【正文】 謝 謝 ！ 第三十一頁(yè)，共三十二頁(yè)。近年有人報(bào)道長(zhǎng)春新堿 (VCR)應(yīng)考慮為本病的最初治療。 HUS的病變以腎臟損害為主，大多數(shù)為 4歲以下幼兒，成人偶見(jiàn)，發(fā)病時(shí)常有上呼吸道感染病癥和消化道病癥，以急性腎功能衰竭的表現(xiàn)最為突出，除微血管病性溶血及血小板減少外，一般無(wú)精神病癥。 ADAMTS13活性及抑制物檢查：遺傳性 TTP患者 ADAMTS13活性缺乏〔活性＜ 5%〕；特發(fā)性 TTP患者 ADAMTS13活性多缺乏且抑制物陽(yáng)性；繼發(fā)性 TTP患者 ADAMTS13活性多正常。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 紅細(xì)胞系統(tǒng)顯著增生，巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，多數(shù)為幼稚巨核細(xì)胞，呈成熟障礙。這些表現(xiàn)與腦循環(huán)障礙有關(guān)。 VWF, ADAMTS13 和 TTP ADAMTS13正常 正常 VWF 多聚體 正常止血 超大 VWF 微血栓形成 ADAMTS13缺乏 第十頁(yè)，共三十二頁(yè)。可能與 VWF大量釋放、 ADAMTS13活性相對(duì)缺乏等機(jī)制有關(guān)，血漿置換治療難奏效。 起病急驟 ， 病情嚴(yán)重 ， 2/3病例在 3個(gè)月內(nèi)死亡 ， 少數(shù)病例較緩慢 ， 病程可達(dá)數(shù)月至數(shù)年 。 為臨床常見(jiàn)類(lèi)型，多數(shù)產(chǎn)生抗 ADAMTS13自身抗體導(dǎo)致ADAMTS13活性喪失而引起。 1 ADAMTS13蛋白自身的基因多態(tài)性。 臨床表現(xiàn) (1)血小板減少引起的出血： (2)微血管病性溶血性貧血：不同程度的貧血，約有 1/2的病例出現(xiàn)黃疸、 20%有肝脾腫大。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 正常紅細(xì)胞用 51Cr標(biāo)記后在 TTP患者循環(huán)內(nèi)半衰期僅 3天(正常 25～ 26天 )。 LDH 100%增高與臨床病程和嚴(yán)重程度相平行。 診斷與鑒別診斷 ? 診斷需要排除其他類(lèi)型的 TMA： ? (DIC) 該病患者沒(méi)有嚴(yán)重的溶血性貧血和一過(guò)性多變性的神經(jīng)精神病癥，卻有嚴(yán)重出血、血小板減少、凝血因子減少、繼發(fā)性纖維蛋白溶解的證據(jù)，蛋白 C測(cè)定明顯降低，組織因子抗原明顯增高。 治 療 ? 單獨(dú)使用這類(lèi)藥物對(duì) TTP的治療效果較差。 第二十九頁(yè)，共三十二頁(yè)。 。但需注意以防心血管負(fù)荷過(guò)重。 Treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura beyond therapeutic plasma exchange 利妥昔單抗 激素、環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿 脾切除 前途的藥物：硼替佐米，重組 ADAMTS13，糖蛋白 Ib / IX von Willebrand因子抑制劑 Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2024 Dec 5。 4，排除溶血尿毒綜合征〔 HUS〕、 DIC、 HELLP綜合征、Evans綜合征、子癇等疾病。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 10~20%SLE細(xì)胞可陽(yáng)性 ANA50%陽(yáng)性，少數(shù)類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。少數(shù)患者有淋巴結(jié)輕度腫大，各種類(lèi)型的皮疹，惡性高血壓，皮膚和皮下組織有廣泛性壞死，動(dòng)脈周?chē)祝约盁o(wú)丙種球蛋白血癥等。8(4):8569. doi: Epub 2024 Feb 6. No abstract available. 病因與