁，共五十六頁。,絕大多數(shù)新月體性腎炎及成人寡免疫(miǎny236。,Hoffman GS. 是否廣泛(guǎngf224。)呼吸道的嗜酸性肉芽腫性炎癥,可有中、小血管的壞死性血管炎,伴哮喘和嗜酸性細(xì)胞增多癥,第十八頁，共五十六頁。,Godman and Churg 1954,韋格納肉芽腫、過敏性血管炎及微型(wēix237。,第八頁，共五十六頁。i)炎,第五頁，共五十六頁。,大血管炎 (慢性(m224。 xu232。ngch233。n)復(fù)習(xí),壞死性血管炎分型 結(jié)節(jié)(ji233。,Godman and Churg 1954,韋格納肉芽腫 過敏性血管炎和肉芽腫病 微型多血管炎 不同于經(jīng)典的 結(jié)節(jié)(ji233。 ch237。,抗中性(zhōngx236。,血管炎皮膚(p237。,Benoudiba et al. 2003。nzh232。)及潰瘍形成 周圍神經(jīng)病變(多發(fā)性單神經(jīng)炎) 腹痛、便血 血尿、蛋白尿、腎功能不全 咯血、肺部浸潤(rùn)及結(jié)節(jié)形成 出血、壞死性鼻竇炎 肌痛和關(guān)節(jié)痛 血清肌酶及胰酶增高,第四十頁，共五十六頁。ngzhǐ)復(fù)發(fā) 替代其他藥物,第四十五頁，共五十六頁。li225。累及呼吸道的嗜酸性肉芽腫性炎癥,可有中、小血管的壞死性血管炎,伴哮喘和嗜酸性細(xì)胞增多(zēnɡ duō)癥。tā)治療,靜脈丙種球蛋白沖擊治療(zh236。n)/入組 N = 350,未緩解(huǎn jiě) N = 149 (44%),治療抵抗組 N = 73 (22%),緩解 N = 100 (30%),未治療組 N = 15 (4%),Hogan SL et al. Annals Int Med 2005,第四十七頁，共五十六頁。li225。n),肺部結(jié)節(jié)(ji233。 The Journal of Laryngology amp。o)病癥,鼻竇炎 中耳炎 涉及(bōj237。i)水解酶3 PR3ANCA,第二十三頁，共五十六頁。n)和大象的寓言,第二十頁，共五十六頁。ng)多血管炎 (MPA),累及(lěij237。n y225。i sǐ) 伴炎性細(xì)胞浸潤(rùn),第七頁，共五十六頁。nz224。ANCA相關(guān)性小血管炎,第一頁，共五十六頁。,Karl Rokitansky 1852,1852 年Rokitansky在1例動(dòng)脈瘤的報(bào)道中最先描述了壞死性動(dòng)脈炎的表現(xiàn)，除腦動(dòng)脈外，全身動(dòng)脈均受累，表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣改變，并有腎臟(sh232。 Rudolf Maier,病癥和體征:發(fā)熱, 厭食、乏力,、肌痛、 感覺異常、腹痛及皮膚結(jié)節(jié)或少尿 大體形態(tài)學(xué): 多數(shù)組織小動(dòng)脈或中動(dòng)脈多個(gè)結(jié)節(jié)形成 組織病理學(xué): 動(dòng)脈壞死(hu224。)樣多動(dòng)脈炎(PAN),中小動(dòng)脈壞死性炎癥,不伴腎小球腎炎(sh232。,微型(wēix237。nɡ r233。nb225。nghūxīd224。,Lund et al. 2002。,肺部表現(xiàn)(biǎoxi224。o)出血,19952001年 20